Qu’est-ce que l’encéphalite auto-immune : causes, symptômes, traitement, guérison, diagnostic

L’encéphalite auto-immune  est une maladie mortelle dans laquelle le système immunitaire de l’organisme commence à attaquer le cerveau par erreur, ce qui entraîne de nombreux problèmes, notamment une inflammation du cerveau et une altération de la fonction. Encéphalite auto-immune (AE) est une condition médicale complexe qui nécessite généralement la collaboration de médecins de plusieurs spécialités, tels que des neurologues, des psychiatres, des rhumatologues, des immunologistes, etc. pour un traitement efficace. Avec un diagnostic rapide et le bon traitement, il y a de bonnes chances de guérison pour de nombreux patients atteints d’encéphalite auto-immune ; cependant, tous les patients ne se rétablissent pas complètement. Le taux de mortalité dans l’encéphalite auto-immune est d’environ 6 % et certains patients ne retrouvent jamais leurs fonctions corporelles et cérébrales. Pour un bon pronostic, il est important d’obtenir un diagnostic et un traitement immédiats chez les patients chez qui une encéphalite auto-immune est suspectée. Si une encéphalite auto-immune ou un EI est diagnostiqué tôt, le traitement peut également être commencé tôt ; et un traitement précoce et agressif augmente les chances de guérison rapide et complète du patient.

La cause exacte de la majorité des patients atteints d’encéphalite auto-immune n’est pas claire. Certaines des causes et déclencheurs probables de l’encéphalite auto-immune comprennent :

• Tératome, qui est un type de tumeur se développant généralement dans les ovaires. Ceci n’est trouvé que chez très peu de patients atteints d’encéphalite auto-immune.
• Le cancer chez le patient déclenche indirectement une réponse auto-immune connue sous le nom de syndrome paranéoplasique. Cela peut être un facteur déclenchant chez une minorité de patients atteints d’encéphalite auto-immune.
• Si le patient est exposé à un type de bactérie, comme le mycoplasme ou le streptocoque, cela peut également entraîner une encéphalite auto-immune. Il peut ou non y avoir une infection active.

Les patients souffrant d’encéphalite auto-immune (AE) présentent un éventail de symptômes neuropsychiatriques. Diagnostiquer l’encéphalite auto-immune sur la base des symptômes est assez difficile, car les patients ont tendance à présenter différents symptômes à différents moments avec différents niveaux d’intensité ; à cause de quoi l’encéphalite auto-immune peut être confondue ou mal diagnostiquée avec d’autres maladies. Initialement, le patient peut avoir des symptômes psychiatriques ou neurologiques, ce qui rend encore plus difficile le diagnostic. Certains des symptômes courants de l’encéphalite auto-immune comprennent :

• Perte d’équilibre .
• Engourdissement ou faiblesse dans une partie du corps.
• Ataxie .
• Élocution floue ou lente ou incapacité à parler.
• Vision déformée.
• Mouvements involontaires.
• Perturbation de la mémoire.
• Déficience cognitive.
• Il y a une diminution du niveau de conscience où le patient peut devenir insensible, catatonique ou même tomber dans le coma.
• Les patients atteints d’encéphalite auto-immune peuvent présenter des symptômes de perte d’appétit partielle ou complète pendant des périodes prolongées.
• Saisies.
• Agitation.
• Anxiété extrême.
• La boisson et les aliments ont un goût immangeable ou peuvent déclencher des nausées.
• Il y a une alimentation excessive et le patient ne se sent pas rassasié.
• Perte d’inhibition.
• Les symptômes de l’encéphalite auto-immune peuvent également inclure une incapacité à dormir ( insomnie ).
• Discours forcé, rapide ou involontaire.
• Pensées paranoïaques.
• Hallucinations  (auditives/visuelles).
• Délire.

Si le patient présente une combinaison inexpliquée des symptômes neuropsychiatriques ci-dessus, c’est une bonne indication qu’ils proviennent d’une encéphalite auto-immune.

Des tests sont effectués pour détecter les anticorps qui peuvent causer l’encéphalite auto-immune. Si le test des anticorps auto-immuns est négatif, il n’exclut pas définitivement l’encéphalite auto-immune, car des anticorps inconnus peuvent également provoquer une encéphalite auto-immune ou il peut également être causé par des anticorps connus pour lesquels les tests de diagnostic ne sont toujours pas disponibles pour les détecter.

Une IRM peut être réalisée et montre une inflammation du cerveau (encéphalite). Le test EEG aide à détecter l’activité épileptique dans le cerveau. Ces tests aident à éliminer les causes psychiatriques exclusives de l’état du patient.

Le traitement de l’encéphalite auto-immune s’est développé au cours des dernières années et offre de nombreuses options de traitement. Pour le meilleur résultat possible de l’encéphalite auto-immune, il est important de commencer un traitement précoce et agressif, car un traitement précoce et agressif aide à prévenir la progression de l’encéphalite auto-immune.

Le traitement est divisé en options de traitement de « première ligne » et de « deuxième ligne ». Le médecin peut prescrire plusieurs traitements de première intention au patient. Les quatre traitements de première ligne les plus courants pour l’encéphalite auto-immune comprennent :

• S’il y a un tératome présent, qui déclenche la réponse auto-immune, alors il est retiré.
• La plasmaphérèse est effectuée pour éliminer les anticorps nocifs présents dans le sang.
• Des stéroïdes, qui diminueront la réponse immunitaire et l’inflammation, sont prescrits.
• Intravenous immunoglobulin (IVIG) therapy is started which is thought to fill up the binding sites where the harmful antibodies get attached to the brain cells.

If there is no improvement with first-line treatment for autoimmune encephalitis, then the patient is started on second-line treatment, which comprises of immunosuppressants which will suppress the immune system. The three commonest immunosuppressants used as second-line treatment for autoimmune encephalitis are:

• Rituximab.
• Cytoxan (cyclophosphamide).
• CellCept.

Benzodiazepines are prescribed for treating other symptoms of autoimmune encephalitis like sleeplessness and agitation. Lorazepam prescribed in high dose is also effective in such cases. Anti-psychotic drugs, which are used to treat schizophrenia and bipolar disorder, may not be effective and in some cases can worsen the symptoms of autoimmune encephalitis. If there is no response to anti-psychotic medications, then it helps with the diagnosis that the autoimmune encephalitis may be causing the psychosis in the patient.

Many patients, after recovering from an acute episode of autoimmune encephalitis, may experience symptoms of traumatic brain injury, which comprise of difficulty in concentrating, Acquired Attention Deficit Disorder, fatigue, coordination problems, cognitive challenges, memory problems, change of personality, lack of motivation, depression and irritability. Aggressive treatment of these symptoms helps a lot in improving the results, particularly, in young individuals, who have a lot of brain plasticity. It is recommended that the patient continues with traumatic brain injury rehabilitation after getting discharged from the hospital.

If the patient still has persistent neurological symptoms, then it is an indication that the underlying disease, which is autoimmune encephalitis is still continuing. In such cases, it is important to continue treatment with immunomodulation medicines on an outpatient basis.

The process of recovery from Autoimmune Encephalitis is different and unique for each patient. As mentioned numerous times previously, early diagnosis with early and aggressive treatment is the best path to sooner recovery from autoimmune encephalitis. According to studies, about half of the patients with autoimmune encephalitis have substantial improvement within a month of starting treatment and continue to show improvement after getting discharged from the hospital. More than half of the patients with autoimmune encephalitis will slowly have partial or complete recovery, but the average duration for recovery from autoimmune encephalitis is about 14 months