Dystonie : qu’est-ce que c’est, causes, symptômes, traitement et types

Qu’est-ce que la dystonie ?

La dystonie est un trouble du système nerveux qui provoque des contractions musculaires incontrôlables, ce qui signifie que les muscles d’une personne se tendent sans essayer de les faire se contracter. Bien que cela affecte les muscles, il s’agit en fait d’un problème au niveau de votre cerveau ou d’une autre partie de votre système nerveux.

Le nom « dystonie » est une combinaison du préfixe latin « dys- » et du mot grec « -tonos », qui fait référence à la tension musculaire. La combinaison des deux mots décrit un problème dans lequel vos muscles se contractent d’une manière défectueuse ou incorrecte.

Quelle est la différence entre la dystonie et la dyskinésie ?

La dyskinésie et la dystonie sont étroitement liées mais ne sont pas identiques.

• Dyskinésie: Ce mot vient du grec. « Kinesia » vient du mot « kinesis », qui signifie « mouvement ». Le mot combiné fait référence à des mouvements qui sont défectueux ou qui se produisent d’une manière qu’ils ne devraient pas. Les dyskinésies sont des mouvements musculaires involontaires, ce qui signifie que vous ne contrôlez pas leur apparition.
• Dystonie. Il s’agit d’un type spécifique de dyskinésie. Avec la dystonie, les muscles se contractent pendant de longues périodes. Selon la partie de votre corps dans laquelle ils se produisent, ils peuvent souvent vous amener à bouger ou à poser d’une certaine manière.

Qui est concernée par la dystonie ?

Selon la raison pour laquelle cela se produit, n’importe qui peut développer une dystonie. Certaines causes sont spécifiques à l’âge et affectent les personnes dès la naissance ou pendant l’enfance, tandis que d’autres sont plus susceptibles de se développer tard dans la vie.

Dans quelle mesure cette condition est-elle courante ?

Les recherches disponibles indiquent que la dystonie touche environ 300 000 personnes aux États-Unis. Cependant, il est difficile de savoir dans quelle mesure la dystonie est courante, car les experts estiment qu’elle est sous-diagnostiquée. C’est parce que la dystonie peut prendre de nombreuses formes différentes.

Comment la dystonie affecte-t-elle mon corps ?

La dystonie est une maladie cérébrale qui affecte la façon dont votre cerveau contrôle les muscles de votre corps. Cela peut affecter les muscles ou groupes de muscles de différentes manières. Cependant, comment et pourquoi cela se produit reste un mystère. Les effets de la dystonie peuvent également s’aggraver lorsque vous vous sentez fatigué ou stressé, ou si vous buvez de la caféine ou de l’alcool.

Certains types de dystonie surviennent en raison de mutations génétiques ou de conditions qui perturbent le fonctionnement de certaines parties de votre cerveau. Cela peut entraîner un dysfonctionnement des cellules affectées, entraînant des signaux erronés atteignant vos muscles et provoquant les effets de la dystonie.

La dystonie peut également survenir en raison de blessures ou de conditions qui perturbent le fonctionnement de votre cerveau, et certaines de ces conditions sont visibles sur les examens d’imagerie ou détectables avec certains tests. Mais cela peut aussi arriver pour d’autres raisons.

Quels sont les symptômes de la dystonie ?

En général, le principal symptôme de la dystonie réside dans les mouvements musculaires incontrôlables. Ces mouvements sont souvent :

• Inconfortable, voire douloureux, donnant parfois l’impression de décharges électriques.
• Répétitif (surtout avec des tremblements).
• Variable quant à leur durée de vie ; certaines durent quelques secondes ou minutes tandis que d’autres peuvent durer des mois.
• Se tordre ou s’étirer dans la nature, donnant l’impression qu’une personne tient une pose inhabituelle.
• Pire encore lors de l’utilisation des muscles affectés.

Il existe également de légères différences dans les symptômes selon l’endroit où la dystonie se produit dans votre corps. Les symptômes se manifestent de cinq manières principales (plus d’informations sur chacune ci-dessous) :

• Dystonie focale.
• Dystonie segmentaire.
• Dystonie multifocale.
• Hémidystonie.
• Dystonie généralisée.

Dystonie focale

La dystonie focale n’affecte qu’une partie de votre corps et les experts estiment que ces cas sont environ 10 fois plus fréquents que les cas de dystonie généralisée. Selon la partie du corps touchée, cela peut prendre différentes formes :

• Paupières: Spasmes des paupières (blépharospasme).
• Mâchoire: Grincement de dents (bruxisme).
• Main ou poignet: Crampes ou spasmes musculaires, souvent appelés « crampe de l’écrivain » ou « crampe du musicien ». Les golfeurs et les joueurs de baseball appellent souvent cela « les yips ».

Dystonie segmentaire

Cela affecte deux ou plusieurs parties adjacentes du corps, telles que différentes parties de votre visage, votre tête et votre cou, ou votre main et votre bras. L’exemple le plus courant de dystonie segmentaire est la dystonie cervicale, qui affecte les muscles de la tête et du cou. Un autre exemple est le syndrome de Meige, qui affecte plusieurs parties de votre visage.

Dystonie multifocale

Cela affecte deux ou plusieurs parties du corps qui ne sont pas directement connectées. Un exemple en est la dystonie qui touche les deux mains. La dyskinésie tardive est un exemple de dystonie multifocale lorsqu’elle affecte plus d’une partie non connectée de votre corps.

Hémidystonie

Hemidystonia tire son nom en partie du mot grec « hémi », qui signifie « moitié ». Dans ce contexte, cela n’affecte que la moitié – un côté – de votre corps. Un exemple en est les mouvements musculaires incontrôlables du côté droit de votre visage et de votre main droite. Les accidents vasculaires cérébraux sont une cause clé de l’hémidystonie.

Dystonie généralisée

Cela peut impliquer les jambes et le tronc de votre corps (la partie principale de votre corps à laquelle vos bras, vos jambes et votre tête se connectent) ou même votre corps tout entier. Cela peut se produire lorsque la dystonie est progressive, c’est-à-dire qu’elle s’aggrave avec le temps. Lorsque la dystonie focale se transforme en dystonie généralisée, les symptômes se propagent de vos membres au tronc de votre corps.

Quelles sont les causes de la dystonie ?

La dystonie survient en raison de perturbations dans le fonctionnement de votre cerveau. Cela implique généralement vos noyaux gris centraux, un groupe de structures cérébrales qui relient de nombreuses zones cérébrales différentes et coordonnent la manière dont ces zones fonctionnent ensemble.

Les experts organisent les causes de la dystonie en trois catégories : affections primaires, secondaires et « dystonie plus ».

• Dystonie primaire: C’est à ce moment-là que la dystonie est la condition principale. C’est généralement « idiopathique », ce qui signifie que cela se produit pour une raison inconnue. Les experts soupçonnent également que la génétique est un facteur, ce qui signifie que le problème est héréditaire.
• Dystonie secondaire: C’est lorsque la dystonie est le symptôme d’une autre condition ou d’un autre problème.
• Dystonie plus:Il s’agit de maladies neurologiques dans lesquelles la dystonie est un symptôme principal, mais il existe également d’autres symptômes.

Causes de la dystonie secondaire

La dystonie secondaire peut survenir à cause ou en relation avec un large éventail de raisons :

• Tumeurs cérébrales.
• Autres affections cérébrales (telles que l’épilepsie, le parkinsonisme, la maladie de Parkinson, etc.).
• Hypoxie cérébrale (surtout chez les nouveau-nés qui ont connu un manque d’oxygène lors de leur accouchement).
• Drogues (sur ordonnance ou récréatives).
• Conditions génétiques (telles que la maladie de Wilson ou la maladie de Huntington).
• Infections (telles que l’encéphalite).
• Conditions métaboliques.
• Accident vasculaire cérébral.
• Toxines et poisons (intoxication au monoxyde de carbone, intoxication au manganèse, etc.).
• Lésions cérébrales traumatiques.

La dystonie est-elle contagieuse ?

La dystonie n’est pas contagieuse et vous ne pouvez pas la transmettre ou l’attraper par d’autres.

Comment diagnostique-t-on la dystonie ?

Un professionnel de la santé, souvent un neurologue, peut diagnostiquer la dystonie en fonction de vos symptômes, d’un examen neurologique et de divers tests médicaux. Le diagnostic de la dystonie est souvent délicat car ses symptômes peuvent survenir dans de nombreuses autres pathologies. Cela signifie qu’il est important d’exclure ces autres conditions, dont certaines constituent des urgences médicales potentiellement mortelles.

Quels tests seront effectués pour diagnostiquer la dystonie ?

Un large éventail de tests de laboratoire, de diagnostic et d’imagerie sont possibles avec la dystonie. Les tests les plus probables dépendent de vos symptômes et des conditions suspectées par les médecins. Les tests possibles incluent, sans s’y limiter, les suivants :

• Des analyses de sang (elles peuvent détecter de nombreux problèmes, allant des problèmes du système immunitaire aux toxines et poisons, en particulier les métaux comme le cuivre ou le manganèse).
• Tomodensitométrie (TDM).
• Électroencéphalogramme (EEG).
• Électromyogramme (test de conduction nerveuse).
• Tests génétiques.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM).
• Scanner par tomographie par émission de positrons (TEP).
• ponction lombaire (ponction lombaire).

D’autres tests sont possibles, votre médecin est donc la personne la mieux placée pour vous renseigner sur les tests qu’il recommande pour votre cas spécifique. Les informations qu’ils fournissent seront les plus précises compte tenu de votre situation.

Comment traite-t-on la dystonie et existe-t-il un remède ?

Il n’existe aucun moyen de guérir la dystonie, mais elle pourrait être soignée. De nombreux traitements possibles dépendent de la cause ou de l’affection sous-jacente, ou des symptômes que vous présentez. Votre professionnel de la santé est la personne la mieux placée pour vous indiquer les options de traitement qu’il recommande dans votre situation spécifique.

Y a-t-il quelque chose que je ne peux pas manger ou boire en cas de dystonie ?

Votre médecin peut vous recommander d’éviter la caféine et l’alcool. Pour certaines personnes, boire des boissons contenant l’un ou l’autre peut aggraver les symptômes de la dystonie.

Quels médicaments ou traitements sont utilisés ?

Les médicaments ou traitements possibles contre la dystonie dépendent de la raison pour laquelle elle se produit et des symptômes spécifiques que vous présentez. En général, les types de traitement suivants sont possibles :

• Stimulation cérébrale profonde. Ce traitement implique une intervention chirurgicale pour implanter des électrodes dans votre cerveau. Ces électrodes délivrent un léger courant électrique à une partie de votre cerveau, ce qui peut atténuer les symptômes de la dystonie. Il s’agit du traitement chirurgical le plus courant et le plus utile de la dystonie.
• Médicaments. Selon la raison pour laquelle la dystonie survient, il est souvent possible de la traiter avec des médicaments. Le médicament (ou une combinaison de ceux-ci) dépend des symptômes et de la cause sous-jacente – le cas échéant – de la dystonie.
• Injections de toxine botulique. La toxine botulique – communément connue sous le nom de marque Botox® – peut bloquer tous les signaux nerveux pendant des semaines, voire des mois, lorsqu’elle est injectée au bon endroit. Cela empêche les signaux à l’origine de la dystonie d’atteindre vos muscles, faisant de la toxine botulique une option de traitement pour les symptômes focaux ou segmentaires de la dystonie.
• Physiothérapie, ergothérapie et orthophonie. Ces formes de traitement peuvent souvent aider une personne à s’adapter ou à se remettre de la dystonie, en particulier lorsque la dystonie survient en raison d’un problème de santé ou d’une circonstance temporaire.

Complications/effets secondaires du traitement

Les complications et effets secondaires possibles de la dystonie dépendent de plusieurs facteurs, à commencer par les traitements eux-mêmes. Votre médecin est la personne la mieux placée pour expliquer ce qui est possible ou probable pour vous, car il peut vous donner des informations qui tiennent compte de votre situation.

Comment puis-je prendre soin de moi ou gérer mes symptômes ?

La dystonie est un problème neurologique, ce qui signifie que vous ne pouvez pas l’auto-diagnostiquer ni l’auto-traiter. Il est également important d’en parler à votre médecin le plus tôt possible, car la dystonie peut survenir dans des conditions graves, voire mortelles.

Combien de temps après le traitement vais-je me sentir mieux et combien de temps faut-il pour récupérer ?

Le délai nécessaire pour vous sentir mieux et récupérer dépend de la raison pour laquelle votre dystonie est survenue, de sa gravité, des traitements que vous avez reçus, de tout autre problème de santé que vous pourriez avoir et plus encore. Votre médecin est la personne la mieux placée pour vous informer du délai probable pour que vous vous sentiez mieux et que vous récupériez.

Quelles sont les perspectives de la dystonie et à quoi puis-je m’attendre si j’en souffre ?

Les perspectives de la dystonie dépendent de sa cause, du moment où elle se développe, de l’endroit où elle provoque des symptômes dans votre corps, de vos antécédents médicaux, des traitements que vous recevez et bien plus encore. Votre médecin est la personne la mieux placée pour vous en dire plus sur les perspectives de votre cas.

Perspectives de la dystonie primaire

En général, la dystonie primaire a tendance à avoir des perspectives moins favorables lorsqu’elle survient tôt dans la vie. En effet, la dystonie primaire peut évoluer de focale à généralisée. Plus vous développez cette maladie tôt dans la vie, plus elle peut progresser.

La dystonie focale a tendance à avoir de meilleures perspectives car elle est limitée dans la façon dont elle affecte votre corps. Lorsque la dystonie affecte plusieurs zones de votre corps, en particulier celles qui ne sont pas directement connectées, cela est généralement dû à des perturbations plus graves de votre cerveau.

Perspectives de la dystonie secondaire

Les perspectives de dystonie secondaire dépendent fortement de l’affection qui la provoque. Lorsque la cause sous-jacente est une maladie curable ou réversible, les chances d’obtenir un bon résultat sont bien meilleures. Lorsque cela se produit en raison d’une maladie chronique (à long terme), les chances d’obtenir un bon résultat diminuent. Cependant, il existe certaines maladies chroniques pour lesquelles une bonne issue et une guérison de la dystonie sont encore possibles.

Combien de temps dure la dystonie ?

La dystonie primaire dure toute la vie une fois qu’elle se développe. C’est traitable, mais cela ne se guérit pas et ne disparaît pas tout seul.

La dystonie secondaire peut être une affection à court terme, selon la cause sous-jacente. Cela est plus probable dans le cas de maladies telles que les infections, les blessures traumatiques et certains médicaments. Cependant, d’autres facteurs peuvent influencer cela, c’est pourquoi votre médecin est la personne la mieux placée pour vous dire à quoi vous devez vous attendre dans votre cas.

Comment puis-je réduire mon risque ou prévenir complètement la dystonie ?

La dystonie survient de manière imprévisible et vous ne pouvez donc pas l’empêcher. Vous ne pouvez pas non plus réduire le risque de développer une dystonie primaire. C’est parce que soit vous en héritez, soit vous le développez pour des raisons inconnues.

Cependant, certaines causes de dystonie secondaire sont évitables ou vous pouvez réduire votre risque de les développer. Les choses que vous pouvez faire incluent :

• Adoptez une alimentation équilibrée et maintenez un poids santéDe nombreuses affections liées à votre santé circulatoire et cardiaque, notamment les accidents vasculaires cérébraux, peuvent endommager certaines zones de votre cerveau, provoquant une dystonie. Prévenir, retarder ou réduire la gravité de ces affections peut avoir un effet important sur le développement ou non d’une dystonie.
• N’ignorez pas les infections. Les infections des yeux et des oreilles nécessitent un traitement rapide. Lorsque ces infections se propagent à votre cerveau, elles deviennent une menace sérieuse. Les infections peuvent provoquer une inflammation cérébrale (encéphalite) pouvant conduire à une dystonie.
• Portez un équipement de sécurité.Les traumatismes crâniens peuvent endommager votre cerveau et provoquer une dystonie. Cela rend l’équipement de sécurité essentiel pour réduire votre risque de développer cette maladie.
• Gérez vos conditions de santé.Les affections chroniques provoquent ou contribuent à d’autres affections conduisant à la dystonie. Cela inclut des maladies comme le diabète de type 2, l’hypertension artérielle, l’épilepsie et autres.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Si vous souffrez de dystonie, vous pouvez prendre certaines mesures pour prendre soin de vous, notamment :

• Évitez la caféine et l’alcool si votre médecin le recommande. Ceux-ci peuvent aggraver les symptômes de la dystonie.
• Gérez votre stress. L’anxiété et le stress peuvent aggraver la dystonie. Vous pouvez réduire ce risque en gérant votre stress et votre anxiété grâce à des techniques telles que la méditation, l’entraînement à la relaxation, l’exercice et bien plus encore.
• Évitez les activités qui aggravent les symptômes. Certaines formes de dystonie sont plus susceptibles de survenir dans certaines circonstances. Éviter ces circonstances, lorsque cela est possible, peut réduire les risques d’apparition des symptômes de la dystonie.
• Apprenez à gérer votre condition. Différentes formes de dystonie sont souvent gérables grâce à des « astuces sensorielles ». Un terme clé pour cela est « geste antagoniste », qui signifie en français « geste antagoniste ». Un geste antagoniste peut entraîner une amélioration temporaire des symptômes de la dystonie, bien que les experts ne sachent pas exactement pourquoi cela se produit. Un exemple de geste antagoniste consiste à toucher votre menton ou le côté de votre visage pour aider à soulager les symptômes de la dystonie cervicale (qui affecte les muscles de la tête et du cou). Votre professionnel de la santé peut vous aider à déterminer si vous réagissez à ces gestes et vous apprendre à les utiliser.
• Prenez vos médicaments. Si vous prenez des médicaments contre la dystonie, prenez vos médicaments comme prescrit. L’arrêt soudain de votre médicament peut aggraver les symptômes de la dystonie ou provoquer d’autres effets secondaires.

Quand dois-je consulter mon médecin et quand dois-je demander des soins ?

Si vous souffrez de dystonie, vous devriez consulter votre médecin pour des visites de suivi, comme recommandé. Vous devriez également les consulter si vos symptômes changent ou s’aggravent, surtout si les changements perturbent votre vie et votre routine. Consultez-les également si des médicaments ou d’autres traitements perdent leur efficacité ou provoquent des effets secondaires difficiles à gérer ou perturbateurs.

Quand dois-je aller aux urgences ?

Vous devriez vous rendre aux urgences si vous présentez des symptômes qui pourraient également survenir lors d’un accident vasculaire cérébral. Pour savoir quand vous devez appeler le 911 (ou le numéro de votre service d’urgence local) en raison de symptômes d’AVC, n’oubliez pas de penser RAPIDEMENT.

• F est pour le visage. Est-ce qu’un ou les deux côtés du visage de la personne s’affaissent lorsqu’elle essaie de sourire ?
• A est pour le bras. Un bras s’affaisse-t-il vers le bas lorsque la personne essaie de lever les bras vers le haut ?
• S est pour la parole. La personne peut-elle parler clairement et comprendre les autres qui lui parlent ?
• T est pour le temps. Appelez IMMÉDIATEMENT le 911 ou le numéro de votre service d’urgence local si une personne présente les symptômes ci-dessus. L’accident vasculaire cérébral est une maladie urgente et un traitement rapide est le meilleur moyen d’augmenter les chances d’obtenir de bons résultats et un bon rétablissement.

À quoi ressemble la dystonie ?

La sensation de dystonie dépend de sa cause, de l’endroit où elle se produit dans votre corps, de sa gravité et bien plus encore. La dystonie peut varier considérablement d’une personne à l’autre, et ce qu’une personne vit avec le même type de dystonie peut être très différent de ce qu’une autre personne vit.

Chez certaines personnes, la dystonie provoque des symptômes mineurs et les mouvements musculaires ressemblent à de légers battements ou contractions. Pour d’autres, les mouvements musculaires sont plus vifs, plus rapides et peuvent être inconfortables ou douloureux. Certains types de dystonie provoquent des mouvements musculaires qui ressemblent à des chocs électriques.

Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte de dystonie ?

L’espérance de vie avec la dystonie dépend fortement de la raison pour laquelle elle survient, si elle survient en relation avec d’autres conditions, de vos antécédents médicaux, des traitements que vous recevez et plus encore. Votre médecin est la personne la mieux placée pour vous dire si la dystonie affecte ou non votre espérance de vie et, si oui, comment elle le fera.