Lymphangiomatose splénique : causes, symptômes, traitement, diagnostic

La lymphangiomatose splénique est une affection extrêmement rare, souvent considérée comme le résultat d’une malformation du développement du système lymphatique. Bien que son apparition dans la rate soit très rare, la lymphangiomatose splénique peut être notée avec une atteinte splénique uniquement ou elle peut faire partie d’une maladie multiviscérale. La lymphangiomatose splénique, étant de nature congénitale, est généralement observée chez les enfants, cependant, elle peut être observée à tout âge dans de rares cas.

La lymphangiomatose est une affection caractérisée par la formation de malformations congénitales du système lymphatique. Ceux-ci sont généralement de nature bénigne et se forment généralement dans la partie supérieure du corps, comme les aisselles, le cou ou la peau du visage, tandis que les organes internes comme le foie, les reins, les tissus mous ou les os peuvent parfois être impliqués. L’implication de la rate pour former une lymphangiomatose splénique est une affection très rare et nécessite une évaluation et un diagnostic appropriés, afin de planifier une prise en charge appropriée. L’atteinte de nombreux organes associée à la lymphangiomatose splénique la rend difficile à gérer, est généralement progressive et peut avoir un mauvais pronostic.

La lymphangiomatose splénique peut être très rarement retrouvée comme seule atteinte et dans la plupart des cas, d’autres organes sont également impliqués. Sur la base de l’implication d’autres organes, avec une signification clinique, la lymphangiomatose splénique peut être classée comme :

• Lymphangiomatose splénique systémique – Cette affection implique de nombreux autres organes ainsi que la lymphangiomatose splénique.
• Lymphangiomatose hépato-splénique – Cette affection de la lymphangiomatose splénique implique principalement le foie et la rate.
• Lymphangiomatose purement splénique – Cette condition de lymphangiomatose splénique ne concerne que la rate, ce qui est très rare. Il peut généralement être observé chez les enfants, mais des cas chez des adultes plus âgés ont également été signalés.

Bien que la cause exacte de la lymphangiomatose splénique ne soit pas claire, on suppose qu’elle pourrait être le résultat de malformations au cours du développement embryonnaire. L’obstruction des vaisseaux lymphatiques affectant le drainage lymphatique normal au cours du développement embryonnaire peut être l’une des causes de la lymphangiomatose splénique. Dans la lymphangiomatose splénique, des kystes se forment sur la rate, qui sont principalement formés à partir de vaisseaux lymphatiques. Dans certains cas, des kystes peuvent également être acquis au cours de la vie, entraînant une lymphangiomatose splénique.

La lymphangiomatose splénique peut ne pas toujours être symptomatique et les cas sont souvent identifiés comme une découverte fortuite. Les symptômes de la lymphangiomatose splénique, lorsqu’ils sont présents, peuvent inclure des douleurs abdominales supérieures gauches, des nausées, parfois des vomissements, de la toux ou des difficultés respiratoires. L’évolution de cette maladie est souvent lente et donc difficile à identifier.

Les symptômes présentés peuvent souvent imiter d’autres conditions et la possibilité d’une lymphangiomatose splénique peut passer inaperçue.

Les symptômes de la lymphangiomatose splénique dépendent de l’implication d’autres organes. Selon la région touchée, la lymphangiomatose splénique peut présenter des symptômes variés. Certains d’entre eux comprennent

Symptômes gastriques – La lymphangiomatose splénique, lorsqu’elle est associée à l’atteinte de tout autre organe abdominal, peut entraîner des symptômes gastriques. Les sites fréquemment impliqués sont le foie, les reins, les intestins ou le péritoine. Les symptômes comprennent souvent des douleurs abdominales, une distension abdominale, une diminution de l’appétit, des nausées et des vomissements. Une diminution de l’appétit peut entraîner une perte de poids et une malnutrition. La lymphangiomatose splénique ou l’atteinte du foie peut également se présenter avec une accumulation de liquide dans l’abdomen ou une ascite, une anémie et parfois une insuffisance hépatique dans les cas avancés. L’atteinte des reins peut se manifester par une distension abdominale, des douleurs dans les flancs, des difficultés à uriner, des urines sanglantes. Cela peut parfois entraîner des problèmes rénaux et une hypertension artérielle.

Symptômes cardiorespiratoires – Lymphangiomatose splénique lorsqu’elle est accompagnée d’une maladie des poumons et de la région thoracique, elle peut entraîner des symptômes de toux, de douleurs thoraciques, de fièvre, de respiration sifflante et d’essoufflement. La difficulté à respirer peut être plus sur le mouvement ou même au repos et en position couchée. Les symptômes de la lymphangiomatose splénique peuvent également inclure des palpitations, de l’anxiété ou des étourdissements. Parfois, des vomissements ou des crachats de sang peuvent être remarqués. Du liquide peut s’écouler des vaisseaux lymphatiques et s’accumuler dans la poitrine et les revêtements des organes. Cela peut entraîner un épanchement pleural, un épanchement péricardique ou une accumulation de liquide lymphatique ou de chyle dans ces zones.

Lorsque la lymphangiomatose splénique est associée à une maladie osseuse, elle peut se manifester par des douleurs osseuses dans les zones touchées. Dans la plupart des cas, la condition reste asymptomatique, cependant, des changements peuvent être notés lors d’études d’imagerie à d’autres fins ou en raison de fractures pathologiques. Les os de la colonne vertébrale peuvent également être impliqués avec la lymphangiomatose splénique et peuvent parfois provoquer une compression nerveuse, ce qui peut entraîner des symptômes tels que des douleurs brûlantes, des engourdissements et des picotements dans la zone alimentée par ce nerf.

De tels symptômes peuvent être couramment notés dans les mains et les pieds. Si la compression nerveuse progresse, elle peut également causer des dommages permanents au nerf et une paralysie. La lymphangiomatose splénique chez les enfants a été rapportée dans de nombreux cas, dans lesquels la présentation était une atteinte d’autres sites plus fréquemment que la rate. Il est possible que la lymphangiomatose splénique chez les enfants se présente avec une atteinte des os et des tissus mous. Une lymphangiomatose splénique chez l’enfant peut être notée lors de l’investigation de cas de fractures pathologiques chez l’enfant et est couramment observée lors d’examens d’imagerie effectués à d’autres fins.

Dans la lymphangiomatose splénique, les kystes spléniques sont formés à partir des vaisseaux lymphatiques et apparaissent généralement sous forme de lésions kystiques sur la rate et d’autres zones touchées. La lymphangiomatose splénique peut être suspectée lorsque des kystes spléniques sont notés au cours des examens d’imagerie. Ceux-ci sont souvent notés lors des études d’imagerie pour d’autres raisons, qui peuvent inclure des investigations pour des plaintes abdominales ou des problèmes cardiothoraciques. La lymphangiomatose splénique survient dans la plupart des cas en association avec l’implication d’autres sites comme le foie, les intestins, les os et les tissus mous. Toute investigation effectuée pour des problèmes dans ces zones peut révéler une lymphangiomatose splénique.

Lorsque des symptômes liés à une atteinte abdominale sont présents, une échographie abdominale peut être effectuée. Elle peut révéler une hypertrophie de la rate (splénomégalie) ou une hypertrophie du foie (hépatomégalie) ou les deux (hépatosplénomégalie). Toute lésion kystique de la rate et du foie ou d’autres organes abdominaux peut être mieux visualisée par un scanner abdominal. Pour les problèmes pulmonaires associés, les investigations comprennent une radiographie pulmonaire, un scanner et des tests de la fonction pulmonaire pour détecter le problème et évaluer la fonction respiratoire. Des investigations supplémentaires telles qu’une bronchoscopie, une lymphangiographie, etc. peuvent être envisagées, le cas échéant. Pour les problèmes osseux, des radiographies et des scintigraphies osseuses sont effectuées, ce qui peut révéler une pathologie dans les os. L’implication de la colonne vertébrale peut nécessiter des rayons X, un scanner ou une IRM de la colonne vertébrale, pour étudier les os, les muscles et les structures nerveuses de la zone touchée. Lors de toute enquête,

L’étude histologique de la rate et la biopsie peuvent révéler la nature exacte des modifications des tissus.

Le traitement de la lymphangiomatose splénique est souvent symptomatique et dépend des zones atteintes et de leur gravité. Le traitement peut comprendre l’élimination de l’excès de liquide accumulé, en particulier en cas d’atteinte pulmonaire associée à une lymphangiomatose splénique. La splénectomie ou l’ablation de la rate peut être envisagée dans certains cas de lymphangiomatose splénique.