Qu’est-ce que le syndrome cutané échaudé à staphylocoques ?

Le syndrome cutané échaudé par les staphylocoques (SSSS), également connu sous le nom de maladie de Ritter, est une affection cutanée grave affectant principalement les nourrissons et les jeunes enfants et causée par certaines souches deStaphylocoque doré (S. aureus) bactéries. Il provoque de grosses cloques qui pèlent et semblent brûlées ou échaudées et est traité avec des antibiotiques intraveineux (IV).

Quelles sont les causes du SSSS ?

Le SSSS est une complication d’une infection à staphylocoque. Elle est causée par certaines souches deStaphylococcus aureus,une bactérie relativement courante qui habite fréquemment les yeux, les oreilles, le nombril et l’aine.

Alors que toutes les souches deS. aureusproduisent des toxines, seulement 5 % environ sécrètent des types spécifiques appelés toxines exfoliatives A et B (ETA et ETB). Ceux-ci sont particulièrement nocifs pour la peau et peuvent entraîner un SSSS et une affection connexe plus bénigne appelée impétigo bulleux.

L’ETA et l’ETB agissent comme des ciseaux, éliminant les protéines appelées desmogléine-3 qui maintiennent ensemble les couches les plus externes de la peau. La séparation de ces couches conduit à la formation de grosses et fines cloques qui éclatent et se détachent en feuilles (desquamate).

Chez les enfants

Le SSSS touche principalement les enfants de moins de 5 ans qui, du fait de leur âge, ont un système immunitaire immature. Les nouveau-nés sont généralement en sécurité car ils ont des niveaux naturellement élevés de desmogléine-3 dans leur peau. Mais au cours des premières semaines suivant la naissance, les taux de desmogléine-3 chutent rapidement, augmentant ainsi le risque de SSSS chez les nourrissons et les tout-petits.

Les épidémies de SSSS sont fréquentes dans les crèches et les garderies en raison du contact peau à peau fréquent qui peut transmettre la bactérie. Ces épidémies ont tendance à survenir pendant la saison du rhume et de la grippe et sont plus fréquentes en automne.

Chez les adultes

Le SSSS est extrêmement rare chez les adultes, car la plupart d’entre eux ont développé des défenses immunitaires naturelles contre l’ETA et l’ETB. Lorsque le SSSS se produit, c’est presque toujours chez les personnes immunodéprimées qui manquent de ces défenses, plus particulièrement celles qui présentent :

• Cancer avancé
• Virus de l’immunodéficience humaine (VIH) avancé et non traité
• Maladie rénale terminale

Selon des recherches, seulement environ 1 adulte sur 1 million aux États-Unis reçoit du SSSS chaque année. Contrairement aux enfants, le SSSS chez les adultes n’est pas influencé par la saison et peut survenir à tout moment.

Quels sont les symptômes du SSSS ? 

Les symptômes du SSSS peuvent différer chez les enfants et les adultes, les adultes étant plus à risque de complications graves, voire potentiellement mortelles.

Chez les enfants

Le SSSS chez les enfants commence généralement par des symptômes prodromiques (préliminaires) tels que l’irritabilité, la fatigue et la fièvre 24 à 48 heures avant l’apparition de l’éruption cutanée. L’épidémie est plus fréquente dans et autour des muqueuses ainsi que dans les lésions cutanées, telles que :

• Autour des yeux, du nez ou de la bouche
• Fesses
• Site de circoncision et autres sites chirurgicaux chez les bébés
• Zone des couches chez les bébés
• Aine
• Moignon d’ombilic chez les bébés

Cela commence par une éruption cutanée douloureuse et généralisée, suivie en quelques heures par l’apparition de grosses cloques fragiles, appelées bulles. En éclatant, les ampoules donnent à la peau un aspect ridé caractéristique. Le SSSS est reconnu par ce qu’on appelle le signe Nikolsky, dans lequel la peau se décolle facilement en frottant doucement.

Le SSSS présente généralement une deuxième période de desquamation 10 jours après la première, suivie d’une guérison rapide.

Chez les adultes

Le SSSS chez l’adulte commence généralement par une infection bactérienne localisée. Sans défenses immunitaires pour combattre l’infection,S. aureuspeut devenir systémique, ce qui signifie qu’il peut pénétrer dans la circulation sanguine et affecter tout le corps. Pour cette raison, le SSSS peut parfois impliquer la majeure partie ou la totalité du corps des adultes immunodéprimés.

L’infection initiale localisée peut être causée par de nombreux facteurs différents, notamment :

• Infection par fistule artérioveineuse (infection par une connexion anormale entre une artère et une veine)
• Pneumonie bactérienne (infection pulmonaire)
• Arthrite septique (une infection articulaire avec inflammation)
• Abcès cutané (poche d’infection murée)

Comme chez les enfants, le SSSS chez les adultes commence souvent par des symptômes prodromiques pseudo-grippaux.Cependant, lorsque des cloques et une desquamation surviennent, elles sont souvent plus graves. En effet, la desmogléine-3 se trouve dans les couches profondes de la peau chez les adultes, entraînant une perte plus importante de tissus et de liquides.

Le SSSS chez l’adulte peut être extrêmement douloureux, formant des croûtes épaisses avec des fissures (petites déchirures) autour de la bouche, du nez ou des yeux. Le torse et les membres sont également fréquemment touchés, en particulier les surfaces de flexion comme les coudes, les genoux et les chevilles.

Avec un traitement approprié, le SSSS chez les adultes peut également guérir avec peu ou pas de cicatrices.

Quelles complications peuvent survenir ?

S’il n’est pas traité correctement, le SSSS peut entraîner de graves complications. Cela est principalement dû à la perte de liquides due à des lésions cutanées et à la vulnérabilité accrue des tissus exposés aux infections et aux maladies systémiques.

Les complications possibles du SSSS comprennent :

• Bactériémie (propagation de bactéries dans le sang)
• Cellulite (causée lorsqu’une infection locale se propage aux tissus plus profonds)
• Déshydratation (épuisement des liquides dans le corps)
• Hypothermie (une baisse anormale et potentiellement dangereuse de la température corporelle)
• Choc hypovolémique (une forme de choc provoqué par la perte de volumes de liquide)
• Glomérulonéphrite post-staphylococcique (lésion rénale causée par unS. aureusinfection)
• Cicatrices
• Infection secondaire (causée lorsqu’une autre bactérie traverse une peau lésée)
• Sepsis (une réaction immunitaire excessive potentiellement mortelle à une infection systémique)

Importance du diagnostic

Le SSSS est principalement diagnostiqué par les signes cliniques de la maladie ainsi que par un examen de vos symptômes et de vos antécédents médicaux.

Des hémocultures peuvent être ordonnées pour isolerS. aureus,mais cela n’est généralement utile que chez les adultes, qui sont plus susceptibles de souffrir de bactériémie. Chez les enfants atteints de SSSS, les hémocultures sont presque toujours négatives.

Un prélèvement nasal, oral, anal ou périoculaire (œil) peut généralement isolerS. aureuschez les enfants et les adultes. Bien que cela soit rare, une biopsie cutanée (prélèvement d’un échantillon de peau pour analyse en laboratoire) peut être ordonnée en cas de doute sur la cause.

Des tests supplémentaires peuvent être ordonnés pour exclure d’autres causes possibles de symptômes, notamment :

• Impétigo bulleux (une affection similaire au SSSS caractérisée par la libération locale de toxines et une zone d’implication plus petite)
• Épidermolyse bulleuse (une maladie génétique rare qui provoque des cloques douloureuses)
• Maladie de Kawasaki (une maladie chez les enfants qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins)
• Scarlatine (une maladie bactérienne causée par une angine streptococcique)
• Réactions médicamenteuses graves, notamment syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et nécrolyse épidermique toxique (NET)
• Syndrome de choc toxique (une réaction grave pouvant survenir en cas d’infection bactérienne des plaies chirurgicales)

Comment le SSSS est-il traité ?

Le traitement du SSSS nécessite généralement un séjour à l’hôpital au cours duquel des antibiotiques sont administrés par voie intraveineuse. Le choix de l’antibiotique peut varier selon l’âge de la personne, comme :

• Les enfants atteints de SSSS sont généralement traités avec de la nafcilline ou de l’oxacilline six fois par jour ou de la céphazoline trois fois par jour.
• Les adultes atteints de SSSS sont généralement traités avec de la vancomycine deux fois par jour.

Les liquides intraveineux peuvent également être utilisés pour traiter la déshydratation causée par une perte de liquide. La déshydratation sévère chez les enfants peut également être traitée par transfusion de plasma (transfert de la partie liquide du sang à une personne).

Des soins doux des plaies avec des antibiotiques topiques peuvent être recommandés pour faciliter la guérison. Le contrôle de la douleur peut être obtenu avec du Tylenol (acétaminophène) ou des analgésiques opioïdes à faible dose.Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) comme Advil et Motrin (ibuprofène) ou Aleve (naproxène) sont généralement évités car ils peuvent favoriser le saignement d’une peau déjà blessée.

Quel est le pronostic ?

S’il est traité correctement, le rétablissement complet du SSSS chez les enfants prend environ deux semaines. Les adultes atteints de SSSS peuvent prendre plus de temps étant donné leur état immunitaire affaibli. Même ainsi, la plupart des personnes qui guérissent le font avec des cicatrices minimes, voire inexistantes.

Bien que le SSSS soit plus fréquent chez les enfants, les complications du SSSS sont beaucoup plus fréquentes chez les adultes. En effet, les adultes sont presque certains d’avoir des comorbidités (conditions médicales concomitantes) qui les exposent en premier lieu au risque de SSSS. Les enfants atteints de SSSS présentent rarement une telle comorbidité.

Pour cette raison, le risque de décès est relativement faible chez les enfants atteints de SSSS, oscillant autour de 3 %.En revanche, le taux de mortalité (décès) chez les adultes serait supérieur à 60 %, le plus souvent dû à une septicémie ou à des complications de déshydratation (y compris un choc).

Comment prévenir l’exposition

La prévention du SSSS est axée sur une bonne hygiène pour éviter l’exposition auxStaphylococcus aureus.La plupart des infections à staphylocoques sont causées par un contact peau à peau avec une personne atteinte deS. aureusou des objets qu’ils ont touchés. Cela inclut les autres enfants des garderies ou les soignants des crèches qui s’occupent des bébés.

Pour éviter de recevoir et de transmettreS. aureus:

• Lavez-vous fréquemment les mains avec du savon et de l’eau tiède, y compris sous vos ongles.
• Ne partagez pas de serviettes, de draps ou d’articles de soins personnels si un membre de votre foyer a une infection à staphylocoque. 
• Gardez les coupures, écorchures ou éruptions cutanées propres et couvertes jusqu’à ce qu’elles guérissent.
• Prendre une douche ou un bain tous les jours, y compris les plus petits enfants qui reviennent de la garderie.