L’ hypertension pulmonaire (HTP) est une maladie rare qui touche 1 %¹ de la population mondiale. Elle affecte les vaisseaux sanguins qui transportent le sang du cœur vers les poumons.
Non traitée, l’HTP peut entraîner plusieurs complications potentiellement mortelles, et certaines personnes sont plus à risque de développer la maladie que d’autres.
La maladie ne peut pas être guérie, mais le diagnostic et le traitement peuvent aider à gérer l’HTP, à améliorer la qualité de vie et à réduire le risque de complications.
Qu’est-ce que l’hypertension pulmonaire ?
Le ventricule droit du cœur pompe le sang vers vos poumons pour être oxygéné. L’hypertension pulmonaire survient lorsque la pression dans ces vaisseaux sanguins est trop élevée, obligeant cette partie du cœur à travailler plus fort qu’elle ne le devrait et l’affaiblissant avec le temps.
La condition est caractérisée par une augmentation de la pression artérielle pulmonaire de 25 mm Hg ou plus.²
Types d’hypertension pulmonaire
L’Organisation mondiale de la santé (OMS) a classé l’hypertension pulmonaire en cinq catégories :³
Groupe 1 : hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
L’HTAP du groupe 1 de l’OMS survient lorsque la résistance vasculaire pulmonaire augmente à mesure que les vaisseaux sanguins s’épaississent, se raidissent ou se rétrécissent. Cela oblige le ventricule droit à travailler beaucoup plus fort pour pomper le sang dans les artères afin d’atteindre les poumons et de s’oxygéner.
Cette catégorie d’hypertension pulmonaire peut éventuellement conduire à une insuffisance cardiaque ventriculaire droite.
L’HTAP peut survenir pour des raisons inconnues (HTAP idiopathique) ou elle peut être liée à des gènes transmis par des membres de la famille (HTAP héréditaire).
Certains cas d’HTAP sont liés à d’autres problèmes de santé, tels que les cardiopathies congénitales, les maladies du foie, le VIH, l’hypertension portale (la veine porte alimente le foie en sang) et la consommation de drogues, y compris les méthamphétamines et certaines pilules amaigrissantes.
Les affections qui affectent les vaisseaux sanguins pulmonaires (maladie veino-occlusive pulmonaire et/ou hémangiomatose capillaire pulmonaire) peuvent également provoquer une HTAP.
Groupe 2 : PH causée par des maladies cardiaques du côté gauche
Cette catégorie d’hypertension pulmonaire est causée par des problèmes avec le côté gauche du cœur, soit avec ses valves, soit avec la façon dont il se comprime ou se détend.
Elle est généralement causée par des conditions telles que la maladie valvulaire et le dysfonctionnement systolique ou diastolique.
L’HTP du groupe 2 rend votre cœur moins capable de suivre le rythme du sang provenant des poumons, ce qui provoque une réserve de sang et une augmentation de la pression sur les poumons.
Groupe 3 : PH causée par des maladies pulmonaires
Le groupe 3 de l’OMS est l’HTP causée par une maladie pulmonaire chronique et/ou une hypoxie (faible taux d’oxygène). Les maladies pulmonaires chroniques pouvant causer l’HTP du groupe 3 comprennent :
Maladie pulmonaire obstructive qui limite l’expiration, comme l’apnée du sommeil , l’emphysème ou la maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC)
Maladie pulmonaire restrictive qui limite l’expansion pulmonaire et rend difficile l’inhalation, comme la maladie pulmonaire interstitielle ou la fibrose pulmonaire
L’hypertension pulmonaire survient lorsque ces conditions réduisent le flux de sang oxygéné et provoquent une hypoxie, ce qui provoque la constriction des artères dans les poumons.
L’hypoxie sans maladie pulmonaire (résultant d’un séjour prolongé en haute altitude, par exemple), peut également contribuer au développement de l’HTP.
L’élévation de la pression pulmonaire est souvent légère dans cette catégorie.
Groupe 4 : PH causée par des caillots sanguins chroniques dans les poumons et d’autres types de blocage des artères pulmonaires
Le groupe 4 de l’OMS, également connu sous le nom d’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC), survient lorsque le corps ne parvient pas à dissoudre les caillots sanguins dans les poumons.
Les caillots provoquent la formation de tissu cicatriciel à l’intérieur des vaisseaux sanguins reliés aux poumons, bloquant le flux sanguin normal. Cela augmente la résistance et force le côté droit du cœur à se surmener.
Cette catégorie comprend également d’autres causes de blocage de l’artère pulmonaire, telles que la sténose congénitale de l’artère pulmonaire (rétrécissement des artères).
Groupe 5 : PH causée par des mécanismes complexes peu clairs
Le groupe 5⁴ de l’OMS comprend les troubles de l’HTP causés par une combinaison de facteurs ou de raisons inconnues, qui peuvent inclure certains troubles métaboliques comme les maladies thyroïdiennes, les troubles hémolytiques comme l’anémie hémolytique chronique et la splénectomie (ablation de la rate).
Ce groupe comprend également les troubles systémiques, tels que la sarcoïdose (une maladie inflammatoire rare) et la vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins), ainsi que les tumeurs ou les maladies rénales .
Facteurs de risque d’hypertension pulmonaire
Les facteurs suivants augmentent votre risque de développer une hypertension pulmonaire :
Âge
Vivre dans des zones de haute altitude
Consommation de drogues, y compris cocaïne et méthamphétamines
Certains médicaments, y compris certains médicaments antiviraux, antirhumatismaux et diététiques, les antidépresseurs et la chimiothérapie
Antécédents familiaux d’HTP
Conditions telles que les maladies du foie, des poumons et du cœur
Antécédents de caillots sanguins dans les artères pulmonaires ou les poumons
Infection par le VIH
Obésité
Symptômes d’hypertension pulmonaire
La gravité des symptômes varie d’une personne à l’autre et le diagnostic peut être difficile car les premiers symptômes ont tendance à être légers ou peu clairs.
Vous pourriez ressentir les symptômes d’hypertension pulmonaire suivants :
Dyspnée ou essoufflement
L’hypertension pulmonaire peut entraîner des difficultés respiratoires, accompagnées d’une respiration rapide ou d’un halètement. Ce symptôme peut être déclenché par un effort physique, une position allongée ou d’autres changements de position du corps, comme s’asseoir, se lever ou se pencher en avant.
Étourdissements, évanouissements et étourdissements
Vous pourriez avoir des étourdissements accompagnés d’étourdissements, d’instabilité et d’une sensation de rotation. Vos symptômes peuvent être suffisamment graves pour provoquer un évanouissement.
Palpitations cardiaques
Avec des palpitations cardiaques, vous pourriez avoir l’impression que votre cœur s’emballe ou ressentir une sensation de battement dans votre poitrine. Ce symptôme peut également apparaître parallèlement à une douleur à la poitrine ou au haut de l’abdomen.
Douleur thoracique
Un patient peut ressentir un essoufflement et des douleurs thoraciques chaque fois que le flux sanguin vers les poumons est nécessaire (lors d’une activité physique, par exemple).
Enflure des chevilles (œdème), des jambes, du visage et de l’abdomen (ascite)
L’œdème survient lorsqu’une partie de votre corps gonfle en raison de l’augmentation du volume de liquide. Ceci est couramment ressenti par les personnes souffrant d’hypertension pulmonaire avancée et affecte souvent les chevilles ou les jambes.
Un abdomen gonflé (ascite) est un signe d’HTP sévère et progressive et se caractérise par une accumulation de liquide dans l’abdomen.
Autres symptômes
Les autres symptômes de l’HTP comprennent :
Évanouissement
Lèvres ou doigts bleus
Toux sèche (parfois vous pouvez voir des taches de sang)
Au fur et à mesure que la maladie progresse, vous pouvez commencer à remarquer des symptômes pendant le repos.
Quel est l’état d’avancement de votre hypertension pulmonaire ?
Les professionnels de la santé utilisent le système de classes fonctionnelles de l’OMS⁵ pour déterminer à quel point votre PH est avancée et sérieuse.
Classe fonctionnelle OMS 1
L’hypertension pulmonaire ne vous affecte pas pendant une activité physique ordinaire. En d’autres termes, vous ne ressentez pas d’essoufflement, de douleurs à la poitrine, de fatigue ou d’évanouissement lorsque vous effectuez des activités quotidiennes, comme vous déplacer dans la maison, cuisiner ou aller au magasin.
Classe fonctionnelle OMS 2
Vous vous sentez normal lorsque vous vous reposez, mais vous pourriez trouver un peu difficile de faire des activités physiques quotidiennes. Par exemple, vous pourriez devenir essoufflé, fatigué, avoir des douleurs à la poitrine ou avoir l’impression de vous évanouir lorsque vous effectuez des tâches physiques quotidiennes.
Classe fonctionnelle OMS 3
Vous ne présentez aucun symptôme au repos, mais l’HTP a un impact notable sur votre capacité à effectuer des activités physiques quotidiennes, même légères. Par exemple, vous pourriez devenir essoufflé, fatigué, vous évanouir ou avoir des douleurs à la poitrine lorsque vous montez les escaliers, faites le lit ou allez au magasin.
Classe fonctionnelle OMS 4
Lorsque vous commencez à développer des signes d’ insuffisance cardiaque droite , vous ne pouvez plus effectuer d’activités physiques quotidiennes sans symptômes. Vous pourriez vous sentir essoufflé, fatigué, vous évanouir ou avoir des douleurs à la poitrine même lorsque vous vous reposez.
Complications de l’hypertension pulmonaire
L’hypertension pulmonaire est une maladie grave qui peut affecter votre vie quotidienne et entraîner des complications potentiellement mortelles⁶ , notamment une insuffisance cardiaque droite.
L’insuffisance cardiaque droite survient lorsque le ventricule droit du cœur grossit et s’affaiblit alors qu’il tente de pomper le sang dans vos artères rétrécies.
D’autres complications comprennent un épanchement péricardique (accumulation de liquide autour du cœur), des caillots sanguins et une arythmie (rythme cardiaque irrégulier).
Quand consulter un médecin au sujet de l’hypertension pulmonaire
Un diagnostic précoce est crucial pour améliorer l’efficacité du traitement et les résultats, mais les signes et les symptômes de l’HTP sont rarement perceptibles aux premiers stades. L’apparition de symptômes graves peut prendre un certain temps après le début de la maladie (de plusieurs mois à plusieurs années, selon votre état de santé général et les causes sous-jacentes).
Parlez à votre médecin si vous présentez des symptômes d’hypertension pulmonaire. Sachez que certains symptômes suggèrent que vous avez immédiatement besoin de soins médicaux urgents.
Consultez immédiatement un médecin si vous présentez l’un de ces symptômes :
Essoufflement pendant le repos ou l’activité
Douleur thoracique ou pression au centre de votre poitrine ou derrière votre sternum
Respiration sifflante et toux
Palpitations cardiaques, étourdissements ou étourdissements
Gonflement des chevilles, des pieds et des jambes
Comment diagnostique-t-on l’hypertension pulmonaire ?
Les symptômes de l’hypertension pulmonaire sont similaires aux symptômes de certaines maladies pulmonaires et cardiaques, ce qui rend difficile l’obtention d’un diagnostic. Votre médecin peut vous référer à un pneumologue ou à un cardiologue , des spécialistes qui peuvent diagnostiquer l’HTP de la manière suivante :
Électrocardiogramme
Ces tests montrent l’activité électrique du cœur, ce qui peut aider à détecter des anomalies. Un électrocardiogramme aidera également votre médecin à détecter des signes de tension dans le côté droit de votre cœur, ce qui pourrait suggérer une PH.
Des analyses de sang
Des analyses de sang peuvent être utilisées pour détecter des problèmes de santé susceptibles de provoquer une hypertension pulmonaire. Votre médecin ou votre spécialiste peut vous prescrire plusieurs types de tests, y compris une numération globulaire complète, un panel métabolique de base et des tests qui examinent votre fonction hépatique, rénale et thyroïdienne.
Cathétérisme cardiaque droit
Il s’agit d’une procédure invasive qui fournit le test de diagnostic le plus précis pour mesurer la pression artérielle pulmonaire.
Un petit tube appelé cathéter est inséré dans l’une des grosses veines de votre bras, de votre aine ou de votre cou et est enfilé à travers votre corps, dans le côté droit du cœur et dans une artère pulmonaire. Cela permet à votre équipe médicale de mesurer la pression dans vos vaisseaux sanguins pulmonaires.
Tests de la fonction pulmonaire
Également connus sous le nom de tests respiratoires, les tests de la fonction pulmonaire sont utilisés pour évaluer le fonctionnement de vos poumons et pour rechercher des affections pulmonaires telles que l’emphysème et l’asthme.
Échocardiogramme
Il s’agit d’un examen échographique du cœur pour vérifier l’état et la taille de ses cavités. Ce test peut également mesurer la pression dans vos artères pulmonaires.
Test de marche de 6 minutes
Un test de marche de 6 minutes⁷ mesure la distance que vous pouvez marcher sur une période de temps donnée et détermine comment l’exercice affecte votre niveau d’oxygène pendant et après l’activité.
Scanner thoracique
Il s’agit d’un examen radiographique du cœur et de la poitrine qui aide à diagnostiquer les maladies pulmonaires, y compris les maladies pulmonaires interstitielles, l’embolie pulmonaire, le cancer ou les infections.
Radiographies du cœur et des poumons
Une radiographie de votre cœur et de vos poumons peut évaluer leur état général.
Tests génétiques
Les tests génétiques montrent si vous êtes plus à risque de développer une PH car elle est présente dans votre famille.
Comment traite-t-on l’hypertension pulmonaire ?
Le traitement de l’HTP dépend de la gravité de l’état et de sa cause.
Les options de traitement courantes comprennent :
Médicaments
Votre médecin peut vous prescrire des médicaments pour traiter l’hypertension pulmonaire .
Vasodilatateurs
Ce médicament aide à ouvrir les vaisseaux sanguins bloqués et rétrécis dans les poumons, améliorant ainsi la circulation sanguine et réduisant le risque de complications.
Antagonistes des récepteurs de l’endothéline
Ceux-ci traitent l’hypertension pulmonaire en réduisant la quantité d’endothéline dans les parois des vaisseaux sanguins, ce qui diminue la pression dans les vaisseaux sanguins.
L’endothéline est fabriquée dans les parois des vaisseaux sanguins et votre corps sécrète davantage de cette substance si vous souffrez d’hypertension pulmonaire. L’augmentation de l’endothéline provoque l’épaississement et le rétrécissement des parois des vaisseaux sanguins.
Anticoagulants ou anticoagulants
L’hypertension pulmonaire augmente votre risque de caillots sanguins. La prise de médicaments anticoagulants ou anticoagulants peut prévenir la formation de caillots sanguins et les empêcher de grossir.
Diurétiques ou diurétiques
Ce type de médicament aide à réduire la rétention d’eau causée par l’HTP.
Autres médicaments
Votre médecin peut vous prescrire de la digitaline ou de la digoxine pour améliorer la force de votre cœur et améliorer la circulation sanguine.
Stratégies de santé et de style de vie
Votre médecin peut vous recommander d’ apporter des modifications à votre vie quotidienne pour aider à gérer l’hypertension pulmonaire et éviter les complications.
Bien que cela ne guérisse pas la maladie, le maintien d’un mode de vie sain peut aider à garder votre cœur, vos poumons et vos vaisseaux sanguins en bonne santé et à améliorer votre réponse au traitement.
Les stratégies de santé et de style de vie pour le traitement de l’HTP comprennent :
Maintenir un poids santé
Avoir une alimentation nutritive et équilibrée
Arrêter de fumer
Gérer le stress
Mouvement régulier avec des activités simples et douces
Si vous ronflez bruyamment ou présentez des signes d’apnée du sommeil, parlez à votre médecin d’une étude du sommeil pour diagnostiquer la maladie et obtenir un traitement approprié.
Procédures et thérapies
Septostomie auriculaire
Une petite ouverture est faite dans le septum auriculaire du cœur pour aider à soulager la pression sur le côté droit du cœur.
Thérapie de resynchronisation cardiaque
Dans la thérapie de resynchronisation cardiaque (CRT),⁸ un appareil appelé stimulateur cardiaque est inséré dans votre poitrine pour améliorer l’action de pompage de votre cœur.
Un fil est connecté à l’appareil qui peut détecter les irrégularités de votre rythme cardiaque. Si l’appareil détecte une irrégularité, il enverra des impulsions électriques pour stimuler les cavités cardiaques afin de synchroniser et d’augmenter la circulation sanguine dans tout votre corps.
Greffe cardiaque ou pulmonaire
Cela peut être recommandé si vous souffrez d’insuffisance cardiaque ou pulmonaire avancée et que d’autres traitements n’ont pas réussi à améliorer votre état. Il s’agit d’enlever le cœur ou le poumon malade et de le remplacer par un cœur sain.
La verité
L’hypertension pulmonaire est une maladie rare qui affecte les vaisseaux sanguins transportant le sang vers les poumons. Avec l’HTP, votre cœur travaille plus fort qu’il ne le devrait pour pomper le sang vers vos poumons afin qu’il soit oxygéné, ce qui peut entraîner des complications comme une insuffisance cardiaque droite.
L’HTP peut être difficile à diagnostiquer car les premiers symptômes peuvent passer inaperçus ou être confondus avec d’autres affections, mais divers traitements peuvent aider à soulager les symptômes et à ralentir la progression de la maladie.
