Qu’est-ce que le syndrome du QT long ?
Le syndrome du QT long (SQTL) est un syndrome cardiaque. Le LQTS est une indication d’un rythme cardiaque rapide et chaotique et d’un facteur déclenchant d’évanouissements soudains, d’évanouissements et même de crises de convulsions.
Le syndrome du QT long est détecté lorsque des résultats anormaux sont obtenus à partir de l’enregistrement d’un électrocardiogramme (ECG). L’ECG enregistre la génération et la transmission de l’impulsion cardiaque dans tout le système neuronal cardiaque spécial qui contient le nœud SA, le nœud AV, les fibres de Purkinje et son faisceau.
Il existe cinq présentations graphiques présentes dans l’ECG, qui incluent P, Q, R, S, T. L’intervalle QT représente la transmission des impulsions ventriculaires. QT est le temps nécessaire aux ventricules pour se contracter puis reprendre la charge. Allongement de l’intervalle QT souvent enregistré chez une personne en bonne santé après des activités physiques intenses, ou une excitation émotionnelle ou pendant l’anxiété.
Le syndrome du QT long est une maladie congénitale et est causée par une maladie génétique. Certains syndromes héréditaires du QT long sont associés à une déficience auditive congénitale.
Signe et symptômes
Il n’y a généralement aucun signe physique externe observé. Le syndrome du QT long est asymptomatique chez certaines personnes.
La présentation clinique du syndrome du QT long comprend :
- Perte de connaissance soudaine due à un rythme cardiaque interrompu
- Attaque convulsive inexpliquée
- Fréquence et rythme anormaux incontrôlés des battements cardiaques, cette attaque arythmique est médicalement appelée “torsade de pointes”.
Le cerveau a besoin d’un maximum d’énergie pour fonctionner en conséquence. Cette énergie est fournie par le sang. Dans le LQTS, la contraction et la relaxation incontrôlées dans le ventricule provoquent une mauvaise circulation sanguine. Le cerveau reçoit un apport insuffisant en oxygène et la privation d’oxygène dans les tissus cérébraux provoque une perte de conscience soudaine.
Certains facteurs de risque déclenchant la maladie, tels que le stress, un exercice physique intensif, un bruit précipité et une fréquence auditive peu profonde pendant le sommeil. Mais parfois, le syndrome du QT long survient sans interférence des facteurs déclenchants.
Les rythmes cardiaques anormaux persistants et inattendus peuvent provoquer des séries de contractions rapides et non coordonnées. Cette condition est appelée fibrillation ventriculaire. Cette condition nécessite une attention médicale immédiate pour éviter l’arrêt de l’activité cardiaque, qui conduit à la mort subite.
causes
Il existe deux raisons possibles pour le développement du syndrome du QT à long terme, c’est-à-dire le SQTL acquis et le SQTL congénital.
SQTL acquis
Certains médicaments peuvent influencer l’allongement des intervalles QT. Le développement de la sensibilité envers certains médicaments peut être associé à des raisons génétiques. Les différents médicaments identifiés, qui peuvent causer le SQTL sont
- Certains antidépresseurs et antipsychotiques
- Certains antihistaminiques
- Certains antibiotiques
- Médicaments anti-cholestérol
- Certains médicaments contre le diabète
- Diurétiques
- Médicaments antiarythmiques
SQTL congénital
Le syndrome du QT long autosomique héréditaire est développé en raison d’une altération génétique anormale affectant les canaux ioniques. Les canaux ioniques affectés provoquent la prolongation de la phase de récupération après la contraction des ventricules. Environ 17 gènes ont une corrélation directe avec le syndrome du QT long.
L’éventuelle anomalie de la mutation peut se développer de 100 manières différentes. Les experts médicaux ont classé le SQTL congénital dans les deux types suivants :
Syndrome de Romano Ward
C’est le type habituel de LQTS congénital. Dans ce type, un seul parent porte une seule variation génétique anormale. Le risque de développement de la déficience auditive est négligeable.
Syndrome de Jervell et Lange Nielsen
Ce type de LQTS est rare, mais plus sévère que dans le syndrome de Romano-Ward. Dans cette condition, les deux parents ont contribué à transmettre le gène anormal et agissent généralement comme porteurs. Dans ce cas, les enfants souffrent également d’une déficience auditive en plus du syndrome du QT long.
Diagnostic
Les tests de diagnostic suivants sont généralement effectués pour le diagnostic et classent le type de syndrome du QT long :
ECG : L’enregistrement de l’impulsion électrique et de la représentation graphique est effectué.
Surveillance Holter : Il s’agit d’un système d’enregistrement ECG 24 heures sur 24 pour surveiller le schéma d’activité des impulsions électriques tout au long de la journée.
Surveillance des événements : Le schéma ECG est enregistré pendant des périodes prolongées pouvant aller de quelques semaines à quelques mois. L’appareil est attaché au corps. Lorsque des symptômes apparaissent, une pression sur le bouton de l’appareil peut enregistrer le schéma du rythme cardiaque et les médecins peuvent surveiller l’état altéré.
Un test de stress sans exercice (médicament) : Dans ce test, certains médicaments comme l’adrénaline sont administrés dans le corps du patient pour estimer l’implication du gène responsable. L’adrénaline stimule le cœur comme l’exercice.
Test génétique : Le test génétique permet d’identifier l’implication familiale dans la transmission d’une mutation génétique anormale, responsable de la maladie.
Traitement
Les médicaments, la chirurgie et l’adoption d’un mode de vie plus sain sont les moyens possibles de traiter le SQTL.
Des médicaments
Le médicament le plus couramment prescrit est le bêta-bloquant. Le mécanisme de ce médicament est de minimiser la transmission de l’influx nerveux sympathique en bloquant l’effet de l’adrénaline (hormone du stress) pour contrôler le rythme cardiaque anormal rapide.
Opération
L’intervention chirurgicale est nécessaire pour corriger le système de génération d’influx nerveux défectueux. Cela peut être possible par l’intervention chirurgicale d’un défibrillateur automatique implantable (ICD).
Mode de vie
Peu de restrictions sur le mode de vie telles que les activités sportives comme la natation, qui déclenchent des évanouissements soudains ou d’autres conséquences graves. La discussion détaillée avec les médecins et la réalisation de certains modes de vie sains contribuent à rendre la vie du patient plus active.
