Coagulation intravasculaire disséminée (CID)

Définition de la coagulation intravasculaire disséminée

La coagulation intravasculaire disséminée (CID) est un trouble hémorragique rare menaçant le pronostic vital. Cette condition est caractérisée par un mécanisme de coagulation défectueux. Le DIC provoque une thrombose (coagulation excessive) ou une hémorragie (saignement) dans tout le corps. Les cellules de coagulation ou les plaquettes se regroupent pour former de petits amas dans les vaisseaux sanguins. Ces amas peuvent obstruer les petits vaisseaux sanguins dans tout le corps. Cela peut endommager les organes et entraîner des saignements internes et externes généralisés. Dans certains cas, la coagulation sanguine et les saignements se produisent simultanément. Par conséquent, la DIC entraîne une défaillance d’organe, un choc et la mort.

 

La DIC n’est pas une maladie en soi mais une complication résultant de la progression d’autres maladies. Le processus de coagulation sanguine commence par la production et le dépôt d’une protéine appelée fibrine. D’autres protéines de coagulation et plaquettes se joignent bientôt pour rendre la maladie plus grave. Diverses conditions pouvant entraîner un DIC peuvent inclure les suivantes:

  • Infections sévères ou septicémie
  • Blessures au cerveau et à la moelle épinière
  • Dommages aux organes
  • Cancer
  • Maladies rhumatologiques (comme le lupus, la maladie des alambics adultes)
  • Complications de la grossesse et de l’accouchement
  • Anomalies de la circulation sanguine
  • Insuffisance hépatique
  • Toxicité développée lors de transfusions ou de rejets de transplantation
  • Coup de chaleur et température corporelle élevée

La septicémie (inflammation en réponse à des bactéries, virus ou champignons) est le plus souvent associée au DIC.

Types de coagulation intravasculaire disséminés

Le DIC peut être de deux types:

  • Une DIC aiguë se développe lors d’une exposition soudaine du sang à des substances qui favorisent la coagulation (pro-coagulants). Dans le DIC aigu, les mécanismes compensatoires du corps échouent, ce qui entraîne une hémorragie et une défaillance d’organe.
  • Le DIC chronique se développe par une exposition continue ou intermittente à de telles substances.

Incidence disséminée de la coagulation intravasculaire

La CID survient chez 30 à 50% des patients atteints de sepsie et chez 1% des patients hospitalisés. DIC disparaît si les conditions sous-jacentes sont traitées correctement et à temps. Sans traitement, un DIC sévère peut augmenter considérablement le taux de mortalité.

Physiopathologie disséminée de la coagulation intravasculaire

DIC progresse en quatre phases:

  • Certaines protéines ou facteurs tissulaires favorisent la production excessive d’une protéine appelée thrombine. La thrombine favorise l’agglutination des plaquettes et active également d’autres protéines impliquées dans la coagulation.
  • La thrombine transforme la forme inactive de la fibrine (fibrinogène) en sa forme active insoluble.
  • Les mécanismes anticoagulants du corps deviennent dysfonctionnels en raison d’un excès de thrombine.
  • Une inflammation s’ensuit.

À l’état normal, la thrombine est inhibée par l’antithrombine III. Dans le DIC, cependant, les niveaux d’antithrombine III diminuent pour diverses raisons. De plus, la capacité du corps à éliminer la fibrine supplémentaire devient défectueuse.

Symptômes disséminés de la coagulation intravasculaire

Les symptômes de DIC varient en fonction des conditions sous-jacentes. Les symptômes non spécifiques peuvent inclure les éléments suivants:

  • Saignement des gencives et du tractus gastro-intestinal (GI)
  • Dysfonctionnement des reins et / ou du foie avec jaunisse
  • Insuffisance respiratoire, essoufflement, crachats de sang
  • Choc
  • Symptômes neurologiques tels que la douleur nerveuse, la matité et le coma.

Complications disséminées de la coagulation intravasculaire

DIC peut entraîner la mort. Le DIC peut également entraîner d’autres complications telles que:

  • Insuffisance rénale soudaine
  • Changement d’état mental
  • Arrêt respiratoire
  • Dysfonctionnement hépatique
  • Coagulation ou saignement sévère
  • Accumulation de sang entre les muscles cardiaques, entre la paroi thoracique et les poumons et dans le cerveau
  • Gangrène et perte de doigts
  • Choc

Causes disséminées de la coagulation intravasculaire

DIC peut se développer de deux manières:

  • L’inflammation dans tout le corps peut activer le processus de coagulation comme on le voit dans la septicémie ou un traumatisme majeur.
  • La libération de pro-coagulants dans le sang peut conduire à un DIC comme on le voit dans le cancer, pendant la grossesse ou pendant l’accouchement.

Les cancers et les complications liées à la grossesse / à l’accouchement peuvent entraîner un CID aigu et chronique.

D’autres causes peuvent être classées en fonction de DIC aiguë ou chronique.

Coagulation intravasculaire disséminée aiguë

  • Infections bactériennes, virales, fongiques ou parasitaires
  • Traumatismes avec brûlures, accidents d’automobile ou morsure de serpent
  • Transfusions sanguines
  • Maladies ou échec du foie
  • Utilisation de prothèses ou de shunts

Coagulation intravasculaire disséminée chronique

  • Dégradation prématurée des globules rouges
  • Polyarthrite rhumatoïde
  • Maladie de Raynaud
  • Crise cardiaque
  • Inflammation dans la colite ulcéreuse, la sarcoïdose, la maladie de Crohn
  • Caillots dans les vaisseaux sanguins, tumeur vasculaire comme on le voit avec l’hémangiome géant
  • Rejet de greffe de rein
  • Syndrome hémolytique urémique

Diagnostic de coagulation intravasculaire disséminé

Le DIC peut être difficile à diagnostiquer. Divers tests sanguins qui aident au diagnostic peuvent inclure:

  • Le test D-dimère mesure les niveaux de fibrine.
  • Le test du temps de prothrombine (PT / INR) mesure le temps nécessaire pour que le sang coagule.
  • Le test de fibrinogène mesure les niveaux de fibrinogène sanguin.
  • La formule sanguine complète (CBC) détermine le nombre de globules rouges et blancs.
  • Un frottis sanguin anormal et endommagé peut être le signe d’un DIC.

Traitement de coagulation intravasculaire disséminé

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Le traitement se concentre sur le traitement de la maladie sous-jacente. Ce faisant, DIC résout tout seul. Les objectifs du traitement sont de réduire les complications et de réduire le risque de décès.

  • Les remplacements plaquettaires et des facteurs de coagulation sont fréquemment recommandés chez les patients présentant une hémorragie active et chez ceux présentant des complications hémorragiques.
  • L’héparine est réservée aux cas chroniques de DIC qui présentent une accumulation excessive de fibrine en l’absence de saignements importants.
  • Un facteur appelé protéine C activée (APC) est bénéfique chez les patients atteints de septicémie.
  • Administration de composants sanguins et de facteurs de coagulation.
  • La transfusion plaquettaire est recommandée chez les patients présentant une carence plaquettaire sévère.
  • L’administration de facteurs de coagulation peut être risquée et se fait avec une grande prudence. Le plasma frais congelé (FFP) est administré aux patients présentant des anomalies de la coagulation.
  • L’administration de vitamine K est envisagée en cas de carence en vitamine K.
  • Les formulations d’héparine de bas poids moléculaire (HBPM), comme l’énoxaparine, sont utilisées pour traiter les cas chroniques de DIC.
  • L’administration d’anti-thrombine peut aider à restaurer les fonctions des voies d’anti-coagulation.
  • L’administration de protéine C activée diminue le risque de décès et de défaillance d’un organe chez les patients atteints de septicémie.
  • La thrombomoduline recombinante est administrée aux patients cancéreux du sang atteints de septicémie sévère.

Médicament DIC

  • L’héparine soutient l’action anti-thrombine III et empêche la conversion du fibrinogène en fibrine. Il empêche également la reformation du caillot après sa décomposition.
  • L’anti-thrombine III inactive la thrombine, la plasmine et d’autres facteurs pour inhiber la coagulation.
  • La protéine C activée humaine recombinante (APC) inhibe les facteurs de coagulation
  • Les composants sanguins (concentrés de plaquettes, globules rouges concentrés lavés) corrigent les paramètres sanguins anormaux.
  • Les globules rouges emballés lavés sont recommandés pour les personnes ayant des réactions transfusionnelles.
  • Le cryoprécipité ou les concentrés de fibrinogène sont recommandés dans de rares cas de déficit en fibrinogène.
  • Des agents anti-fibrinolytiques (comme l’acide aminocaproïque et l’acide tanexamique) sont généralement administrés aux patients cancéreux. L’utilisation d’acide aminocaproïque comporte un risque de formation de caillots sanguins. Ces caillots sont difficiles à décomposer.

Références :

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000573.htm

http://emedicine.medscape.com/article/779097-overview

http://www.patient.co.uk/doctor/Disseminated-Intravascular-Coagulation-%28DIC%29.htm

http://www.webmd.com/a-to-z-guides/disseminated-intravascular-coagulation-dic-topic-overview

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