Anus imperforé ou malformation anorectale est un défaut repéré à la naissance dans lequel l’ouverture anale est soit bloquée, soit totalement absente. Selon les chercheurs, cette anomalie existe dans 1 naissance sur 6000. Cela se retrouve plus chez les garçons que chez les filles. Cette affection se développe généralement in utero entre la cinquième et la septième semaine de grossesse. Il n’y a pas de cause connue pour l’anus imperforé, mais cette condition peut être associée à certains autres défauts du rectum. Le diagnostic d’imperforation de l’anus est généralement posé juste après la naissance. C’est une maladie potentiellement grave et nécessite un traitement immédiat. La chirurgie est de loin le traitement le plus efficace pour l’imperforation de l’anus ou la malformation anorectale avec un excellent pronostic postopératoire.
Quelles sont les causes de l’imperforation de l’anus ou de la malformation anorectale ?
Il peut y avoir plusieurs formes différentes d’imperforation de l’anus ou de malformation anorectale :
- Le rectum peut se terminer par une sorte de poche qui n’est pas reliée au côlon
- Le rectum peut avoir des ouvertures vers d’autres structures comme l’urètre, la vessie, la base du pénis chez les garçons ou le vagin chez les filles.
- Il peut y avoir une sténose sévère de l’anus.
L’anus imperforé est un défaut rare et est dû au développement anormal du fœtus.
Quelles sont les complications de l’imperforation de l’anus ou de la malformation anorectale ?
L’anus imperforé ou la malformation anorectale peut entraîner un certain nombre de complications, dont certaines sont illustrées ci-dessous :
- Si l’ouverture anale est étroite ou n’est pas dans la position normale, un enfant peut avoir du mal à évacuer les selles, ce qui entraîne une constipation chronique et un inconfort qui en résulte.
- Dans le cas d’une membrane recouvrant l’ouverture, l’enfant peut ne pas être en mesure d’aller à la selle jusqu’au moment où la membrane recouvrant l’ouverture anale est retirée par une intervention chirurgicale.
- Dans le cas où le rectum n’est pas relié à l’anus et en l’absence de toute connexion entre le rectum et l’anus, il devient impossible pour les selles de sortir de l’intestin, ce qui empêche l’enfant d’aller à la selle et provoque une occlusion intestinale.
- Dans les cas où le rectum n’est pas relié à l’anus et qu’il y a une fistule, les selles peuvent alors traverser la fistule au lieu de l’anus, ce qui peut provoquer des infections des voies urinaires.
Quels sont les symptômes d’une imperforation de l’anus ou d’une malformation anorectale ?
Les symptômes de l’imperforation de l’anus ou de la malformation anorectale comprennent :
- Pas d’ouverture anale
- Ouverture anale au mauvais endroit
- Pas de passage de selles dans les 24 premières heures de vie
- Passage des selles par l’urètre, le vagin ou la base du pénis
- Gonflement abdominal.
Comment diagnostique-t-on l’anus imperforé ou la malformation anorectale?
Un examen physique du nouveau-né peu après la naissance est suffisant pour diagnostiquer une imperforation de l’anus ou une malformation anorectale. En dehors de cela, des études radiologiques peuvent être faites pour identifier l’étendue de l’anomalie. Certaines études radiologiques qui peuvent être commandées sont :
- Radiographies abdominales.
- Échographie de l’abdomen.
Une fois qu’un diagnostic d’imperforation de l’anus est confirmé, le médecin recherchera alors les conditions associées à l’imperforation de l’anus ou à la malformation anorectale et effectuera certains autres tests, notamment :
- Radiographies de la colonne vertébrale pour rechercher des anomalies osseuses
- Échographie rachidienne pour rechercher des anomalies vertébrales
- ECG pour rechercher des anomalies cardiaques
- IRM pour rechercher d’éventuelles anomalies de l’œsophage.
Quels sont les traitements pour l’anus imperforé ou la malformation anorectale?
La chirurgie est de loin la meilleure méthode pour traiter l’anus imperforé ou la malformation anorectale. Parfois, plus d’une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour corriger l’imperforation de l’anus. Si nécessaire, une colostomie temporaire peut être utilisée pour que le nourrisson grandisse suffisamment pour effectuer une intervention chirurgicale.
Le type de chirurgie requis pour corriger l’imperforation de l’anus ou la malformation anorectale dépend du défaut, comme la longueur du rectum du nourrisson ou si les muscles adjacents sont affectés. Une intervention chirurgicale appelée anoplastie périnéale est effectuée dans laquelle toutes les fistules trouvées sont fermées de sorte que le rectum ne soit plus attaché à l’urètre ou au vagin et qu’un anus soit créé à la position normale. Si le rectum est tiré vers le bas pour se connecter à l’anus nouvellement créé, cette procédure est appelée procédure d’extraction. Afin d’éviter que l’anus ne se sténose, il est impératif d’effectuer une dilatation anale périodique.
Période de récupération postopératoire pour imperforation de l’anus ou malformation anorectale
- Après un certain temps après la chirurgie, les parents de l’enfant affecté sont informés de la façon d’effectuer des dilatations anales régulières afin qu’il n’y ait pas de sténose de l’anus après la chirurgie et que l’enfant puisse évacuer facilement les selles.
- Une autre intervention chirurgicale est effectuée quelques semaines plus tard pour fermer la colostomie. Quelques jours après la chirurgie, l’enfant commencera à faire passer des selles par l’ouverture anale. Pendant quelques jours après la chirurgie, les selles peuvent être lâches et leur fréquence sera plus importante, ce qui s’améliorera avec le temps
- Avec le temps, la fréquence des selles diminue et les selles deviennent également plus solides. Il est impératif de poursuivre les dilatations anales régulières pendant plusieurs semaines voire mois après l’intervention.
- Dans certains cas, l’enfant peut être constipé. Par conséquent, un régime riche en fibres est suggéré. Dans certains cas, des laxatifs sont également utilisés.
- Dans les cas où un enfant se plaint de constipation aiguë, le médecin peut formuler un programme de gestion des intestins qui sera élaboré selon les besoins de l’enfant affecté, ce qui peut inclure l’éducation du parent et de l’enfant sur l’utilisation de laxatifs, d’émollients fécaux, de lavements, et d’autres techniques d’entraînement intestinal.
Quel est le pronostic d’une imperforation de l’anus ou d’une malformation anorectale ?
Après la chirurgie, les parents sont informés de la façon d’effectuer des dilatations anales périodiques, de sorte que l’anus nouvellement créé ne soit pas sténosé et que les selles puissent passer facilement à travers. Il peut y avoir des cas de constipation chez certains enfants pour lesquels des émollients fécaux et des lavements peuvent être utilisés, bien que dans la majorité des cas, le pronostic de l’anus imperforé avec chirurgie soit excellent et la plupart des enfants mènent une vie normale et saine après la chirurgie pour l’anus imperforé ou anorectal. Malformation.
Quand l’apprentissage de la propreté devrait-il commencer pour les enfants présentant une imperforation de l’anus après une chirurgie ou une malformation anorectale ?
L’apprentissage de la propreté en cas d’imperforation de l’anus ou de malformation anorectale commence généralement à l’âge normal, c’est-à-dire lorsque l’enfant a environ 3 ans. Les enfants atteints de cette maladie apprennent généralement le contrôle intestinal plus lentement que les autres et, selon l’intervention chirurgicale subie par l’enfant, il se peut qu’il ne soit pas en mesure d’obtenir un contrôle intestinal adéquat. Cette condition varie au cas par cas et est adéquatement déterminée par le médecin traitant.
