Qu’est-ce que l’asplénie et comment est-elle traitée ?|Causes, symptômes, taux de survie de l’asplénie

Causes congénitales/génétiques de l’asplénie : on pense qu’il existe une association génétique avec l’asplénie. Cependant, il n’y a pas de preuve suffisante de cela. On suppose également que les gènes non fonctionnels peuvent entraîner une asplénie. On pense également que les parents qui sont en quelque sorte apparentés peuvent éventuellement transmettre le gène autosomique récessif à l’un de leurs enfants. Il n’y a eu aucune preuve claire de cela; cependant, on pense que certains patients contractent l’asplénie de cette manière. L’asplénie congénitale est un événement rare. Il existe deux types de maladies génétiques : l’asplénie congénitale isolée et le syndrome d’hétérotaxie.

Causes acquises d’asplénie : Il existe différentes causes d’asplénie acquise :

• Asplénie causée par une splénectomie effectuée en raison d’une rupture splénique à la suite d’une tumeur ou d’une blessure/traumatisme.
• Asplénie causée par une splénectomie effectuée dans le but d’interférer avec la fonction de la rate pour le traitement de maladies telles que la thalassémie, le purpura thrombocytopénique idiopathique et la sphérocytose, car la fonction normale de la rate exacerbe ces maladies.
• Asplénie causée par des maladies sous-jacentes telles que la drépanocytose, qui détruisent la rate. Ceci est également appelé autosplénectomie.
• Les patients présentant une asplénie fonctionnelle sont traités comme aspléniques. L’asplénie fonctionnelle est une condition lorsque le tissu splénique est présent, mais il ne fonctionne pas bien, par exemple la drépanocytose.

L’asplénie affecte plusieurs organes du corps. En raison de l’absence de rate ou du fonctionnement de la rate, les symptômes ou manifestations suivants sont observés chez les patients atteints d’asplénie :

Risque accru d’infections : la fonction de la rate n’étant pas remplie, le système immunitaire est affecté, ce qui rend le patient plus vulnérable aux infections.

Problèmes avec le tube digestif : les patients souffrant d’asplénie courent un risque accru d’avoir des problèmes du tube digestif en raison d’une malrotation intestinale où il y a rotation de l’intestin moyen. L’obstruction est le problème le plus courant d’asplénie avec des problèmes de tube digestif et cela peut être une situation potentiellement mortelle nécessitant une intervention chirurgicale urgente.

Malposition du foie et de l’estomac : En l’absence de rate, il y aura des changements importants dans l’emplacement du foie et de l’estomac. L’emplacement normal de l’estomac se situe dans le quadrant central de l’abdomen et l’absence de rate entraîne une mauvaise position, ce qui peut entraîner une torsion. De plus, le foie qui est normalement situé dans le quadrant supérieur droit de l’abdomen a tendance à se déplacer vers la partie centrale du corps et peut occuper un espace plus grand du côté opposé. Ceux-ci peuvent entraîner une obstruction qui entrave la bonne digestion et la circulation sanguine vers l’estomac.

Problèmes cardiaques : les maladies cardiaques ont tendance à se développer chez les enfants atteints d’asplénie congénitale. Cela entraîne des problèmes respiratoires et une cyanose. Les symptômes chez les enfants souffrant d’une cardiopathie congénitale sont similaires à ceux des enfants souffrant de problèmes cardiaques résultant d’une asplénie. Les patients ayant des problèmes cardiaques induits par l’asplénie auront généralement un retour veineux pulmonaire anormal. En raison de ce problème, le patient aura des difficultés avec la respiration et une bonne oxygénation du corps. Une autre anomalie qui se développe comme un problème cardiaque induit par l’asplénie est une communication interauriculaire où il y a distribution de sang moins oxygéné dans le corps au lieu de sang oxygéné.

Problèmes pulmonaires : Les patients aspléniques auront 3 lobes dans le poumon gauche au lieu de 2 lobes.

L’asplénie est un type d’immunodéficience qui entraîne un risque accru d’infection et de septicémie causée par des bactéries encapsulées dans des polysaccharides. Cela peut conduire à une infection post-splénectomie dévastatrice qui peut devenir mortelle en quelques heures. Les patients sont particulièrement exposés à un risque accru d’Haemophilus influenzae, de Streptococcus pneumoniae et de méningocoque. Il y a une augmentation du nombre de plaquettes chez les patients aspléniques.

Des études d’imagerie sont réalisées pour confirmer le diagnostic d’asplénie. L’IRM est extrêmement utile pour détecter tout problème avec d’autres organes du corps et vérifier leur positionnement. L’échocardiogramme est effectué pour détecter les problèmes du système cardiovasculaire qui surviennent à la suite d’une asplénie. La radiographie pulmonaire aide à déterminer la position du cœur et à rechercher des problèmes pulmonaires. L’échographie est effectuée pour détecter toute malformation probable et la localisation des organes qui peuvent être potentiellement touchés. Un test de dépistage est effectué pour détecter les corps de Heinz et Howell-Jolly dans le sang, car la présence de ces corps indique une asplénie.

Le but du traitement de l’asplénie est de soulager ou de gérer les symptômes de l’asplénie :

Chirurgie : Une intervention chirurgicale peut être pratiquée si le patient présente une malformation cardiaque induite par une asplénie. La chirurgie est également pratiquée en cas d’obstruction intestinale.

Vaccinations : des vaccinations appropriées doivent être administrées au patient pour le protéger contre toute infection, car l’asplénie rend le patient sujet aux infections en raison du non-fonctionnement de la rate.

Les patients qui subissent une splénectomie doivent prendre les vaccins suivants avant la chirurgie : vaccins contre le pneumocoque, vaccin contre Haemophilus influenzae de type b, vaccin conjugué contre le méningocoque et vaccin contre la grippe.

Antibiotiques : des antibiotiques sont administrés au patient s’il y a déjà une infection présente pour prévenir une nouvelle exacerbation. Des antibiotiques sont également administrés à titre prophylactique pour prévenir le développement d’infections chez les patients souffrant d’asplénie ou après une splénectomie.

• Il est important que le patient asplénique ou sans rate fonctionnelle porte une carte d’alerte ou porte un bracelet d’avertissement afin que s’il tombe malade, un traitement d’urgence soit lancé pour éviter une issue fatale.
• Une prophylaxie antibiotique doit être administrée aux patients aspléniques avant toute intervention dentaire et chirurgicale.
• Les patients aspléniques doivent se faire examiner pour les piqûres de tiques car ils courent un risque accru de toute infection transmise par les tiques.
• En cas de morsures d’animaux, les patients doivent recevoir un antibiotique adéquat, même si la morsure est mineure.

Si l’asplénie n’est pas traitée ou gérée correctement, le pronostic est très mauvais. Environ 80% des patients aspléniques ont une espérance de vie d’environ 1 an. Le mauvais pronostic est dû à l’atteinte de plusieurs organes, notamment le cœur. Avec un traitement et une gestion appropriés de l’asplénie, le pronostic est relativement meilleur avec une espérance de vie améliorée.