Saignement excessif – Différents types de troubles de la coagulation

Le corps dispose d’un mécanisme efficace pour arrêter la perte de sang en cas de saignement. Ce mécanisme comporte plusieurs phases pour d’abord réduire le degré de saignement, boucher temporairement le point de la perte de sang, sceller davantage la zone à long terme, puis accélérer la guérison du vaisseau sanguin affecté pour restaurer son intégrité. L’ensemble du processus est soigneusement coordonné par le corps pour s’assurer que la séquence des événements arrêtera la perte de sang le plus rapidement possible. Dans certains cas où il y a une blessure grave avec une perte de sang excessive, ces mécanismes sont inefficaces et des soins médicaux sont nécessaires. C’est généralement lorsque la déchirure ou la rupture du vaisseau sanguin est si grave que des mesures physiques sont nécessaires pour préserver la vie jusqu’à ce que des soins médicaux puissent être recherchés. D’autres fois,

 

Que sont les troubles de la coagulation?

Un trouble de la coagulation est une altération du processus d’hémostase (mécanisme de prévention de la perte de sang) conduisant ainsi à des saignements abondants et / ou prolongés. La plupart de ces troubles hémorragiques impliquent un ou plusieurs défauts dans les phases ou les composants de l’hémostase.

Il existe quatre phases distinctes dans l’ hémostase qui visent à arrêter la perte de sang.

  • Tout d’abord, le vaisseau sanguin endommagé se rétrécit ( vasoconstriction ) pour réduire le flux sanguin et donc la perte de sang. Cela se produit presque immédiatement une fois que le vaisseau sanguin est endommagé.
  • Deuxièmement, les plaquettes dans le sang (petites particules de cellules plus grosses) adhèrent à la paroi du vaisseau sanguin endommagé et se collent les unes aux autres pour boucher le site de la perte de sang (bouchon plaquettaire). Ceci est connu comme la phase plaquettaire et se produit dans les secondes suivant une déchirure du vaisseau sanguin.
  • Ensuite, les différents facteurs de coagulation s’activent ( cascade de coagulation ) pour transformer les composants sanguins liquides en une masse plus semi-solide à solide (caillot sanguin). C’est la phase de coagulation ou phase de coagulation . Le caillot se rétracte également pour rassembler les extrémités endommagées du vaisseau sanguin et former un joint étanche, ce qui est parfois mentionné comme une phase distincte connue sous le nom de rétraction du caillot .
  • La dernière phase implique l’élimination du caillot une fois que le vaisseau sanguin est complètement réparé. Le caillot peut être dissous ( fibrinolyse ) ou contribue parfois à la formation de cicatrices sur le site ( fibrose ).

L’accent est souvent mis sur la phase de coagulation qui est un processus complexe en plusieurs étapes impliquant plusieurs facteurs. En raison de la complexité de cette phase et des composants participants, elle est ouverte à un certain nombre de défauts et de perturbations. Cependant, certains troubles hémorragiques peuvent également impliquer les plaquettes, les protéines porteuses et les anomalies des vaisseaux sanguins. La plupart de ces troubles sont héréditaires et présents dès la naissance (congénitale), bien que certains puissent être acquis dans la vie et découler d’une maladie préexistante.

Types de troubles de la coagulation

Les deux troubles de la coagulation les plus courants dans la maladie de von Willebrand et l’hémophilie.

La maladie de von Willebrand (vWD) est une carence ou une anomalie du facteur de von Willebrand (vWF) qui est un important vecteur de facteur de coagulation VIII et aide les plaquettes à adhérer au site de la lésion des vaisseaux sanguins. Les différents types de maladie de von Willebrand comprennent:

  • Type 1 où il y a une déficience partielle du facteur von Willebrand
  • Type 2 où il y a un défaut dans le facteur de von Willebrand.
  • Type 3 où il y a une carence presque complète en facteur de von Willebran.

L’hémophilie est une carence de l’un des facteurs de coagulation impliqués dans la cascade de coagulation qui conduit éventuellement à la formation d’un caillot sanguin. L’hémophilie A et B touche principalement les hommes. Il existe trois types différents:

  • Hémophilie A en cas de carence en facteur VII
  • Hémophilie B en cas de carence en facteur IX
  • Hémophilie C en cas de déficit en facteur XI

Le purpura de thrombopénie (TP) est dû à une carence en plaquettes circulantes, les particules cellulaires qui sont essentielles à la formation d’un bouchon plaquettaire et contribuent à la coagulation sanguine.

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Une carence en vitamine K provoque un trouble hémorragique léger en raison d’une carence en facteurs de coagulation VII, IX, X et en prothrombine (facteur II). Le foie utilise la vitamine K pour synthétiser ces facteurs de coagulation.

La carence en facteur I est due à une carence (afibrinogénémie), une carence (hypofibrinogénémie) ou un fonctionnement défectueux (dysfibrinogénémie) de fibrinogène.

Anomalies de la paroi des vaisseaux sanguins où il y a un affaiblissement de la paroi qui se déchirera ou se rompra facilement. Ces conditions sont rares et comprennent:

  • Télangiectasie hémorragique héréditaire
  • Maladie d’Ehlers-Danlos
  • Scorbut

Signes et symptômes Trouble de la coagulation

La plupart des troubles hémorragiques présentent la même présentation clinique, dont l’étendue dépend du type de trouble hémorragique et de sa gravité.

Des ecchymoses faciles et des saignements abondants en cas de blessure sont les principaux signes. Dans les troubles hémorragiques bénins, cela ne peut être observé que lors de chutes et de bosses sévères ou lors d’une intervention chirurgicale et dentaire. Dans les troubles hémorragiques graves, des ecchymoses peuvent survenir spontanément, même sans blessure évidente, et même de petites coupures peuvent entraîner des saignements abondants.

Les femmes peuvent signaler des règles prolongées ou abondantes. Des saignements de nez récurrents et prolongés, des saignements intestinaux entraînant la formation de sang dans les selles, du sang dans les urines et des saignements des gencives sont d’autres signes caractéristiques de troubles hémorragiques. Selon l’ampleur de la perte de sang, les patients peuvent présenter des signes d’anémie tels que pâleur, essoufflement, facilement fatigués lors de la moindre activité physique et constamment fatigués.

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