L’atrésie pulmonaire est le nom donné à une malformation cardiaque congénitale potentiellement grave qui se développe normalement au cours du premier trimestre de la grossesse chez le fœtus. Dans cette condition, il y a un développement anormal de la valve pulmonaire du cœur. La valve pulmonaire se trouve entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire. La fonction de la valve pulmonaire est de transporter le sang désoxygéné vers les poumons où il est oxygéné et retourne au cœur d’où il est pompé vers le reste du corps afin que les organes remplissent leurs fonctions.
La valve pulmonaire fonctionne comme une porte à sens unique où le sang va aux poumons par l’artère pulmonaire, mais ne peut pas retourner à la valve pulmonaire. Ce qui se passe dans l’atrésie pulmonaire, c’est qu’il y a une anomalie dans l’ouverture de la valve pulmonaire telle que le sang ne peut pas traverser cette valve et aller dans les poumons pour s’oxygéner.
Dans la majorité des cas, si un enfant souffre d’atrésie pulmonaire, il y a toujours une ouverture dans la paroi ventriculaire. Cette ouverture est appelée défaut ventriculoseptal. Le sang s’échappe par cette ouverture et est pompé vers le reste du corps.
Une autre façon par laquelle ce sang bloqué sort de la valve pulmonaire est à travers un trou entre les oreillettes gauche et droite. Ce sont deux voies par lesquelles le sang sort de la valve pulmonaire et est pompé par inadvertance vers le reste du corps. Étant donné que le sang qui est pompé vers le corps est dépourvu d’oxygène car il ne peut pas atteindre les poumons, il ne permet pas aux autres organes de fonctionner normalement en raison du manque d’oxygène, ce qui entraîne un dysfonctionnement de nombreux organes vitaux en raison de l’atrésie pulmonaire.
Dans certains cas, il existe une connexion entre l’aorte et l’artère pulmonaire connue sous le nom de canal artériel, qui permet au sang de le traverser et d’atteindre les poumons pour s’oxygéner. Ce canal artériel se referme malheureusement quelques heures ou quelques jours après la naissance. En raison du faible taux d’oxygène dans le corps, la plupart des bébés atteints d’atrésie pulmonaire naissent avec une décoloration bleuâtre de la peau indiquant une malformation cardiaque et, après une enquête plus approfondie, un diagnostic d’atrésie pulmonaire.
Qu’est-ce qui cause l’atrésie pulmonaire?
Comme indiqué, l’atrésie pulmonaire se développe au cours du premier trimestre de la grossesse, ce qui signifie que le défaut se développe au cours des 8 à 10 premières semaines de développement fœtal. La cause exacte de cette affection n’est pas connue, mais certaines études suggèrent un lien génétique avec le développement de l’atrésie pulmonaire. Dans la majorité des cas, aucune cause n’a été trouvée pour le développement de l’atrésie pulmonaire.
Quels sont les symptômes de l’atrésie pulmonaire ?
Dans la plupart des cas d’atrésie pulmonaire, les symptômes se manifestent peu de temps après l’accouchement de l’enfant avec une décoloration bleuâtre de la peau indiquant qu’il n’y a pas assez d’oxygène dans le corps. Dans certains cas, cela peut prendre de quelques heures à quelques jours pour que les symptômes de l’atrésie pulmonaire deviennent évidents.
Certains des symptômes de cette condition comprennent:
- Coloration bleuâtre de la peau.
- Respiration rapide ou essoufflement .
- Fatigue facile.
- Problèmes d’alimentation.
- Transpiration pendant l’alimentation.
- Une peau moite et fraîche au toucher.
Comment diagnostique-t-on l’atrésie pulmonaire?
Dès que les symptômes classiques de l’atrésie pulmonaire se présentent, le médecin peut prescrire une série de tests pour confirmer le diagnostic d’atrésie pulmonaire. Ces épreuves comprennent :
Radiographie : Une radiographie de la poitrine montrera clairement une anomalie dans la valve pulmonaire indiquant un diagnostic d’atrésie pulmonaire.
Électrocardiogramme : Il s’agit d’un test qui vérifie si le cœur fonctionne normalement ou non. Ce test montrera clairement une anomalie dans laquelle la fonction cardiaque indique une affection cardiaque à l’origine des symptômes.
Échocardiogramme : ce test utilise des ondes sonores pour obtenir des images détaillées du cœur, ce qui permet au médecin d’identifier plus facilement toute anomalie. Ce test montrera clairement un défaut de la valve pulmonaire confirmant le diagnostic d’atrésie pulmonaire. Dans les cas où il existe des antécédents familiaux d’atrésie pulmonaire, une échocardiographie fœtale de l’abdomen peut être réalisée pour vérifier si le fœtus présente ou non cette malformation cardiaque.
Cathétérisme cardiaque : c’est encore une autre façon de diagnostiquer l’atrésie pulmonaire. Dans ce test, un mince tube flexible contenant une caméra miniature est inséré à travers l’aine dans le cœur pour obtenir des informations détaillées sur tout défaut présent dans le cœur. Ce test confirme également le diagnostic d’atrésie pulmonaire.
Comment traite-t-on l’atrésie pulmonaire?
L’atrésie pulmonaire est une condition médicale émergente qui nécessite un traitement immédiat. Le traitement de première ligne de l’atrésie pulmonaire est la chirurgie pour corriger le défaut.
Initialement, avant la chirurgie, des médicaments comme la prostaglandine peuvent être administrés, ce qui empêche la fermeture du canal artériel de sorte qu’au moins du sang oxygéné circule dans le corps jusqu’au moment où une solution permanente sous la forme de laquelle la chirurgie à effectuer est formulée par le médecin. L’atrésie pulmonaire peut être traitée de deux manières, soit par cathétérisme, soit par des procédures chirurgicales appropriées.
Certaines des façons de traiter l’atrésie pulmonaire par la technique de cathétérisme sont :
Ablation par radiofréquence avec valvotomie par ballonnet : cette procédure est essentiellement pratiquée chez les patients qui ont des cuspides fusionnées des valves qui ne permettent pas à la valve de s’ouvrir. Dans cette procédure, l’ablation par radiofréquence est utilisée pour créer un trou au centre de la valve, puis un ballon est utilisé pour ouvrir les cuspides fusionnées de la valve afin que la valve soit ouverte et que le sang puisse circuler à travers elle vers les poumons. doucement.
Septostomie auriculaire par ballonnet : Une petite quantité de sang s’échappe par le foramen ovale et est oxygénée en cas d’atrésie pulmonaire. Ce trou se ferme généralement peu de temps après la naissance. Dans cette procédure, un ballon est utilisé pour élargir le trou, ce qui permet à plus de sang de le traverser et de s’oxygéner.
Stents : dans cette procédure, un stent peut être placé dans le canal artériel pour l’empêcher de se fermer de sorte que plus de sang puisse le traverser jusqu’aux poumons pour s’oxygéner.
Ces procédures ci-dessus peuvent être efficaces dans le traitement des cas d’atrésie pulmonaire, mais une chirurgie cardiaque est essentiellement une solution permanente à cette condition. Certaines des interventions chirurgicales effectuées pour le traitement de l’atrésie pulmonaire sont :
Shunt : Dans cette procédure, un pontage est créé de l’aorte à l’artère pulmonaire à travers laquelle le sang passe facilement et se dirige vers les poumons pour s’oxygéner. Cependant, l’inconvénient de cette procédure est que les bébés dépassent ce shunt en peu de temps et que les symptômes d’atrésie pulmonaire recommencent à apparaître.
Procédure Fontan : Il s’agit d’une procédure qui est effectuée dans les cas où la valve pulmonaire est trop petite pour être réparée. Dans cette procédure, un chemin séparé est créé pour que le sang s’écoule directement du cœur vers l’artère pulmonaire d’où il va aux poumons et est oxygéné. C’est encore une autre façon efficace de traiter les enfants atteints d’atrésie pulmonaire.
Transplantation cardiaque : C’est le dernier recours et fait dans les cas où le cœur est beaucoup trop endommagé pour être réparé et est fait pour sauver l’enfant des complications de l’atrésie pulmonaire.
