Qu’est-ce que la crise de la drépanocytose ?

La crise drépanocytaire est une complication sanitaire de la drépanocytose, une maladie sanguine héréditaire. Cela provoque généralement une douleur intense et cela se produit en raison d’une réaction aiguë des cellules sanguines. Parfois, la crise drépanocytaire est déclenchée par un stress physique, comme une infection, et elle peut également survenir sans déclencheur.

Les épisodes douloureux sont traités avec des analgésiques. Des médicaments sont également disponibles pour aider à prévenir la crise drépanocytaire. Certaines personnes atteintes de drépanocytose connaissent des crises fréquentes, et certaines personnes atteintes de cette maladie les subissent rarement. 

Types de crise drépanocytaire 

Il existe plusieurs conditions définies comme une crise drépanocytaire et elles peuvent provoquer des effets soudains, graves et parfois dangereux. 

Les principaux types courants de crise drépanocytaire sont :

• Douleur vaso-occlusive: Ce type est considéré comme le plus courant. Cela se produit lorsque les globules rouges forment une forme de faucille et bloquent les petits vaisseaux sanguins. Cela peut provoquer des douleurs extrêmes dans les zones affectées du corps. 
• Syndrome thoracique aigu: Ce type peut survenir lorsque les petits vaisseaux sanguins des poumons sont obstrués par des globules rouges en forme de faucille. Cela peut provoquer un essoufflement, de faibles niveaux d’oxygène et peut être mortel. 
• Crise aplasique: Cette condition survient lorsque la moelle osseuse ralentit ou cesse de produire des globules rouges, entraînant une anémie sévère (faible nombre de globules rouges sains). Elle est parfois déclenchée par un virus appelé parvovirus.
• Séquestration splénique: Cela se produit lorsque les globules rouges s’accumulent dans la rate. Cela provoque une hypertrophie de la rate et une anémie sévère. 
• Mettre fin aux dommages aux organes: Les cellules falciformes peuvent s’accumuler dans les vaisseaux sanguins de n’importe quel organe, provoquant des douleurs et des lésions organiques. Les exemples incluent le priapisme (érection prolongée du pénis), l’ischémie intestinale (lésions de l’intestin dues à un manque de circulation sanguine) et les accidents vasculaires cérébraux (blocage de la circulation sanguine dans le cerveau). 

La drépanocytose a d’autres effets sur la santé qui ne sont pas considérés comme une crise drépanocytaire, notamment l’anémie, une prédisposition aux infections, un risque de complications graves telles que des lésions rénales et hépatiques et une nécrose avasculaire (un type de lésion articulaire).

Symptômes et complications

La crise drépanocytaire peut provoquer divers symptômes. Ceux-ci sont liés à l’organe touché.

Les symptômes peuvent inclure :

• La douleur peut affecter les muscles, les os et les articulations des extrémités, de la poitrine ou du dos. 
• L’essoufflement est dû à un syndrome thoracique aigu. 
• Une faiblesse généralisée, une hypotension artérielle, des douleurs ou un changement de conscience peuvent survenir lorsque les organes sont touchés. 
• Une faiblesse grave ou une perte de conscience peut survenir en raison d’une anémie aplasique.

Ces symptômes peuvent se développer au fil des heures ou des jours. Vous pouvez avoir plus d’un type de crise drépanocytaire à la fois.

Une crise drépanocytaire peut causer des dommages durables à l’organisme, qui peuvent s’aggraver avec des épisodes plus fréquents.

Causes et déclencheurs 

Plusieurs situations peuvent déclencher une crise drépanocytaire. Chez les personnes atteintes d’anémie falciforme, ces changements peuvent rendre les globules rouges susceptibles de former une forme de faucille et peuvent également provoquer des modifications dans les petits vaisseaux sanguins, ce qui rend plus difficile la circulation sanguine.

Les globules rouges en forme de faucille ne sont pas lisses comme les globules rouges sains. Au lieu de cela, ils deviennent collants et ont tendance à s’agglutiner et à bloquer les vaisseaux sanguins n’importe où dans le corps.  

Les déclencheurs d’une crise drépanocytaire comprennent :

• Infections 
• Déshydratation (perte de liquides corporels sans remplacement adéquat)
• Température froide
• Stresser 
• Chirurgie ou maladie médicale 
• Faible teneur en oxygène 

Déclencheurs
Si vous souffrez de drépanocytose, vous pouvez également vivre une crise sans déclencheur, et vous n’aurez peut-être pas de crise à chaque fois que vous rencontrez un déclencheur.

Pouvez-vous prévenir la crise de la drépanocytose ? 

La crise drépanocytaire peut causer une détresse considérable et sa résolution prend au moins quelques jours. Parfois, une crise drépanocytaire peut être dangereuse. Les thérapies préventives peuvent aider à réduire la gravité et la fréquence des crises drépanocytaires chez les personnes atteintes de drépanocytose. 

La prévention comprend des interventions médicales et des approches liées au mode de vie. Les interventions médicales qui traitent l’anémie falciforme peuvent réduire la fréquence des crises et comprennent l’hydroxyurée, la L-glutamine, la transfusion sanguine chronique et la greffe de cellules souches (remplacement des cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse).

D’autres traitements potentiels sont étudiés dans des essais de recherche, notamment les traitements anti-inflammatoires, la décitabine et la tétrahydrouridine (augmentation de l’hémoglobine dans le sang) et la thérapie génique (remplacement des gènes défectueux dans les cellules souches).

Oxbryta (voxelotor), un médicament qui empêche la falciformation des globules rouges, a été approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) en 2019, mais a été retiré du marché en 2024 pour des raisons de sécurité.

Les approches liées au mode de vie pour prévenir la crise drépanocytaire comprennent : 

• Restez hydraté, surtout après l’exercice, lors d’une infection ou lors de toute maladie.
• Réduisez le risque d’infections grâce à des méthodes telles que le lavage fréquent des mains, en évitant tout contact étroit avec des personnes dont vous savez qu’elles sont infectées et en vous tenant au courant des vaccinations recommandées. 
• Maintenez des températures stables en portant des gants, des chapeaux et d’autres vêtements adaptés à la température, si nécessaire.
• Faites de l’exercice avec modération. 
• Évitez les hautes altitudes, où l’oxygène est faible.

Si vous souffrez de drépanocytose, il n’existe aucun moyen de garantir complètement que vous n’aurez jamais de crise drépanocytaire, mais réduire votre risque est bénéfique pour votre santé.

Quels sont les traitements de la crise drépanocytaire ? 

En général, la crise drépanocytaire est gérée de manière symptomatique. Le contrôle de la douleur est un objectif majeur du traitement.

Si vous parvenez à ressentir un soulagement de la douleur grâce à des médicaments en vente libre (OTC), votre médecin vous indiquera la quantité que vous pouvez prendre en toute sécurité. Certains médicaments d’ordonnance puissants couramment utilisés pour traiter une crise drépanocytaire, comme la morphine, peuvent avoir des effets secondaires graves, notamment une constipation profonde.

Le contrôle de la douleur est important et vos prestataires de soins de santé vous donneront des médicaments oraux ou intraveineux sur ordonnance pour réduire votre douleur si les analgésiques en vente libre ne suffisent pas.

Les autres traitements dont vous pourriez avoir besoin comprennent : 

• Fluides intraveineux (IV, dans une veine) 
• Oxygène supplémentaire 
• Transfusion sanguine 

Si vous devez être admis à l’hôpital pour votre traitement, votre état sera surveillé de près et votre traitement sera ajusté si nécessaire.

Les options curatives contre la drépanocytose incluent actuellement la greffe de moelle osseuse. La thérapie génique a également été approuvée par la Food and Drug Administration comme traitement curatif.