Dermatofibrosarcome protuberans (DFSP) : causes et traitement

Qu’est-ce que le dermatofibrosarcome protuberans (DFSP) ?

Le dermatofibrosarcome protuberans est un cancer de la peau rare qui débute dans le derme, la couche intermédiaire de la peau. Il se prononce « dur-MAT-toe-fy-bra-sar-CO-ma » « pro-TOO-bur-anz ». Votre médecin pourrait l’appeler DFSP.

Ce cancer à croissance lente se propage rarement. Néanmoins, vous avez besoin d’un traitement pour éliminer la tumeur et empêcher le cancer de réapparaître (récidive) ou de se propager (cancer métastatique). Avec un traitement approprié, le DFSP a un taux de survie élevé.

Le dermatofibrosarcome protuberans (DFSP) est-il bénin ?

Non. Le DFSP est une tumeur maligne (cancéreuse) des tissus mous et un type de cancer de la peau.

Le DFSP est un sarcome (tumeur des tissus mous), un cancer qui se développe dans les muscles, la graisse et la peau. Ces tumeurs peuvent également affecter les os.

Le DFSP peut-il métastaser (se propager) ?

Un cancer qui se propage en dehors de la tumeur d’origine est un cancer métastatique. Environ 1 personne sur 20 atteinte de DFSP connaît une propagation du cancer.

La DFSP métastatique est plus susceptible de survenir si vous ne recevez pas de traitement ou si le cancer pénètre profondément dans la graisse et les muscles.

Pour des raisons inconnues, le DFSP peut être plus agressif lorsqu’il se développe pendant la grossesse.

Un petit pourcentage de personnes atteintes de DFSP ont un type agressif appelé dermatofibrosarcome protuberans fibrosarcomateux (DFSP-FS). Ces tumeurs sont plus susceptibles de se propager et de réapparaître après une ablation chirurgicale.

Quelle est la fréquence du dermatofibrosarcome protuberans (DFSP) ?

Le DFSP est un cancer rare qui touche environ 4 personnes sur 1 million dans le monde chaque année. Ils représentent 1 à 6 % de tous les sarcomes des tissus mous.

Le cancer touche généralement les adultes âgés de 20 à 50 ans, mais les enfants sont également atteints de ce cancer de la peau. Certains nourrissons souffrent de DFSP à la naissance. Le DFSP semble affecter plus souvent les personnes noires que les personnes d’autres ethnies.

Quels sont les types de DFSP ?

Les pathologistes (médecins qui examinent les corps et les tissus corporels) examinent les cellules au microscope pour déterminer le type de DFSP. Les types incluent :

• Tumeurs Bednar (DFSP pigmenté)contiennent des cellules qui contiennent beaucoup de mélanine, la substance qui donne sa couleur à la peau. Les tumeurs Bednar peuvent avoir un mélange de couleurs, notamment le rouge, le marron, le bleu et le violet. Ces tumeurs représentent environ 5 % des diagnostics DFSP.
• Fibroblastome à cellules géantesest constitué de cellules géantes. Ce type est également connu sous le nom de DFSP juvénile car il affecte principalement les enfants et les adolescents.
• Dermatofibrosarcome protubérant fibrosarcomateux (DFSP-FS)est un sarcome cancéreux des tissus mous plus agressif.
• DFSP myxoïdessont constitués d’un type anormal de tissu conjonctif appelé stroma myxoïde. Ce type de DFSP est rare.

Quelles sont les causes du DFSP ?

Jusqu’à 9 personnes sur 10 qui développent une DFSP présentent un changement génétique (mutation) à l’origine de la maladie. Ce changement génétique se produit dans les cellules après votre naissance. Vous n’héritez pas d’une mutation génétique d’un parent qui cause le DFSP.

Quels sont les facteurs de risque du DFSP ?

En plus des facteurs raciaux, une blessure cutanée ou des cicatrices peuvent augmenter votre risque de DFSP. Les causes des blessures cutanées comprennent :

• Brûle.
• Radiothérapie.
• Incisions chirurgicales.
• Des tatouages.

Quels sont les signes du DFSP ?

Les premiers symptômes du DFSP sont faciles à ignorer ou à ne pas remarquer. Les tumeurs apparaissent généralement sur la poitrine, le dos, les épaules, l’abdomen ou les fesses. Des tumeurs peuvent également se former sur les bras, les jambes, le cuir chevelu et à l’intérieur de la bouche.

Au début, vous remarquerez peut-être une petite zone de peau qui ressemble à une ecchymose. La tache est plate et indolore. Il peut sembler rugueux et décoloré.

Chez les nourrissons et les enfants, le DFSP peut ressembler à une tache de naissance. Ces taches mesurent généralement environ 1/2 pouce à 2 pouces (1 centimètre à 5 centimètres) de diamètre.

Les symptômes du DFSP deviennent plus visibles à mesure que le cancer se développe. La tumeur en croissance pénètre dans la couche supérieure de la peau (épiderme). Des morceaux de tissu fermes (nodules) apparaissent sur la peau (« protubérants »).

Vous remarquerez peut-être que les nodules sont :

• Facile à ouvrir ou à saigner.
• Fermement attaché à votre peau (ne bougez pas).
• Devenir plus gros et étirer votre peau.
• Dur ou caoutchouteux.
• Brun rougeâtre à violet, bleu ou rouge.
• Tendre.

Quelles autres conditions provoquent des symptômes de DFSP ?

Une affection cutanée non cancéreuse appelée dermatofibrome cellulaire peut ressembler à du DFSP, en particulier au stade précoce du cancer. Les dermatofibromes cellulaires sont des tumeurs bénignes des tissus mous qui apparaissent généralement sur les jambes. Ils peuvent être irritants ou douloureux. La plupart des dermatofibromes n’ont pas besoin de traitement.

Comment diagnostique-t-on le dermatofibrosarcome protuberans (DFSP) ?

Les dermatologues, médecins spécialisés dans le cancer de la peau et les maladies de la peau, diagnostiquent le DFSP. Votre prestataire effectuera une biopsie cutanée pour éliminer une partie ou la totalité de la croissance. Les pathologistes examinent les tissus au microscope pour rechercher des cellules cancéreuses.

Si la biopsie cutanée détermine que vous souffrez de DFSP, vous pouvez passer une IRM pour déterminer la taille et la profondeur de la tumeur.

Comment traite-t-on le dermatofibrosarcome protuberans (DFSP) ?

L’ablation chirurgicale est le traitement de choix pour le DFSP. Les dermatologues pratiquent la chirurgie de Mohs pour éliminer les tumeurs DFSP. Pendant la procédure, votre prestataire :

• Injecte un anesthésique local dans la zone à traiter pour l’engourdir.
• Coupe chirurgicalement (excise) la tumeur cancéreuse, y compris une petite quantité de tissu sain environnant (appelée marge).
• Utilise un microscope pour examiner les bords des tissus (marge) à la recherche de cellules cancéreuses.
• Enlève davantage de tissu du site tumoral si des cellules cancéreuses sont visibles sur les marges.
• Arrête de retirer les tissus lorsqu’ils ne trouvent plus de cellules cancéreuses dans la marge.
• Effectue une chirurgie reconstructive.

Que sont les traitements DFSP non chirurgicaux ?

Les tumeurs DFSP peuvent repousser après une ablation chirurgicale. 20 à 30 % ou plus des personnes présentent une récidive du DFSP dans les trois ans suivant une excision large, et jusqu’à 4 à 5 % récidivent après une chirurgie de Mohs. Mais les tumeurs peuvent récidiver pendant 10 ans ou plus.

Les prestataires de soins de santé utilisent l’imatinib pour traiter le DFSP métastatique ou les tumeurs trop volumineuses ou difficiles à retirer chirurgicalement. L’imatinib peut également réduire la tumeur, rendant ainsi possible son ablation chirurgicale. Une radiothérapie peut être effectuée pour un DFSP incomplètement excisé ou un DFSP inopérable.

Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes de DFSP ?

Avec un traitement approprié, plus de 99 % des personnes atteintes de ce cancer non agressif à croissance lente vivent 10 ans ou plus.

Quelles mesures puis-je prendre pour améliorer mes perspectives ?

Ces étapes peuvent améliorer vos perspectives :

• Effectuez régulièrement des auto-examens cutanés pour détecter rapidement les changements cutanés.
• Faites des examens cutanés au cabinet de votre prestataire tous les trois à six mois pendant les trois premières années suivant le traitement (puis chaque année) ou selon les recommandations de votre prestataire.
• Minimisez l’exposition au soleil (qui augmente votre risque d’autres cancers de la peau) en appliquant un écran solaire, en portant des vêtements de protection solaire et en évitant de sortir à l’extérieur lorsque les rayons ultraviolets (UV) du soleil sont les plus forts.

Quand dois-je appeler mon fournisseur ?

Vous devez appeler votre médecin si vous remarquez de nouveaux changements cutanés, tels que :

• Bosses ou excroissances persistantes ou nouvelles excroissances cutanées.
• Modifications des grains de beauté, des taches de naissance, des cicatrices ou des tatouages.
• Excroissances cutanées qui saignent facilement.

Que dois-je demander à mon fournisseur ?

Vous voudrez peut-être demander à votre professionnel de la santé :

• Quelle est la cause du cancer de la peau ?
• Suis-je à risque d’avoir d’autres types de cancer de la peau ?
• Quel est le meilleur traitement pour moi ?
• Suis-je à risque de cancer métastatique ?
• À quelle fréquence dois-je subir des dépistages du cancer ?