Syndrome de Casse-Noisette

Qu’est-ce que le syndrome de Casse-Noisette ?

Le syndrome de Casse-Noisette fait référence à l’impact de la veine rénale gauche (VRG) située entre l’aorte abdominale et l’artère mésentérique supérieure ^{(4, 5)} . Le phénomène de casse-noisette et le syndrome de casse-noisette sont parfois utilisés de manière interchangeable dans la littérature. Bien que les deux termes soient cliniquement équivalents, ce dernier est utilisé pour les patients qui manifestent les symptômes cliniques caractéristiques de la maladie ⁽²⁾ .

Cette compression vasculaire peut entraîner une hypertension de la veine rénale gauche et une possible émergence de veines collatérales(4). Bien que la plupart des cas soient asymptomatiques, ce syndrome peut entraîner une varicocèle, un syndrome de la veine ovarienne, une hématurie, des douleurs au flanc ou abdominales, une hypertension VRG et des varices pelviutérines ⁽³⁾ .

Signes et symptômes

Bien qu’il s’agisse d’un trouble vasculaire, ses signes et symptômes sont principalement urologiques ou gynécologiques ⁽¹⁾ . Voici la manifestation clinique du syndrome de Casse-Noisette.

1. Hématurie macroscopique intermittente provenant uniquement de l’orifice urétéral gauche due à une hypertension de la veine rénale gauche provoquant la rupture de varices à paroi mince dans le système de conduits collecteurs ⁽²⁾ .
2. Douleur abdominale ou du flanc qui se réfère parfois aux fesses et à la cuisse postéro-médiale. Cette douleur est généralement aggravée par le fait de s’asseoir, de se tenir debout, de marcher ou de monter dans un véhicule qui tremble ⁽²⁾ .
3. Les varicocèles qui sont l’élargissement des veines à l’intérieur du scrotum survenant fréquemment sur le côté gauche affectant 9,5% des patients masculins sont causées par une pression accrue de la LRV. Des varicosités veineuses peuvent être présentes autour du bassinet du rein, de l’uretère supérieur et du calice à l’intérieur. Extérieurement, on peut le voir au niveau des fesses ou dans la région vulvaire (2).
4. Protéinurie orthostatique (taux de protéines> 400 mg / dL) causée par la lyse des globules rouges dans l’urine ⁽²⁾ .
5. L’intolérance orthostatique qui affecte significativement les activités de la vie quotidienne et s’accompagne souvent d’une obstruction de la VRG dans 70 % des cas documentés ⁽²⁾ .

causes

Le syndrome de Casse-Noisette est causé par une sténose de la veine rénale gauche (LRV) lorsqu’elle passe en avant de l’aorte à travers la fourche formée à la fois par l’aorte abdominale (AA) et l’artère mésentérique supérieure (SMA). Normalement, l’angle entre le SMA et l’AA est d’environ 450. L’artère mésentérique se ramifie à partir de l’aorte abdominale et avant de descendre, elle se déplace de 4 à 5 mm ventralement, entraînant ainsi une position en J inversé. Cette disposition évite à SMA de comprimer le LRV ⁽¹⁾ .

Les anomalies SMA et LRV ont été désignées comme la principale cause du syndrome de Casse-Noisette. Des anomalies telles qu’une origine latérale anormalement basse de l’aorte, une configuration anormale de son origine ou une ramification anormale sont les causes liées à l’artère mésentérique.

D’autre part, le VRG qui passe à l’arrière de l’aorte ou la division du VRG avec certaines de ses branches courues à l’avant et à l’arrière de l’aorte expliquaient les anomalies veineuses. D’autres facteurs qui peuvent contribuer à ce syndrome sont un affaissement anormal du rein gauche provoquant un étirement de la LRV sur l’aorte et une course anormalement élevée de la LRV (1).

Entre la VRG et la veine cave, le gradient de pression normal est inférieur à 1 mmHg. Celle-ci peut monter jusqu’à 3 mmHg en présence d’un piégeage entraînant la rupture du septum à paroi mince entre la petite veine et le système collecteur dans le cul-de-sac rénal, entraînant une hématurie ⁽¹⁾ .

Radiologie

L’imagerie telle que les études Doppler, la tomodensitométrie, l’angiographie par résonance magnétique, la phlébographie avec veine rénale et le manomètre IVC sont largement utilisées pour confirmer la présence du syndrome de Casse-Noisette ⁽⁵⁾ .

Cependant, des études montrent que parmi ces outils de diagnostic, l’échographie Doppler, qui est une modalité non invasive, devrait être l’outil d’évaluation initial après une suspicion clinique du syndrome de Casse-Noisette, ou lorsqu’il existe un rapport de diamètre accru entre les parties distendues et étroites sur le scanner et Imagerie IRM ⁽²⁾ . Voici les caractéristiques radiologiques du syndrome.

1. Aorte réduite à l’angle SMA (l’angle normal est d’environ 450)
2. Sténose de la veine rénale gauche
3. Présence de voies collatérales : veine gonadique gauche, voie collatérale
4. Augmentation du gradient de pression> 3 mmHg sur la phlébographie rénale

Traitement

Le traitement du syndrome de Casse-Noisette a évolué au cours des quatre dernières décennies, allant de l’observation à la néphrectomie , selon la gravité des symptômes ⁽³⁾ . Les options disponibles sont subdivisées en quatre groupes, à savoir la surveillance, les procédures chirurgicales ouvertes, les stents intra- ou extra-vasculaires et enfin la cautérisation chimique intra-pelvienne ⁽¹⁾ .

Surveillance

Les patients présentant une hématurie légère caractérisée par une hématurie microscopique ou de courtes périodes de présence grossière indolore de sang dans les urines peuvent être suivis de près sans traitement. Pour les patients de 18 ans et moins, une approche non chirurgicale est justifiée car la probabilité de résolution complète est plus élevée ⁽¹⁾ .

Correction chirurgicale ouverte

Des procédures chirurgicales telles que la transposition de la veine rénale gauche, la transposition de l’artère mésentérique supérieure, l’autotransplantation rénale et le pontage gonado-cave sont utilisées pour corriger cette pathologie ⁽¹⁾ .

1. La transposition de la veine rénale gauche implique l’excision de la LRV à sa connexion avec la veine cave inférieure (IVC), puis la réintégration de la LRV avec l’IVC à un niveau inférieur éloigné de la SMA.
2. La transposition du SMA implique l’excision du SMA où il se ramifie de l’aorte abdominale, puis rejoint le SMA avec l’aorte à une position inférieure loin de la LRV.
3. L’autotransplantation rénale consiste à retirer le rein malade et à le remplacer par un nouvel organe provenant d’un donneur vivant
4. Pontage gonado-cave utilisé chez les patients présentant des varices pelviennes.

Stenting

Le stenting intravasculaire est l’implantation de stents métalliques réalisée à l’aide d’une angiographie numérique par soustraction sous anesthésie locale. Le stent est introduit dans l’artère fémorale allant jusqu’au VRG. Le stent métallique est placé dans la partie rétrécie de la veine ⁽¹⁾ .

Le stenting extravasculaire est l’utilisation d’un greffon en polytétrafluoroéthylène (PTFE) annelé placé autour de la LRV médiale jusqu’au point d’origine de la surrénale gauche et de la veine gonadique gauche jusqu’à sa jonction avec la VCI ⁽¹⁾ .