Gammapathie monoclonale d’importance rénale (MGRS)

Qu’est-ce que la gammapathie monoclonale d’importance rénale (MGRS) ?

La gammapathie monoclonale d’importance rénale (MGRS) est un groupe d’affections qui provoquent des lésions rénales. Les dommages sont causés par certains plasmocytes, ou lymphocytes B (types de globules blancs), qui fabriquent trop de copies d’eux-mêmes (clones). Ces plasmocytes fabriquent des anticorps défectueux appelés protéines M qui peuvent s’accumuler dans vos organes et les endommager.

Le MGRS n’est pas un cancer. Mais un petit nombre de personnes atteintes de MGRS développeront des cancers comme le myélome multiple.

Types de MGRS

Plus d’une douzaine de pathologies sont considérées comme des types de gammapathies monoclonales d’importance rénale. Ils peuvent être classés selon la partie de votre rein affectée par les protéines M. Il s’agit notamment des maladies glomérulaires, des maladies tubulo-interstitielles et des lésions vasculaires intra-rénales.

Maladies glomérulaires

La plupart des types de MGRS sont des maladies glomérulaires (glomérulopathies). Ces conditions endommagent les petits vaisseaux sanguins de vos reins. Ils comprennent :

• Amylose rénale.Cela comprend l’amylose AL, l’amylose AH et l’amylose AHL.
• Glomérulonéphrite cryoglobulinémique (CG).
• Glomérulopathie fibrillaire (FGN).
• Glomérulopathie immunotactoïde (ITG).
• Maladies glomérulaires associées à la protéine monoclonale.Cela inclut les maladies liées aux dépôts de chaînes légères et de chaînes lourdes.

Maladies tubulo-interstitielles

Les maladies tubulo-interstitielles affectent les tubes qui ramènent les nutriments et les liquides filtrés dans votre sang (tubules) ainsi que les tissus qui les entourent. Ils comprennent :

• Syndrome de Fanconi à chaînes légères (LCFS).
• Tubulopathie proximale à chaînes légères (LCPT) sans cristaux.
• Histiocytose à réserves de cristaux.

Lésions vasculaires intra-rénales

Les affections vasculaires intra-rénales affectent les vaisseaux sanguins des reins. Le syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa) est un type de MGRS dans lequel des caillots bloquent les plus petits vaisseaux sanguins de vos reins.

Quelle est la fréquence du MGRS ?

La MGRS est très rare. On estime que moins de 1 % des personnes en sont atteintes. C’est plus fréquent chez les personnes de plus de 60 ans.

Quels sont les symptômes de la gammapathie monoclonale d’importance rénale (MGRS) ?

Les symptômes du MGRS dépendent du type dont vous souffrez. Vous pourriez rencontrer :

• Fatigue (fatigue).
• Gonflement du bas des jambes, des chevilles ou des pieds. L’enflure affecte parfois également le ventre (abdomen), les bras ou le visage.
• Syndrome néphrotique.
• Pipi mousseux ou mousseux (urine). Cela peut être un signe de protéinurie.
• Besoin de faire pipi fréquemment (mictions fréquentes).
• Sang dans votre pipi (hématurie) ou pipi teinté de rose.
• Nausées et vomissements.
• Syndrome des POÈMES.
• Engourdissement, picotements ou faiblesse (signes de neuropathie).
• Taches de peau décolorées (claires ou foncées).
• Essoufflement (dyspnée).

Quelles sont les causes de la gammapathie monoclonale d’importance rénale (MGRS) ?

Les dommages à vos reins causés par les protéines M conduisent à la MGRS. Les protéines M sont des anticorps malformés – des protéines qui combattent les infections – qui ne fonctionnent pas correctement. Des copies endommagées, ou clones, de certains globules blancs (plasmocytes ou cellules B) fabriquent des protéines M.

Certaines personnes possèdent des clones de plasmocytes qui fabriquent des protéines M sans causer de dommages aux organes (gammapathie monoclonale d’importance indéterminée, ou MGUS). Chez les personnes atteintes de MGRS, les protéines s’accumulent dans vos reins, les endommageant.

Quelle est la cause la plus fréquente de gammapathie monoclonale d’importance rénale ?

Les experts ne savent pas exactement quelles sont les causes spécifiques qui conduisent à la MGRS. Les maladies auto-immunes, les changements génétiques, les infections et l’environnement pourraient tous y contribuer.

Quelles sont les complications de la MGRS ?

Les clones de plasma et les lésions rénales causées par la MGRS peuvent entraîner de graves complications, notamment :

• Maladie rénale chronique (IRC).
• Maladie rénale (reine) terminale.
• Insuffisance rénale.
• Progression vers d’autres maladies.Chez certaines personnes, les clones de plasmocytes se multiplient tellement que cela conduit au myélome multiple (MM), un cancer des globules blancs. Le MGRS peut également évoluer vers d’autres cancers, comme la macroglobulinémie de Waldenström, la leucémie lymphoïde chronique (LLC) ou le lymphome à cellules B.

Comment diagnostique-t-on la MGRS ?

Un prestataire diagnostique le MGRS avec une biopsie rénale. Ils prélèveront un échantillon de tissu de votre rein et le testeront pour les protéines M. Ils peuvent également tester des échantillons de sang, d’urine (urine) ou de moelle osseuse.

La MGRS peut-elle être traitée ?

Les prestataires utilisent des traitements similaires à la chimiothérapie anticancéreuse pour traiter le MGRS. Ces médicaments tuent les cellules problématiques ou les empêchent de se reproduire davantage. D’autres médicaments aident à réduire l’inflammation. L’objectif du traitement est de maintenir le fonctionnement de vos reins et de stopper leurs dommages.

Les prestataires traitent également parfois certains cas de MGRS avec une greffe de cellules souches qui remplace vos cellules endommagées par des cellules saines. Si vous souffrez de lésions rénales graves, vous pourriez avoir besoin d’une dialyse ou d’une greffe de rein.

Médicaments et procédures spécifiques utilisés pour traiter le MGRS

Le médicament avec lequel votre prestataire vous traite dépend du type de MGRS dont vous souffrez. Certains traitements incluent :

• Anticorps monoclonaux (rituximab, daratumumab).
• Inhibiteurs du protéasome (bortézomib, carfilzomib et ixazomib).
• Médicaments immunomodulateurs (thalidomide, lénalidomide, pomalidomide).
• Agents alkylants (cyclophosphamide, bendamustine, melphalan).
• Corticostéroïdes (prednisone, dexaméthasone).
• Greffe de cellules souches autologues.

Effets secondaires du traitement

La chimiothérapie peut provoquer de nombreux effets secondaires désagréables et même des lésions organiques. Les prestataires sélectionnent le traitement avec soin pour vous offrir le plus d’avantages et réduire les risques d’effets secondaires graves. Certains effets secondaires que vous pourriez ressentir comprennent :

• Anémie.
• Saignement.
• Constipation.
• Diarrhée.
• Fatigue.
• Risque accru d’infections virales, bactériennes et fongiques.
• Perte d’appétit.
• Nausées et vomissements.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de MGRS ?

Le MGRS est traitable mais ne disparaît généralement pas complètement. Cela revient souvent après le traitement. Si vous souffrez de graves lésions rénales, vous pourriez avoir besoin d’une greffe de rein.

Environ 18 % des personnes atteintes de MGRS développent un myélome multiple. Votre prestataire vous surveillera avec des échantillons de sang et d’urine pour détecter toute progression le plus tôt possible.

Combien de temps peut-on vivre avec une gammapathie monoclonale d’importance rénale ?

La durée pendant laquelle vous pouvez vivre avec la MGRS dépend de votre type et de sa gravité. Les personnes présentant moins de lésions rénales ont un meilleur pronostic (perspectives) que les personnes présentant de graves lésions rénales. Par exemple, dans une étude, les personnes atteintes d’amylose liée à la MGRS ont vécu en moyenne 10 ans après le diagnostic. Mais ceux sans amylose ont vécu plus longtemps. De même, les personnes qui répondent bien au traitement obtiennent les meilleurs résultats.

La MGRS peut-elle être évitée ?

Puisque nous ne savons pas ce qui cause le MGRS, il n’existe aucun moyen spécifique de l’empêcher.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Suivez toutes les recommandations que votre médecin vous donne pour prendre soin de votre santé rénale à la maison. Cela pourrait inclure de limiter des choses comme l’alcool et de gérer d’autres facteurs de risque de maladie rénale, comme l’hypertension et le diabète. Bien que cela ne puisse pas traiter directement le MGRS, cela pourrait aider à réduire votre risque de lésions rénales supplémentaires. Votre prestataire peut également vous aider à gérer les effets secondaires du traitement.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Consultez un prestataire si vous présentez des symptômes de problèmes rénaux, notamment un gonflement, un pipi mousseux ou teinté de rose, ou un besoin d’uriner fréquemment ou presque pas.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Il peut être utile de demander à votre professionnel de la santé :

• Quels sont les traitements disponibles ?
• Comment puis-je prévenir les lésions rénales ?
• À quels symptômes nouveaux ou aggravés dois-je faire attention ?