Pronostic et traitement du lymphome lymphoblastique

Le lymphome lymphoblastique est une forme rare de lymphome non hodgkinien (LNH) agressif et à croissance rapide, le plus souvent observé chez les adolescents et les jeunes adultes. Un autre nom est le lymphome lymphoblastique précurseur. Il s’agit généralement d’une tumeur des cellules T, mais parfois les cellules sont des cellules B, et ces termes seront utilisés pour la dénomination.

Aperçu

Une cellule blastique est une cellule immature de la moelle osseuse qui donne naissance à des lignées matures de cellules sanguines. Dans le cas du lymphome lymphoblastique, la cellule désordonnée est un lymphoblaste qui produirait normalement une lignée saine de cellules du système immunitaire, les lymphocytes. Les lymphoblastes vivraient normalement dans la moelle osseuse, produisant des lymphocytes qui circulent dans le système sanguin et lymphatique, y compris les ganglions lymphatiques.

Qu’est-ce qui produit le lymphome lymphoblastique ?

Le lymphome lymphoblastique est un cancer des lymphoblastes immatures. Il provient plus souvent des lymphoblastes T que des lymphoblastes B. Il s’agit d’un lymphome très agressif, également appelé lymphome de haut grade. Cela signifie que le lymphome se développe rapidement et peut se propager rapidement à différentes parties du corps. À bien des égards, cette maladie ressemble à la leucémie. Dans ce cas, le diagnostic de leucémie lymphoblastique aiguë est évoqué s’il y a plus de 25 % de lymphoblastes dans la moelle osseuse.

Familiarisez-vous avec les noms donnés aux différents types de LNH dans l’article sur les types de LNH.

Qui contracte le lymphome lymphoblastique ?

Le lymphome lymphoblastique touche principalement les jeunes à la fin de l’adolescence ou au début de la vingtaine. C’est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes. Il représente 25 à 30 % des LNH chez les enfants.

Comment la maladie affecte le corps

Ce lymphome évolue très rapidement. La plupart des patients développent des symptômes graves en peu de temps. Les ganglions lymphatiques du médiastin (la partie centrale de la poitrine entre les poumons) sont les plus fréquemment touchés.Cela entraîne une masse dans la poitrine qui entraîne des problèmes respiratoires et de la toux. L’eau peut également s’accumuler dans les poumons. La moelle osseuse est généralement impliquée. Le cerveau et la moelle épinière peuvent également être touchés dans certains cas.

Diagnostic et tests

Le diagnostic de lymphome se fait généralement par une biopsie des ganglions lymphatiquessi les ganglions hypertrophiés sont facilement accessibles, ou une aspiration à l’aiguille (FNAC) sous la direction d’un scanner ou d’une échographie. La maladie est confirmée comme un lymphome et le type de lymphome est déterminé en examinant ses cellules au microscope et en effectuant des tests spéciaux. Les patients nouvellement diagnostiqués doivent subir une série de tests pour déterminer dans quelle mesure la maladie affecte le corps. Voir la section sur les tests pour les personnes nouvellement diagnostiquées.

Pronostic

Le pronostic du lymphome lymphoblastique est similaire à bien des égards à celui des leucémies. Cela dépend de plusieurs facteurs, notamment du stade de la maladie. Les facteurs sont décrits dans la section sur les facteurs pronostiques du lymphome non hodgkinien (LNH).

Traitement

Le lymphome lymphoblastique est traité davantage comme une leucémie que comme un autre type de lymphome. La chimiothérapie est le traitement principal.

La chimiothérapie se déroule en trois phases : induction, consolidation et entretien.

• La chimiothérapie d’induction implique l’administration d’un certain nombre de médicaments par perfusion et par comprimés sur quelques semaines à l’hôpital.
• Par la suite, quelques médicaments sont administrés en perfusion périodiquement sur quelques mois pour éliminer les cellules cancéreuses restantes. C’est ce qu’on appelle la consolidation.
• L’entretien implique l’utilisation de médicaments généralement sous forme orale sur quelques années.

Un certain nombre de patients atteints d’un lymphome lymphoblastique parviennent à guérir grâce à une chimiothérapie intensive. Chez les adultes, une chimiothérapie combinée intensive est administrée et une greffe de moelle osseuse peut être réalisée.

Une option de traitement plus récente est la thérapie par cellules T du récepteur d’antigène chimérique (CAR). CAR-T est un type d’immunothérapie qui utilise les propres cellules immunitaires des patients pour traiter leur cancer.

Dans la thérapie cellulaire CAR T, les cellules immunitaires sont extraites du sang d’un patient, modifiées en laboratoire à l’aide d’un médicament, puis réintroduites dans l’organisme pour combattre le cancer. Yescarta (axicabtagene ciloleucel) et Kymriah (tisagenlecleucel) sont des traitements à base de cellules CAR T approuvés pour certains patients atteints de lymphome lymphoblastique.

En 2024, la FDA a publié des modifications à l’étiquetage de sécurité pour ces thérapies CAR-T. Les avertissements informent les prestataires et les patients du risque potentiel que ces thérapies provoquent un cancer secondaire.