Maladie de Madelung ou lipomatose symétrique bénigne : symptômes, causes, traitement, facteurs de risque, diagnostic

La maladie de Madelung est l’un des problèmes de santé les plus rares lorsque des  lipomes ou des tumeurs graisseuses se développent autour de la partie supérieure du tronc, des bras, des épaules et du cou. Celles-ci semblent très étranges et la personne affectée a une forme irrégulière dans les parties du corps qui attirent immédiatement l’attention des étrangers et provoquent une neuropathie périphérique. La maladie de Madelung est également connue sous le nom de lipomatose symétrique multiple , de lipomatose symétrique bénigne et de Launois-Bensaude.

Chirurgien allemand, Otto Wilhelm Madelung a décrit cette maladie et ses symptômes en détail pour la première fois et depuis lors, la maladie est principalement appelée «maladie de Madelung». Bien que la recherche suggère un lien étroit entre  l’alcoolconsommation et maladie de Madelung ou lipomatose symétrique bénigne, or, dans certaines situations, on constate que les non-alcooliques sont également concernés par la maladie de Madelung. Les signes et les symptômes de la maladie de Madelung ou de la lipomatose symétrique bénigne varient d’une personne à l’autre. S’ils ne sont pas traités à temps, les tissus adipeux s’accumulent rapidement, entravant la mobilité normale du cou ou des autres parties du corps touchées. Des douleurs légères à sévères peuvent se développer perturbant les activités normales des personnes touchées. Les lipomes ne deviennent pas cancéreux normalement, mais peuvent être associés à des mutations de l’ADN mitochondrial.

Les signes et symptômes de la maladie de Madelung ou lipomatose symétrique bénigne varient d’une personne à l’autre. Elle se caractérise par la croissance symétrique de tumeurs graisseuses autour du cou, des épaules, des bras et de la partie supérieure du tronc. Encore une fois, ces excroissances graisseuses peuvent être rapides chez certaines personnes et très lentes chez d’autres. Dans la plupart des cas, les lipomes sont bénins, mais peuvent provoquer des douleurs si un traitement précoce n’est pas instauré.

Des multiples de symptômes sont associés à la maladie de Madelung ou à la lipomatose symétrique bénigne. Certains d’entre eux sont les suivants –

• Limitations de la mobilité articulaire
• Arthralgie
• Troubles de la marche
• Paresthésie
• Hyperglycémie
• Résistance à l’insuline
• Hépatomégalie.

Les patients atteints de la maladie de Madelung ou de lipomatose symétrique bénigne peuvent parfois également développer une neuropathie périphérique, y compris d’autres troubles neurologiques tels que des difficultés à avaler, des troubles du sommeil, un enrouement, une hypertension, une respiration irrégulière et une augmentation de la fréquence cardiaque. À un stade avancé, cela peut entraîner des problèmes de foie ainsi qu’une hypothyroïdie .

Selon les statistiques, les personnes âgées de 30 à 70 ans ayant des antécédents d’ascendance méditerranéenne sont vulnérables à la lipomatose symétrique bénigne. Les personnes ayant une plus grande propension à consommer de l’alcool courent également un risque plus élevé de contracter cette maladie rare. La maladie n’est pas très visible, 1 personne sur 25 000 a été détectée avec certains symptômes de la maladie de Madelung ou de la lipomatose symétrique bénigne. De plus, les hommes sont plus touchés par la maladie de Madelung que les femmes avec un rapport de 30:1.

Dans 60% des cas, on a détecté des récidives de maladie de Madelung ou de lipomatose symétrique bénigne entraînant d’autres interventions chirurgicales ou liposuccion. Cependant, le risque de récidive de la maladie de Madelung ou de la lipomatose symétrique bénigne diminue considérablement lorsque les procédures de traitement et les changements de comportement sont strictement suivis.

La cause fondamentale précise de la maladie de Madelung ou de la lipomatose symétrique bénigne n’est pas claire pour les chercheurs jusqu’à présent. Cependant, à différents moments, plusieurs théories ont été proposées par les chercheurs, à savoir :

• L’incapacité du corps à métaboliser correctement les graisses consommées, qui est un trouble endocrinien, peut être une cause de la maladie de Madelung ou de la lipomatose symétrique bénigne.
• Les défauts de sécrétion enzymatique qui empêchent l’assimilation des graisses dans le système circulatoire peuvent être une autre cause de la maladie de Madelung ou de la lipomatose symétrique bénigne.
• Une altération de la surface externe des cellules pourrait déjouer la dégradation des graisses conduisant aux signes et symptômes distinctifs de la maladie de Madelung ou de la lipomatose symétrique bénigne.
• Les chercheurs ont également trouvé une relation entre la consommation d’alcool et le développement de la maladie de Madelung ou de la lipomatose symétrique bénigne. On constate que dans 90 % des cas, les patients étaient alcooliques.
• Bien qu’aucune preuve directe d’un lien génétique ne soit établie, les chercheurs ont découvert que, dans certains cas, des changements dans l’ADN mitochondrial ont eu lieu. Ces changements peuvent créer le même problème chez les prédécesseurs si d’autres facteurs de risque existent également simultanément.

Il est difficile d’énumérer tous les facteurs de risque, car les chercheurs n’ont pas encore accumulé suffisamment de preuves contre tous les facteurs de risque de cette maladie rare. Cependant, les personnes prédisposées à l’abus d’alcool et ayant des antécédents de maladie de Madelung dans la famille courent un risque plus élevé d’être touchées par la lipomatose symétrique bénigne.

Dans des conditions extrêmement rares, les lipomes de la maladie de Madelung ou la lipomatose symétrique bénigne peuvent devenir malignes. Quelques cas de cancers de la tête et du cou sont détectés avec la maladie de Madelung ; cependant, les chercheurs n’ont pas encore associé de lien précis entre la maladie de Madelung ou la lipomatose symétrique bénigne et le cancer. Le taux de mortalité de 10% en cas de retard de diagnostic est établi et dans ce cas les patients sont décédés par asphyxie. Ainsi, à l’exception de la récidive des lipomes, aucune autre complication grave n’est normalement observée dans la maladie de Madelung ou la lipomatose symétrique bénigne.

La tomodensitométrie et l’IRM sont utilisées pour détecter la maladie de Madelung ou la lipomatose symétrique bénigne ; Cependant, les experts prennent également en compte le mode de vie et les antécédents familiaux des patients avant de diagnostiquer une maladie pulmonaire ou une lipomatose symétrique bénigne. Dans certains cas, les médecins demandent également des biopsies des lipomes pour confirmer la maladie.

Dans la plupart des cas, les lipomes sont opérés chirurgicalement, mais ces derniers temps, la liposuccion est principalement utilisée pour éliminer les lipomes rapidement et efficacement. La méthode de liposuccion est techniquement parfaite et nécessite une incision minimale ; par conséquent, cette méthode laisse de petites cicatrices dans les zones opérées. De plus, la liposuccion ne présente aucun risque ni effet secondaire, ce qui est facile à adopter et les patients récupèrent plus rapidement que les méthodes chirurgicales normales. Cependant, dans certaines situations critiques comme la présence d’importants dépôts de graisses avec une dureté superficielle et/ou des lipomes avec des compressions des voies respiratoires, etc., sont des moments où la chirurgie traditionnelle devient inévitable.

L’excision chirurgicale élimine les lipomes plus efficacement, mais il n’est pas toujours possible d’enlever complètement les lipomes par un processus chirurgical et une liposuccion. En conséquence, il reste une forte possibilité de récurrence des mêmes symptômes si la procédure de traitement appropriée n’est pas suivie et accompagnée de changements de mode de vie.

Les médicaments comme le salbutamol aident à décomposer les acides gras dans le corps, c’est pourquoi de nombreux médecins l’appliquent en conséquence. Dans le même temps, s’abstenir de boire de l’alcool, suivre un régime solide pour perdre du poids et traiter les anomalies endocriniennes sont nécessaires pour prévenir la croissance ultérieure des lipomes.

La maladie de Madelung ou la lipomatose symétrique bénigne est classée comme rare lorsque des lipomes principalement bénins se développent dans certaines parties du corps. Une grande partie de la maladie et de ses causes ne sont toujours pas claires pour les chercheurs, mais quelques facteurs de risque comme l’alcoolisme et les antécédents familiaux s’avèrent étroitement liés à la maladie. Les lipomes ont l’air très étranges; par conséquent, les médecins conseillent les liposuccions ou les chirurgies les plus précoces possibles, en fonction de la gravité de chaque cas. Un certain mode de vie change et certains médicaments sont nécessaires même après la chirurgie, pour prévenir la récurrence de la maladie.