Sarcome myéloïde : symptômes, diagnostic et types

Qu’est-ce que le sarcome myéloïde ?

Le sarcome myéloïde, également connu sous le nom de chlorome, est une tumeur cancéreuse rare le plus souvent diagnostiquée chez les personnes atteintes de leucémie myéloïde aiguë (LAM). Contrairement à d’autres cancers du sang, y compris la LMA, le sarcome myéloïde se forme à l’extérieur de la moelle osseuse. Votre moelle osseuse est le tissu spongieux de vos os qui fabrique les cellules sanguines de votre corps, notamment :

• Globules blancs.
• Globules rouges.
• Plaquettes.

Avec la LMA, des globules blancs anormaux appelés myéloblastes se forment dans votre moelle osseuse. Ces cellules peuvent se répandre et voyager dans votre circulation sanguine. De même, les sarcomes myéloïdes contiennent des myéloblastes. Cependant, ces tumeurs apparaissent le plus souvent dans les ganglions lymphatiques, les tissus mous, la peau, les testicules, le tractus gastro-intestinal et la muqueuse de l’abdomen (péritoine).

Le sarcome myéloïde porte différents noms :

• Chlorome :Le sarcome myéloïde contient souvent une enzyme (myéloperoxydase) qui fait apparaître ses cellules vertes au microscope. “Chlor” vient d’un mot grec qui signifie vert. « Oma » signifie une tumeur ou un cancer.
• Sarcome granulocytaire :Les granulocytes sont un type spécifique de globules blancs matures. Certaines cellules myéloïdes qui deviennent cancéreuses (myéloblastes) sont des précurseurs des granulocytes.
• Tumeur myéloïde extramédullaire :« Extramédullaire » signifie en dehors de la moelle osseuse. Contrairement à la plupart des cancers du sang, le sarcome myéloïde forme des masses de cellules leucémiques en dehors de la moelle osseuse.

Le sarcome myéloïde est-il un cancer du sang ?

Le sarcome myéloïde est un cancer du sang. Cependant, imaginer le sarcome myéloïde comme un cancer du sang peut prêter à confusion, car on ne le trouve pas là où se forme le cancer du sang, c’est-à-dire dans la moelle osseuse. De plus, la plupart des cancers du sang n’impliquent pas de tumeurs.

Il est utile de penser au sarcome myéloïde en termes de ses composants. Bien qu’il s’agisse d’une masse solide de tissus mous, elle contient le même type de cellules cancéreuses associées à la LAM et à certains autres types de cancers du sang. Parallèlement, il répond aux traitements les plus efficaces contre les cancers liés au sang.

Qui est-ce que cela affecte ?

Le sarcome myéloïde peut toucher les personnes de tout âge et de tout sexe, mais il est plus fréquent chez les adultes. Vous êtes plus susceptible de développer un sarcome myéloïde si vous souffrez de LMA, mais les personnes sans LMA développent un sarcome myéloïde dans de rares cas. Un sarcome myéloïde qui se forme en dehors d’un diagnostic de LAM est appelé sarcome myéloïde primitif.

Quelle est la fréquence du sarcome myéloïde ?

Le sarcome myéloïde est rare, affectant entre 2,5 % et 9,1 % des personnes diagnostiquées avec une LAM. Bien que la LMA soit l’un des types de leucémie les plus courants chez les adultes, elle est également rare, ne représentant que 1 % des diagnostics de cancer chaque année aux États-Unis. Le sarcome myéloïde est encore plus rare chez les personnes sans diagnostic de LAM (sarcome myéloïde primaire). Environ 2 adultes sur 1 million sans diagnostic de LAM souffrent de sarcome myéloïde.

Quelles sont les causes du sarcome myéloïde ?

Le sarcome myéloïde se forme lorsque les cellules myéloïdes – les cellules qui se transforment normalement en cellules sanguines saines – deviennent des cellules cancéreuses. Une mutation (un changement) génétique se produit et amène les cellules myéloïdes à devenir des globules blancs immatures appelés myéloblastes. Ces cellules deviennent une tumeur qui peut se former n’importe où dans votre corps, endommageant les tissus voisins.

Les chercheurs ne sont pas sûrs de la cause de la mutation. Ils ne savent pas non plus pourquoi le sarcome myéloïde se forme en dehors de la moelle osseuse, contrairement aux cancers du sang apparentés.

Qui risque de développer un sarcome myéloïde ?

Vous êtes plus susceptible de développer un sarcome myéloïde si vous avez des antécédents de leucémie myéloïde aiguë ou de cancers du sang associés. Les personnes à risque comprennent celles-ci :

• Qui souffrent actuellement de LMA.
• Avec la LMA, c’est en rémission (le sarcome myéloïde peut être le signe d’un retour du cancer).
• Avec leucémie myéloïde chronique (LMC).
• Avec néoplasmes myéloprolifératifs.
• Avec syndrome myélodysplasique.

Chez les personnes atteintes de sarcome myéloïde primitif, la tumeur peut être le premier signe de LMA.

Quels sont les symptômes du sarcome myéloïde ?

Il n’y a pas de symptômes courants car les sarcomes myéloïdes peuvent se former n’importe où en dehors de la moelle sanguine et affecter divers organes ou tissus. Tous les symptômes que vous ressentez avec le sarcome myéloïde sont probablement liés à la taille de la tumeur et à son impact sur un organe voisin.

Les symptômes courants ne sont pas spécifiques mais peuvent inclure des symptômes généraux comme la fatigue, la perte de poids, la perte d’appétit ou la douleur, entre autres, selon l’endroit où se développe le sarcome myéloïde.

Comment diagnostique-t-on le sarcome myéloïde ?

Votre prestataire vous surveillera attentivement pour détecter un sarcome myéloïde si vous souffrez de LMA. Il est plus difficile de diagnostiquer le sarcome myéloïde sans ces antécédents médicaux, car ces tumeurs sont rares. Les prestataires ne savent pas toujours où les chercher. Il est facile de confondre le sarcome myéloïde avec des tumeurs plus courantes.

Une partie importante du bilan diagnostique consiste à exclure les tumeurs courantes ou autres lésions. La seule façon de confirmer un diagnostic est d’examiner de près les cellules tumorales en laboratoire.

Votre fournisseur peut recommander l’une des procédures suivantes :

• Tomodensitométrie et IRM :Un scanner et une IRM peuvent exclure des anomalies qui pourraient être confondues avec des sarcomes myéloïdes, comme des tumeurs ou des abcès bénins ou cancéreux plus courants. Un abcès est une accumulation de liquide, comme du pus. Une IRM est particulièrement utile pour identifier des tumeurs affectant votre cerveau ou votre moelle épinière.
• TEP-scan :Un TEP permet à votre prestataire de déterminer l’emplacement exact de la tumeur. Cela peut également montrer si vous avez d’autres tumeurs. Votre médecin peut également demander une TEP pour planifier un traitement de radiothérapie ou voir comment votre tumeur réagit au traitement.
• Biopsie au trocart :Une biopsie guidée par rayons X permet à votre médecin de prélever une partie de votre tumeur afin qu’elle puisse être testée en laboratoire pour détecter les cellules cancéreuses. Examiner les cellules de près est le seul moyen de savoir si votre tumeur est un sarcome myéloïde. Tester les cellules en laboratoire peut également aider votre prestataire à déterminer quels traitements peuvent être les plus efficaces.
• Échographie : les prestataires utilisent généralement l’échographie comme principal moyen de diagnostiquer le sarcome myéloïde des testicules.

Quels tests seront effectués pour diagnostiquer cette maladie ?

Les tests peuvent inclure :

• Analyse cytogénétique :Ce test examine les cellules à la recherche de chromosomes endommagés. Les chromosomes contiennent le code génétique (ADN) qui indique à une cellule comment se comporter. Les chercheurs peuvent identifier le sarcome myéloïde sur la base d’anomalies chromosomiques.
• Immunophénotypage :Ce test recherche des antigènes ou des marqueurs spécifiques (certaines enzymes ou protéines) sur les cellules biopsiées pour déterminer le type de cancer.
• Biopsie:Une biopsie est le prélèvement de certaines cellules ou tissus, liquides ou excroissances pour examen. Votre prestataire effectuera probablement une biopsie et l’enverra à un laboratoire pour des tests afin de confirmer le diagnostic.
• Biopsie de moelle osseuse : lors d’une biopsie de moelle osseuse, un prestataire ou un technicien médical prélève un petit échantillon de moelle osseuse de l’intérieur de votre os. L’échantillon est généralement prélevé sur votre os pelvien, bien qu’il soit parfois prélevé sur votre sternum. Votre médecin peut demander ce test pour voir s’il existe une LMA concomitante ou si le sarcome myéloïde est solitaire/localisé.

Comment traite-t-on le sarcome myéloïde ?

Les traitements du sarcome myéloïde et de la LAM sont similaires. Les thérapies spécifiques (ou combinaisons de thérapies) dépendent de divers facteurs, notamment de l’emplacement et de la taille de la tumeur, des anomalies génétiques dans les cellules tumorales, de votre âge, de votre état de santé et du fait que vous souffriez ou non d’une maladie concomitante, comme la LAM.

Votre fournisseur peut recommander :

• Chimiothérapie : la chimiothérapie est le traitement le plus efficace contre le sarcome myéloïde et commence généralement immédiatement après votre diagnostic. Il utilise des médicaments pour tuer les cellules cancéreuses ou empêcher leur multiplication. La chimiothérapie utilisée pour traiter le sarcome myéloïde tue les cellules cancéreuses de votre tumeur et cible également les cellules cancéreuses situées à l’extérieur de votre tumeur.
• Chirurgie:Votre prestataire peut recommander de retirer la tumeur. La chirurgie peut aider à soulager les symptômes si le sarcome touche un organe voisin. Cependant, la chirurgie à elle seule n’empêche pas la croissance des cellules cancéreuses. Vous aurez besoin d’une chimiothérapie et d’une intervention chirurgicale pour arrêter les cellules cancéreuses.
• Radiothérapie : comme la chirurgie, la radiothérapie peut être combinée à la chimiothérapie. Les radiations utilisent des faisceaux d’énergie, comme les rayons X, pour réduire la tumeur. Vous pouvez recevoir une radiothérapie selon l’endroit où la tumeur se forme et/ou si la tumeur ne répond pas à la chimiothérapie seule. Vous pouvez également recevoir une radiothérapie si le cancer disparaît mais réapparaît (rémission) après une greffe de cellules souches. La radiothérapie peut également aider à soulager les symptômes.
• Greffe allogénique de cellules souches hématopoïétiques :Lors d’une allogreffe de cellules souches, vous recevez des cellules souches saines d’un donneur. Ces cellules souches finissent par se transformer en cellules sanguines saines. Ils remplacent les cellules cancéreuses. Les greffes ont généralement lieu pendant la rémission (quand il n’y a aucun signe de cancer) et après des traitements de chimiothérapie.
• Thérapie ciblée :Ce traitement utilise des médicaments conçus pour s’attaquer aux faiblesses des cellules cancéreuses afin qu’elles meurent ou ne soient plus capables de se multiplier.

Quel est le taux de survie du sarcome myéloïde ?

Le sarcome myéloïde, comme la LMA, est un cancer à croissance rapide. Sans traitement, elle peut progresser rapidement et entraîner la mort. Cependant, des études ont montré que le traitement peut ralentir la progression du sarcome myéloïde et qu’il est possible de mettre le cancer en rémission, un état dans lequel votre médecin ne peut pas identifier un cancer actif lors des tests. Guérir est difficile, mais cela est possible et dépend de nombreux facteurs, notamment de la façon dont votre corps réagit aux traitements. La recherche a également montré que les traitements peuvent vous aider à vivre plus longtemps avec un diagnostic de sarcome myéloïde.

Vos résultats dépendent de nombreux facteurs. Ces facteurs incluent si vous souffrez d’un sarcome myéloïde primitif ou d’un sarcome myéloïde avec LMA, votre âge, votre réponse à la chimiothérapie, etc. Discutez avec votre médecin de la façon dont votre santé et votre diagnostic façonneront les résultats uniques de votre traitement.

Comment puis-je prévenir le sarcome myéloïde ?

Le sarcome myéloïde est si rare que les scientifiques n’ont pas encore rassemblé suffisamment d’informations pour savoir comment le prévenir.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Vous voudrez peut-être demander à votre professionnel de la santé :

• À quels types de symptômes dois-je m’attendre ?
• Quelle est la probabilité que le sarcome évolue vers une LMA ?
• Quelles sont mes options de traitement ?
• Quels sont les risques et les effets secondaires du traitement ?
• Comment puis-je gérer les effets secondaires du traitement ?
• De quel type de soins de suivi ai-je besoin après le traitement ?
• Dois-je faire attention aux signes de complications ?