CIDP (Polyneuropathie Démyélinisante Inflammatoire Chronique)

Qu’est-ce que le CIDP ?

La CIDP (polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique) est une maladie neurologique rare qui provoque une aggravation (progressive) d’une faiblesse musculaire, d’un engourdissement et d’autres symptômes.

Décomposer le nom de la maladie permet de la comprendre :

• Chronique: « Chronique » signifie « à long terme ». La CIDP se développe lentement sur au moins huit semaines. Elle peut également s’améliorer puis réapparaître (rechute) au fil des mois ou des années.
• Inflammatoire: Les chercheurs pensent que la CIDP est due à des problèmes liés au système immunitaire, en particulier à un type d’attaque auto-immune. Cela provoque une inflammation excessive qui endommage vos nerfs périphériques, les nerfs situés à l’extérieur du cerveau et de la moelle épinière.
• Démyélinisant: L’inflammation affecte spécifiquement la gaine de myéline de vos nerfs. Il s’agit du manchon protecteur (gaine) qui entoure chaque cellule nerveuse (neurone). La démyélinisation fait référence à la destruction de la gaine de myéline.
• Polyneuropathie: Il s’agit du dysfonctionnement de nombreux nerfs périphériques dans tout votre corps. « Poly- » signifie « plusieurs ». La neuropathie est le terme générique désignant tout type de dommage aux nerfs périphériques. La neuropathie peut causer de nombreux problèmes, notamment une faiblesse musculaire et des sensations anormales (paresthésies) comme un engourdissement.

Quelle est la différence entre le syndrome de Guillain-Barré et la CIDP ?

La CIDP est étroitement liée au syndrome de Guillain-Barré (SGB). Les prestataires de soins de santé considèrent la CIDP comme la forme à long terme du SGB. Le SGB est une maladie auto-immune rare dans laquelle votre système immunitaire attaque vos nerfs périphériques.

Le stade le plus grave du SGB survient généralement environ deux à trois semaines après le début des symptômes. Mais la plupart des gens commencent alors à s’améliorer après ce point. La CIDP dure plus longtemps – les symptômes s’aggravent sur au moins huit semaines.

Dans quelle mesure la CIDP est-elle courante ?

Les chercheurs estiment qu’il y a entre 0,8 et 8,9 nouveaux cas de CIDP pour 100 000 habitants chaque année aux États-Unis. Cette fourchette est large car la CIDP peut affecter les gens de différentes manières et est de ce fait difficile à diagnostiquer.

La CIDP peut toucher n’importe qui, à tout âge.

Quels sont les symptômes de la CIDP ?

Les symptômes de la CIDP peuvent varier en fonction de la variante (type). Mais le symptôme le plus courant est une faiblesse musculaire qui s’aggrave sur au moins huit semaines. Cela affecte généralement les muscles des zones suivantes, généralement de manière égale des deux côtés de votre corps :

• Hanches et cuisses.
• Épaules et haut des bras.
• Mains
• Pieds.

D’autres symptômes de la CIDP peuvent inclure :

• Perte de masse musculaire (atrophie) dans les muscles affectés.
• Des picotements, des picotements ou un engourdissement dans les doigts et les orteils (paresthésie).
• Difficultés d’équilibre et de coordination (maladresse).
• Perte de mobilité
• Perte ou affaiblissement des réflexes tendineux profonds (étirement musculaire).
• Douleur neuropathique.

Dans de rares cas, vous pouvez également ressentir :

• Difficulté à avaler (dysphagie) et faiblesse au-dessus du cou.
• Vision double.

Ces symptômes peuvent changer en gravité avec le temps. Ils peuvent apparaître lentement ou rapidement et parfois aller et venir avec le temps. Si vous développez des symptômes de CIDP, consultez votre médecin dès que possible. Un diagnostic et un traitement précoces sont essentiels au rétablissement.

Variantes du CIDP

Certaines variantes (types) de CIDP présentent des symptômes différents. Le CIDP typique est la forme la plus courante. Il présente une faiblesse musculaire symétrique (affectant les deux côtés de votre corps) et des sensations anormales (symptômes sensoriels).

Certaines variantes atypiques incluent :

• Neuropathie motrice multifocale : Cette variante provoque uniquement une faiblesse musculaire. La faiblesse est asymétrique, ce qui signifie qu’elle affecte différentes parties de votre corps.
• Syndrome de Lewis-Sumner: Cette variante présente une faiblesse musculaire asymétrique et des symptômes sensoriels.
• CIDP sensorielle pure: Cette variante implique des engourdissements, des douleurs, des problèmes d’équilibre et une démarche anormale (modèle de marche). Il n’y a pas de faiblesse musculaire comme symptôme.
• CIDP à moteur pur: Cette variante implique une faiblesse musculaire symétrique et une perte des réflexes mais aucun symptôme sensoriel.

Les chercheurs étudient actuellement d’autres variantes du CIDP.

Quelles sont les causes de la CIDP ?

Les chercheurs pensent que la CIDP se produit en raison de problèmes liés au système immunitaire. Pour des raisons inconnues, votre système immunitaire considère la myéline comme dangereuse et l’attaque (réaction auto-immune).

La gaine de myéline est la couche protectrice autour de vos cellules nerveuses. Il s’enroule autour de l’axone nerveux – la longue partie filaire d’une cellule nerveuse. La myéline permet aux impulsions électriques de voyager efficacement le long de vos nerfs. Lorsque la myéline est endommagée ou éliminée, elle ralentit ou perd ces impulsions électriques. Et les « messages » pourraient ne jamais atteindre leur destination prévue. Cela provoque les symptômes de la CIDP.

Comment diagnostique-t-on la CIDP ?

La CIDP peut être difficile à diagnostiquer, d’autant plus que différentes variantes présentent des symptômes différents. Pour diagnostiquer la CIDP, votre médecin :

• Évaluez vos symptômes et renseignez-vous sur vos antécédents médicaux.
• Faites des examens physiques et neurologiques.
• Demandez certains tests pour confirmer le diagnostic ou exclure d’autres causes possibles.

Quels tests seront effectués pour diagnostiquer la CIDP ?

Les tests qui peuvent aider à confirmer la CIDP et/ou à exclure d’autres causes possibles de vos symptômes comprennent :

• Électromyographie (EMG) et tests de conduction nerveuse: Ces tests évaluent la santé et le fonctionnement de vos muscles squelettiques et des nerfs qui les contrôlent. Ils recherchent spécifiquement les changements de démyélinisation (comme le ralentissement et les blocages) dans les nerfs pour distinguer la CIDP des types de polyneuropathie beaucoup plus courants.
• ponction lombaire (ponction lombaire) : pour cette procédure, votre médecin insère une aiguille dans le bas du dos pour prélever un échantillon de liquide céphalo-rachidien (LCR). Ils envoient l’échantillon à un laboratoire où un pathologiste examine les substances qu’il contient. Dans environ 85 à 90 % des cas de CIPD, il existe une quantité normale de globules blancs et un taux élevé de protéines dans le LCR. D’autres anomalies du LCR peuvent indiquer d’autres conditions.
• IRM (imagerie par résonance magnétique) de votre colonne lombaire (bas du dos): Si les racines nerveuses de votre colonne lombaire captent un produit de contraste dans le cadre d’une IRM, cela peut étayer le diagnostic de CIDP.
• Tests sanguins : votre médecin peut recommander certains tests sanguins pour exclure d’autres conditions pouvant provoquer une neuropathie, comme le diabète, les carences en vitamines, la maladie thyroïdienne, la maladie de Lyme, le VIH ou le SIDA, le lymphome, etc. Ils peuvent également rechercher certains anticorps liés à la CIDP.
• Biopsie nerveuse: Dans de rares cas, votre médecin peut recommander une biopsie nerveuse pour rechercher des signes de démyélinisation.

Comment la CIDP est-elle traitée ?

Il existe trois traitements incontournables (de première intention) pour la CIDP, notamment :

• Corticostéroïdes : les corticostéroïdes sur ordonnance comme la prednisone peuvent aider à améliorer l’inflammation. De nombreuses personnes constatent une amélioration de leurs symptômes grâce aux corticostéroïdes seuls. Cependant, les corticostéroïdes peuvent provoquer des effets secondaires graves, ce qui limite la durée de prise du médicament. Votre médecin peut également vous prescrire d’autres médicaments, comme ceux qui suppriment votre système immunitaire (immunosuppresseurs), en plus des corticostéroïdes.
• Échange de plasma (plasmaphérèse) : Dans ce traitement, une machine sépare le plasma de votre sang, le traite, puis renvoie le plasma et le sang dans votre corps. L’échange plasmatique filtre les anticorps présents dans votre plasma qui attaquent vos nerfs. L’échange plasmatique n’est généralement efficace que pendant quelques semaines. Vous pourriez avoir besoin de traitements intermittents continus (par intermittence) pendant des mois ou des années.
• Thérapie par immunoglobulines intraveineuses (IVIG) : Ce traitement implique des injections intraveineuses (IV) d’immunoglobulines, qui sont des protéines que votre système immunitaire produit naturellement pour attaquer les organismes envahisseurs. Les immunoglobulines proviennent d’une collection de milliers de donneurs sains. Les IgIV peuvent atténuer l’attaque de votre système immunitaire sur vos nerfs. Vous pouvez recevoir des doses très élevées d’IgIV au début et avoir besoin de traitements intermittents continus pendant des mois ou des années.

Les chercheurs étudient actuellement d’autres formes de traitement pour la CIDP. Vous pourrez peut-être participer à un essai clinique sur la CIDP. Discutez avec votre fournisseur pour voir si c’est une option.

Quel est le pronostic pour les personnes atteintes de CIDP ?

Le pronostic à long terme (perspectives) dépend de nombreux facteurs, notamment :

• Votre âge au début du CIDP.
• Comment la maladie se développe et type de variante.
• La rapidité avec laquelle vous recevez un diagnostic et un traitement.
• Comment votre corps réagit initialement au traitement.

Environ 90 % des personnes atteintes de CIDP s’améliorent grâce au traitement, avec un taux de rechute de 50 %. Le pronostic global à long terme est bon pour les personnes atteintes de CIDP diagnostiquées à un plus jeune âge. Si vous ne recevez aucun traitement contre la CIDP, vous risquez de développer des lésions nerveuses permanentes entraînant un handicap.

Votre médecin sera en mesure de vous donner une meilleure compréhension de ce à quoi vous attendre compte tenu de votre cas unique.

Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte de CIDP ?

La CIDP n’est pas une maladie mortelle et les personnes qui en sont atteintes ont généralement la même espérance de vie qu’une personne non atteinte.

Puis-je prévenir la CIDP ?

Comme les chercheurs ne savent pas ce qui déclenche la CIDP, il n’existe aucun moyen connu d’empêcher son développement.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Si vous avez reçu un diagnostic de CIPD, vous devrez consulter régulièrement votre médecin pour surveiller vos symptômes et recevoir un traitement. Les symptômes de la CIPD peuvent apparaître et disparaître sur des mois ou des années, nécessitant un traitement continu.

Quand dois-je aller aux urgences ?

Dans de rares cas, la CIPD peut affecter les muscles dont vous avez besoin pour respirer. Si vous avez du mal à respirer, appelez le 911 (ou le numéro de votre service d’urgence local) ou rendez-vous à la salle d’urgence la plus proche.