La migraine est l’une des principales causes d’invalidité dans le monde. La condition peut affecter votre capacité à fonctionner normalement pendant de longues périodes en raison de crises de douleur ou de maux de tête répétés ou prolongés. Environ 12 % des Américains souffrent de migraines au cours de leur vie, ce qui représente environ 30 millions de personnes.
Les migraines touchent principalement les personnes âgées de 35 à 45 ans¹, bien que les enfants puissent également en ressentir les symptômes. Il existe plusieurs types de migraines, dont la migraine hémiplégique familiale.
Qu’est-ce que la migraine hémiplégique ?
Une migraine hémiplégique est une forme rare de migraine avec une prévalence rapportée de 0,01 %.² Elle provoque des symptômes semblables à ceux d’un accident vasculaire cérébral, notamment une faiblesse ou un engourdissement d’un côté, une confusion, une vision floue, une perte de coordination, des troubles de l’élocution et de graves maux de tête.
Les symptômes peuvent être confondus avec ceux d’un accident vasculaire cérébral ou de l’épilepsie. Il n’est pas rare que les personnes souffrant de ces maux de tête consultent plusieurs médecins avant de recevoir un diagnostic correct.
Types de migraine hémiplégique
Migraine hémiplégique familiale (MHF)
La migraine hémiplégique familiale (MHF) est un type de migraine familiale. Il est également connu sous le nom d’ataxie épisodique familiale avec aura, de céphalée hémiplégique ou de torticolis spasmodique. La maladie a une prévalence de 0,003 % et peut toucher des personnes de tout âge et de tout sexe, mais elle survient généralement entre 20 et 50 ans.
Si elle est mal diagnostiquée ou non traitée, elle peut entraîner de graves complications, notamment une invalidité permanente ou même la mort en raison de symptômes d’accident vasculaire cérébral tels que la paralysie ou des difficultés d’élocution. Notamment, les épisodes pourraient entraîner des lésions cérébrales causées par un manque d’apport d’oxygène lors des attaques.
Il existe trois principaux types de migraine hémiplégique familiale :
Migraine hémiplégique familiale type 1
Migraine hémiplégique familiale type 2a (avec aura)
Migraine hémiplégique familiale type 2b (sans aura)
Chacun des FHM a son propre ensemble de symptômes et de déclencheurs. Le consensus parmi les experts est qu’il s’agit d’un trouble héréditaire qui provoque une paralysie temporaire d’un côté du corps, une faiblesse ou un engourdissement du visage, des difficultés d’élocution et souvent de graves maux de tête.
Migraine hémiplégique sporadique (SHM)
La migraine hémiplégique sporadique (SHM) est un sous-type rare de migraine avec aura. La SHM affecte environ 0,002 % de la population mondiale, et elle est beaucoup plus fréquente chez les enfants que chez les adultes. La plupart des cas de SHM surviennent chez les enfants de 8 à 12 ans.
La cause exacte de la migraine hémiplégique sporadique n’est pas connue, mais les chercheurs³ ont établi que les personnes atteintes de cette maladie ont une mutation génétique sur le chromosome 19 connue sous le nom de SCN1A.
Étapes des crises de migraine
Stade 1 : Prodrôme
C’est la première étape de l’attaque, qui commence un ou deux jours avant la migraine. Au cours de cette étape, vous remarquerez peut-être des changements subtils qui préviennent d’une migraine à venir, notamment :
Fringales
Se sentir fatigué ou somnolent
La nausée
Difficulté de concentration
Raideur de la nuque
Soif accrue
Changements d’humeur, tels que l’irritabilité.
Stage 2: Aura
La deuxième phase implique des symptômes d’aura qui surviennent souvent juste avant l’apparition d’un mal de tête et peuvent durer jusqu’à une heure. Les symptômes comprennent :
Troubles visuels tels que les angles morts ou les feux clignotants
Picotements dans un bras ou une jambe qui se déplacent vers le haut dans votre visage
Engourdissement d’un côté de votre visage
Problèmes d’élocution
Difficulté à lire ou à résoudre des problèmes de mathématiques
Difficulté à comprendre ce que les autres disent en raison d’une perte auditive
Étape 3 : Attaque
La troisième étape de la migraine dure de quatre à 72 heures si elle n’est pas traitée. Les symptômes peuvent frapper plusieurs fois par mois ou se produire rarement. Au cours de cette étape, les patients peuvent ressentir des douleurs d’un côté de la tête ou des deux côtés, une sensibilité à la lumière, à l’odorat ou au toucher, des nausées et des vomissements.
Etape 4 : Post-drome
Le stade post-drome survient après une crise de migraine. Au cours de cette étape, vous pourriez vous sentir confus, vidé et épuisé jusqu’à 24 heures. Certaines personnes peuvent également se sentir ravies.
Symptômes de la migraine hémiplégique familiale (FHM)
Douleur migraineuse
Le symptôme le plus répandu de la migraine familiale est la douleur et les battements, affectant les deux côtés de la tête. Le mal de tête peut s’aggraver si vous êtes sensible à la lumière et au son. Une douleur intense ou extrême peut durer des heures ou des jours avant de s’atténuer, et les maux de tête peuvent être légers ou graves.
Ils se produisent souvent avec une aura, y compris des troubles visuels tels que des lumières clignotantes ou des lignes en zigzag (appelées scotomes scintillants).
Faiblesse ou engourdissement (paresthésie)
Si vous ressentez une faiblesse ou un engourdissement dans votre bras, votre jambe, votre visage ou une autre partie du corps, cela pourrait signifier une migraine hémiplégique familiale (FHM). Les symptômes peuvent varier d’une personne à l’autre. Certaines personnes atteintes de FHM ressentent des crampes dans leurs bras et leurs jambes, tandis que d’autres ont du mal à contrôler leurs muscles.
La paresthésie – une sensation de picotement ou des picotements – peut également survenir d’un ou des deux côtés du corps. Vous devriez consulter votre médecin si vous remarquez l’un de ces symptômes :
Sensations de picotements ou d’épingles et d’aiguilles dans les bras ou les jambes
Perte de sensation dans certaines parties de votre corps (engourdissement)
Faiblesse qui commence progressivement
Incapacité à sentir et à contrôler correctement les membres (ataxie)
L’ataxie est l’incapacité de sentir et de contrôler correctement les membres. Elle s’accompagne généralement d’une perte d’équilibre, ce qui rend difficile de marcher ou de se tenir debout sans aide. Ce symptôme dure des heures chez beaucoup et peut les faire tomber s’ils essaient de se déplacer par eux-mêmes. Les symptômes de l’ataxie comprennent :
Perte d’équilibre
Incapacité à marcher correctement
Faiblesse d’un côté de votre corps (hémiplégie)
L’hémiplégie est généralement d’un côté du corps, mais peut également être des deux côtés. La faiblesse peut ne durer que quelques heures ou quelques jours. Cela peut affecter le visage, les bras et les jambes, de sorte que vous remarquerez peut-être que votre visage s’affaisse d’un côté ou que vous ne pouvez pas lever un bras au-dessus de votre tête. Vous pouvez également avoir des difficultés à parler en raison de la faiblesse de certaines parties de votre visage, comme autour de votre bouche ou de votre langue.
Les symptômes surviennent après le début d’une attaque et durent généralement jusqu’à ce que la migraine ait cessé.
Perte de conscience ou perte de conscience partielle (stupeur)
Une stupeur est un état de quasi-inconscience ou de manque de conscience causé par une blessure, une maladie, la consommation de substances ou d’autres facteurs. La stupeur est également un symptôme de plusieurs maladies, notamment :
Lésion cérébrale
Accident vasculaire cérébral
Tumeur au cerveau
Modifications de la vigilance
L’un des premiers signes de FHM est la difficulté à suivre les instructions ou à comprendre ce que les autres disent. Si une personne atteinte de FHM a une crise de migraine et est confuse, somnolente ou inattentive, il peut être difficile de communiquer avec les autres. Les modifications de la vigilance peuvent se manifester par :
Confusion générale
Difficulté à être attentif
Difficile de communiquer avec les autres
Causes de la migraine hémiplégique familiale
La migraine hémiplégique familiale est une maladie neurologique génétique. Il est transmis dans les familles et vous pouvez l’hériter de vos parents ou grands-parents. Cependant, toutes les formes de migraine ne sont pas génétiques : seule la FHM l’est.
La migraine hémiplégique familiale est rare, moins de 1 % des patients migraineux ayant une prédisposition génétique à cette affection.
La bonne nouvelle? Vous n’avez pas à vous soucier de le transmettre à vos enfants à moins qu’ils n’héritent également du gène qui les rend sensibles à la FHM, mais ce serait inhabituel.
Les parents peuvent le transmettre même s’ils n’ont pas de signes eux-mêmes. En effet, ils peuvent avoir une mutation génétique qui les prédispose à la FHM mais sans encore présenter de symptômes, ce qui signifie que leurs enfants pourraient en être affectés même s’ils ne présentent aucun signe.
La migraine hémiplégique familiale a tendance à être héréditaire ; de nombreuses personnes qui l’ont peuvent retracer au moins deux générations dans leur arbre généalogique. Votre risque dépend du nombre de personnes dans votre famille qui ont reçu un diagnostic de cette maladie avant vous. La recherche montre que le risque de migraines s’élève à 75 % si les deux parents en souffrent.
Un parent doit avoir une altération (mutation)
Un parent doit avoir une altération (mutation) dans l’un des trois gènes qui peuvent être liés à la migraine hémiplégique familiale : CACNA1A, SCN1A ou ATP1A2. La mutation doit être sur un allèle dominant pour qu’un enfant hérite de la migraine hémiplégique familiale de ses parents.
Déclencheurs de la migraine hémiplégique familiale
Stress
Le stress est un déclencheur pour de nombreuses personnes souffrant de migraines hémiplégiques familiales. Le stress peut aller du stress physique (exercice, privation de sommeil) au stress émotionnel (problèmes relationnels, problèmes financiers). Accepter et gérer le stress de manière appropriée est crucial pour la gestion des symptômes.
Perte de sommeil
La privation de sommeil est un autre déclencheur courant des migraines. La recherche⁴ a montré que les personnes souffrant de migraines ont un sommeil moins profond que celles qui n’en ont pas, et certains experts ont suggéré que ce manque de sommeil profond pourrait être la cause des crises de migraine. Vous devez obtenir au moins sept heures de sommeil par jour.
Fluctuations hormonales (cycle menstruel, grossesse)
Les fluctuations hormonales⁵ sont l’un des déclencheurs les plus courants des migraines hémiplégiques familiales. De plus, ils peuvent provoquer d’autres déclencheurs, tels que le stress et le manque de sommeil.
Si vous essayez de contrôler vos migraines hémiplégiques familiales, vous devez prendre des mesures pour minimiser l’impact des changements hormonaux sur vos migraines.
Changements météorologiques
Ce ne sont pas les changements réels de température, de pression barométrique et d’humidité qui causent la migraine, mais plutôt la réaction de votre corps à ce changement d’environnement. Les changements météorologiques peuvent être dus à des changements saisonniers, ou ils peuvent se produire un jour aléatoire à n’importe quel moment de l’année.
Les changements de température sont les plus susceptibles de provoquer une migraine hémiplégique, bien que l’humidité et la pression barométrique jouent également un rôle dans leur déclenchement.
Alcool ou saut de repas
Certains aliments peuvent augmenter la probabilité d’une migraine hémiplégique familiale. Ceux-ci incluent ceux qui contiennent des nitrates élevés, comme les charcuteries et les charcuteries ou les hot-dogs. Les autres aliments qui peuvent déclencher une migraine hémiplégique familiale sont les aliments contenant de la caféine comme le chocolat, les boissons contenant de la caféine et le café.
L’alcool est également un déclencheur pour certaines personnes, et vous devriez l’éviter lorsque vous avez mal à la tête.
Diagnostic
La migraine hémiplégique familiale est diagnostiquée en excluant les autres causes. Le médecin vous posera des questions sur vos antécédents familiaux et vos symptômes, y compris quand ils se produisent et si des déclencheurs pourraient être à l’origine des crises. Ils peuvent également vous poser des questions sur vos médicaments et depuis combien de temps vous les prenez.
Si FHM semble probable, votre médecin effectuera des tests pour le confirmer, comme un électroencéphalogramme (EEG) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM). Si ces tests ne révèlent rien de concluant, votre médecin peut vous référer à un neurologue pour des tests supplémentaires.
Importance d’un bon diagnostic
Un diagnostic correct de la migraine hémiplégique familiale est crucial pour exclure d’autres problèmes. La plupart des symptômes de FHM peuvent être confondus avec des symptômes d’accident vasculaire cérébral en raison de la paralysie. La différence est que la migraine hémiplégique familiale est temporaire et affecte généralement un côté du corps. En revanche, un accident vasculaire cérébral survient lorsque le flux sanguin vers une partie du cerveau est bloqué par un caillot ou une artère rompue, causant des dommages permanents. Les symptômes familiaux de la migraine hémiplégique similaires à ceux d’un accident vasculaire cérébral comprennent :
Troubles de l’élocution
Faiblesse d’un côté de votre visage et de votre corps
Perte ou vision double
Traitement
Il n’y a pas de remède pour la FHM. La seule façon de gérer la maladie est de traiter tous les symptômes et déclencheurs et de tenir un journal de la migraine.
Des médicaments
Il existe des médicaments préventifs et abortifs : Vous prenez quotidiennement des médicaments préventifs pour réduire la fréquence et la gravité des crises de migraine. En revanche, vous prenez des médicaments abortifs au début d’une crise de migraine pour l’empêcher de progresser.
Médicaments abortifs pour les crises aiguës
Les médicaments abortifs comprennent les triptans comme l’Imitrex (sumatriptan), qui peuvent être efficaces chez jusqu’à 76 % des personnes⁶ souffrant de migraines hémiplégiques, et les ergots de seigle comme le Zomig (zolmitriptan).
Les ergots fonctionnent mieux si vous les prenez dès que vos premiers symptômes apparaissent. Si vous les prenez plus tard, ils peuvent ne pas être efficaces car ils n’atteignent leur niveau maximal dans votre circulation sanguine qu’une heure après l’ingestion. Ils peuvent encore soulager certaines nausées ou vomissements associés en réduisant l’inflammation autour des vaisseaux sanguins de votre tronc cérébral.
Les médicaments, tels que les bêta-bloquants⁷, peuvent également être préférés pour réduire la fréquence et la gravité des crises. Cependant, certaines personnes utilisant les médicaments éprouvent des effets secondaires tels que la fatigue ou des étourdissements. Discutez avec votre médecin des interactions médicamenteuses possibles avant de prendre tout médicament.
Autres formes de médicaments et de traitement
D’autres formes de traitement comprennent:
Injections de Botox pour réduire les spasmes d’un côté du visage lors d’un épisode
Certains antidépresseurs appelés tricycliques
Anticonvulsivants comme Topamax (topiramate)
Médicaments anti-nausée tels que Zofran (ondansétron)
Les suppléments de magnésium et l’oxygénothérapie pendant une attaque peuvent fonctionner
Acupuncture (bien qu’il n’y ait aucune preuve scientifique de son efficacité)
Exercices de physiothérapie, comme le massage des muscles du cou
Vous pouvez également utiliser des séances de thérapie cognitivo-comportementale⁸ où vous apprendrez à changer les pensées et les comportements négatifs associés aux migraines hémiplégiques.
Mesures préventives
Les mesures préventives comprennent :
Gérer les facteurs de stress comme l’insomnie ou les changements hormonaux.
Ne fumez pas de cigarettes et ne buvez pas d’alcool ou de caféine de manière excessive.
Vous devez également vous assurer de dormir suffisamment chaque nuit (au moins sept heures) afin que votre corps ait le temps de récupérer.
Il est également conseillé de ne rien manger de trop riche en matières grasses avant le coucher. Cela aide à prévenir les flatulences pendant le sommeil. Les gaz peuvent aggraver les migraines.
Régime alimentaire pour les personnes atteintes de FHM
Le régime alimentaire peut être un outil puissant pour gérer vos symptômes de migraine. Bien que cela ne fonctionne pas pour tout le monde, cela peut apporter un certain soulagement à ceux qui souffrent de migraines déclenchées par certains aliments ou boissons.
Le régime alimentaire est une mesure préventive. Manger des aliments sains faibles en gras et en sucre vous aidera à maintenir un poids santé, ce qui peut également aider à prévenir les migraines.
Aliments à manger
Pour que le système digestif fonctionne correctement, vous devez manger des aliments faibles en gras, riches en fibres et riches en magnésium et en calcium.
Incluez des fruits frais, des légumes, des grains entiers, des légumineuses, des protéines maigres telles que du poulet ou du poisson et des produits laitiers faibles en gras dans votre alimentation si vous souffrez de FHM. Avec modération, incluez des graisses saines telles que l’huile d’olive ou les noix tout en évitant les graisses saturées comme le beurre ou le saindoux.
Aliments à éviter
Vous voudrez éviter les aliments contenant du MSG (glutamate monosodique), des nitrates et des nitrites. De nombreuses personnes atteintes de FHM sont sensibles à l’aspartame et aux édulcorants artificiels, il est donc essentiel de lire attentivement les étiquettes si vous consommez ces produits. Évitez les aliments transformés, la caféine et l’alcool, car ils peuvent être des déclencheurs.
Facteurs de risque pour la FHM
Histoire de famille
Des mutations dans un seul gène appelé ATP1A2 provoquent la FHM. Cette mutation empêche les canaux sodiques de fonctionner correctement au niveau des terminaisons nerveuses (appelées axones) à l’intérieur des cellules du corps. Certaines personnes atteintes de FHM ont hérité d’une copie de leur gène muté de chaque parent ; ces personnes ont une transmission autosomique dominante ou ADHA.
Si vous héritez de cette mutation génétique directement de vos parents, vous développerez probablement une FHM.
Le genre
Vous êtes plus susceptible de développer une migraine hémiplégique familiale si vous êtes une femme qu’un homme. Les femmes sont deux à trois fois plus susceptibles que les hommes d’avoir cette condition. On ne sait pas non plus pourquoi il y a un risque plus élevé pour les femmes.
Silence des gènes
Votre corps peut activer et désactiver des gènes dans un processus appelé transcription, entraînant la formation de protéines. Votre corps fait taire certains gènes pour prévenir la surproduction de protéines et réduire le risque de cancer. Le silençage des gènes peut se faire par une variété de mécanismes :
Modification covalente (p. ex., méthylation)
Formation de complexes répressifs (p. ex., hétérochromatine)
Méthylation ou acétylation des histones
Une seule mutation génétique dans le gène ATP1A2
Une seule mutation génétique du gène ATP1A2 provoque une forme de migraine hémiplégique familiale, responsable de certains cas de FHM.
Le gène ATP1A2 produit une enzyme appelée sous-unité α2 du canal calcique de type P/Q qui génère des signaux électriques dans les neurones (cellules du cerveau). Les mutations de ce gène perturbent la signalisation normale du calcium et créent un déséquilibre entre la neurotransmission excitatrice et inhibitrice. Ce déséquilibre conduit à une décharge neuronale spontanée, qui peut être responsable de certains symptômes associés à la FHM 2.
Plusieurs mutations potentielles peuvent survenir au sein de ce gène, comme dans d’autres formes de migraine hémiplégique familiale. Cependant, la recherche n’a trouvé qu’un seul type qui cause spécifiquement le FHM 2.
Quand dois-je consulter un médecin ?
Lorsque votre migraine commence, vous devez consulter un médecin car il peut s’agir d’autre chose que de la FHM, comme un accident vasculaire cérébral ou un accident ischémique transitoire (AIT). Vous devriez consulter un médecin immédiatement si vous remarquez l’un des symptômes mentionnés ci-dessus.
Le médecin exclura toute autre maladie présentant les mêmes symptômes et pourra se concentrer sur la prise en charge de la migraine hémiplégique familiale.
La verité
Il y a beaucoup à comprendre lorsqu’il s’agit de migraines hémiplégiques familiales. Avec le bon diagnostic et les bons médicaments, vous pouvez le gérer. Il exclut également d’autres conditions qui peuvent présenter des symptômes similaires.
Il n’y a aucune preuve réelle montrant que la maladie peut être mortelle, mais il est préférable que les symptômes soient bien contrôlés. Il ne s’agit cependant pas uniquement de médicaments. Vous devez également vous assurer de bien manger et d’éviter certains des principaux déclencheurs de la maladie.
Comprendre les symptômes de la FHM et travailler avec un médecin vous assurera de gérer la maladie.
FAQ : Migraine hémiplégique familiale
Comment puis-je arrêter FHM ?
Puisqu’une mutation génétique cause les migraines hémiplégiques familiales, elles ne peuvent être arrêtées ou prévenues. Cependant, un traitement est disponible pour vous aider à gérer les symptômes.
Combien de temps faut-il pour récupérer de FHM ?
Si vous souffrez de migraine hémiplégique familiale, vos symptômes peuvent s’aggraver si vous vous déplacez pendant une crise. Vous devriez vous reposer tranquillement et attendre la fin de l’épisode. Vous pouvez reprendre vos activités normales une fois la crise terminée, ce qui prend généralement de 1 à 72 heures sans traitement.
Cette migraine peut-elle conduire à un accident vasculaire cérébral ?
Autant la migraine hémiplégique familiale peut présenter des symptômes similaires à un accident vasculaire cérébral, autant elle ne conduit pas à un accident vasculaire cérébral.
