Calciphylaxie (vaisseaux sanguins cutanés calcifiés)

Qu’est-ce que la calciphylaxie?

La calciphylaxie est une affection caractérisée par un dépôt anormal de calcium dans le corps affectant principalement certains petits vaisseaux sanguins et entraînant des lésions cutanées. On l’appelle également calcification vasculaire car le vaisseau sanguin se durcit en raison du dépôt de calcium. Les principaux vaisseaux sanguins affectés par la calciphylaxie sont les minuscules artérioles qui irriguent la graisse sous-cutanée et la peau au-dessus. Elle peut mettre la vie en danger et la plupart des décès résultent de complications plutôt que de la calciphylaxie elle-même. Bien que la peau soit principalement affectée par la calciphylaxie, le même processus peut se produire dans les minuscules artérioles des organes internes. Les conséquences de l’atteinte d’organes internes peuvent mettre la vie en danger, même sans infection.

 

Quelle est la fréquence de la calciphylaxie?

La calciphylaxie globale est rare. Il est principalement observé chez les personnes atteintes d’insuffisance rénale terminale (IRT) où le corps est incapable de maintenir les niveaux normaux de différents minéraux comme le calcium. Bien que la calciphylaxie soit rare dans la population générale avec un fonctionnement rénal normal, la maladie peut être liée dans ces groupes à la toxicité de l’aluminium, à la supplémentation en vitamine D et aux injections de fer dextran. La calciphylaxie a un taux de mortalité élevé entraînant la mort de près de 80% des patients atteints de la maladie.

Processus de calciphylaxie

Calcification des vaisseaux sanguins

Les vaisseaux sanguins sont flexibles avec une doublure intérieure lisse. Cela permet au sang de circuler librement à travers. Le liquide du sang contenant des nutriments et de l’oxygène passe hors du vaisseau et dans le tissu. Le liquide autour des cellules contenant des déchets et du dioxyde de carbone pénètre dans le vaisseau sanguin pour être emporté et éliminé. La calcification des vaisseaux sanguins affecte ces processus de plusieurs manières. Le dépôt de calcium peut rendre les vaisseaux sanguins rigides, gêner la circulation sanguine régulière et entraîner la formation de caillots sanguins.

Mort des tissus et gangrène

La réduction de l’apport sanguin à la zone entraîne des lésions tissulaires et la mort car la graisse et la peau sont privées de nutriments et d’oxygène. C’est la formation de caillots sanguins dans le vaisseau qui bloque la circulation sanguine. Les zones de la peau deviennent douloureuses et la mort des tissus se produit (nécrose). La stase du sang et de la mort cellulaire conduit à une couleur bleu-violet à noir de la peau affectée. La gangrène s’installe, des ulcères peuvent se former sur la peau et elle peut être infectée par des bactéries. L’infection peut se propager et entraîner des complications potentiellement mortelles comme la septicémie.

Signes et symptômes

La calciphylaxie provoque des symptômes cutanés prononcés commençant par une décoloration de la peau et conduisant à une gangrène avec ulcères. Les lésions typiques observées avec la calciphylaxie sur le bas de l’abdomen, les fesses, les cuisses, les jambes et les pieds. Il y a des démangeaisons, une sensation de brûlure et une douleur au site affecté.

Lésions précoces

  • Marbrures violettes de la peau
  • Saignement sous la peau avec cloques remplies de sang

Lésions intermédiaires

  • Lésions violettes en forme d’étoile qui sont noires au centre
  • Les lésions sont fermes et très sensibles

Lésions tardives

  • Gangrène sèche
  • Plusieurs ulcères profonds

 

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Image de Wikimedia Commons

Causes de la calciphylaxie

La calciphylaxie est le résultat d’un dépôt de calcium dans les parois des vaisseaux sanguins. Dans presque tous les cas, cela est dû à des taux de calcium anormaux dans le sang et des troubles rénaux. Cependant, dans un petit nombre de cas, les taux de calcium sanguin sont normaux et il n’y a pas de dysfonctionnement rénal. Bien que la glande parathyroïde joue un rôle central dans le métabolisme du calcium dans le corps, même en l’absence d’anomalies parathyroïdiennes, une calciphylaxie peut survenir.

Insuffisance rénale

Les reins régulent les niveaux de divers minéraux, électrolytes et autres substances dans la circulation sanguine. Avec l’insuffisance rénale chronique et l’insuffisance rénale terminale (IRT), la capacité du rein à réguler les taux de calcium est considérablement diminuée. Les niveaux de calcium dans le sang deviennent élevés et il y a un risque accru de dépôt de calcium. Divers autres facteurs peuvent également jouer un rôle dans la calcification des vaisseaux sanguins, mais le dysfonctionnement rénal est de loin le principal facteur causal de la calciphylaxie.

Autres causes et facteurs de risque

  • Niveaux anormaux de calcium et de phosphore dans le sang
  • Toxicité de l’aluminium
  • Troubles de la coagulation sanguine et anticoagulants
  • Injections de fer dextran
  • Hyperparathyroïdie
  • Les médicaments qui affectent les niveaux de calcium
  • Conditions inflammatoires systémiques et corticostéroïdes utilisés pour traiter ces troubles
  • Supplémentation en vitamine D

Tests et diagnostic

Les lésions observées dans la calciphylaxie ne sont pas significativement différentes des autres affections vasculaires. En particulier, la maladie artérielle périphérique (MAP) où les artères des jambes se rétrécissent (athérosclérose) peuvent également présenter des lésions cutanées similaires. Cependant, les pouls des jambes sont généralement normaux dans la calciphylaxie contrairement à la maladie artérielle périphérique. L’examen diagnostique de la calciphylaxie comprend:

  • Divers tests sanguins pour les niveaux de calcium, de phosphore, d’urée et de créatinine et d’hormone parathyroïdienne (PTH). D’autres tests sanguins peuvent être effectués pour identifier les causes spécifiques.
  • Radiographie ordinaire
  • Scintigraphie osseuse
  • Biopsie cutanée

Traitement de la calciphylaxie

L’approche du traitement de la calciphylaxie dépend de l’étendue de la maladie. En cas de gangrène et d’ulcères, le soin des plaies est de la plus haute priorité car une infection peut évoluer jusqu’à la septicémie et entraîner la mort. Un traitement antibiotique est nécessaire et les tissus morts peuvent être enlevés chirurgicalement (débridement). La restauration du flux sanguin et de l’apport d’oxygène dans les zones touchées où la mort des tissus n’est pas encore survenue est également une priorité. Le tissu affecté peut être sauvé grâce à l’oxygénothérapie hyperbare et aux médicaments «anti-caillots» qui dissoudront les caillots et rétabliront la circulation sanguine.

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Il n’y a pas de traitement définitif de la calciphlaxie elle-même. L’objectif du traitement est de réduire les niveaux de calcium et de phosphate. La modification du régime alimentaire peut être un moyen d’atteindre ces objectifs, mais des médicaments et d’autres mesures thérapeutiques sont généralement nécessaires. Ces mesures peuvent inclure:

  • Les calcimimétiques sont des médicaments qui imitent l’insuline, «incitant» ainsi les glandes parathyroïdes à réduire la sécrétion d’hormone parathyroïdienne (PTH).
  • Les bisphosphonates empêchent la dégradation des os et donc la libération de calcium par les os.
  • Dialyse pour aider à normaliser les niveaux de minéraux, d’électrolytes et de déchets dans le sang.
  • L’ablation de la glande parathyroïde (parathyroïdectomie) est l’hyperthyroïdie est la cause de la calciphylaxie.

Complications de la calciphylaxie

  • Amputation d’un membre gangréneux en cas de gangrène étendue et de mauvaise prise en charge de la plaie.
  • Septicémie avec mauvaise prise en charge et traitement retardé, en particulier s’il y a des ulcères qui ne guérissent pas.
  • Taux de calcium sanguin anormalement bas (hypocalcémie) avec l’utilisation de médicaments hypocaloriques et l’ablation chirurgicale de la glande parathyroïde.
  • Crise cardiaque (infarctus du myocarde), hémorragie gastro-intestinale et mort d’organe si les organes internes sont également atteints de calciphylaxie.

Références :

http://dermnetnz.org/systemic/calciphylaxis.html

http://www.mayoclinic.org/calciphylaxis/

http://emedicine.medscape.com/article/1095481-overview

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