Déficit en immunoglobuline A

Le déficit en immunoglobuline A (IgA) est le déficit immunitaire primaire le plus courant. Elle se caractérise par des taux d’IgA très faibles, voire absents, dans le sang. Cela peut entraîner des infections fréquentes touchant les muqueuses, comme les oreilles, les sinus, les poumons et le tractus gastro-intestinal, mais le plus souvent, les personnes sont asymptomatiques.

Les personnes présentant un déficit en IgA courent un risque légèrement plus élevé de développer d’autres affections, notamment certaines maladies auto-immunes, maladies gastro-intestinales (GI), maladies allergiques et aggravation des formes d’immunodéficience.

Qu’est-ce que l’IgA ?

L’IgA est l’anticorps le plus abondant produit par l’organisme. Il est présent dans le sang et est sécrété à la surface des muqueuses.

Le rôle le plus important des IgA est de protéger contre les infections causées par les nombreuses bactéries présentes sur les muqueuses.

Qu’est-ce que le déficit en IgA ?

Des valeurs d’IgA légèrement faibles ne correspondent pas à un déficit en IgA.

Pour un diagnostic de déficit en IgA, une personne doit avoir :

• Absence totale ou valeurs extrêmement faibles d’IgA mesurées dans le sang
• Niveaux normaux d’IgG et d’IgM

On pense que le déficit en IgA est héréditaire dans environ 20 % des nouveaux cas, et la cause de ce déficit n’est pas connue dans la plupart des cas.

Quels sont les symptômes du déficit en IgA ?

On ne comprend pas pourquoi certaines personnes présentent de nombreuses complications dues à ce déficit en anticorps et d’autres n’ont aucun effet. La plupart des personnes présentant un déficit en IgA ne connaissent aucune augmentation des infections. Certaines personnes présentant un déficit en IgA, mais pas toutes, courent un risque accru d’infections touchant les muqueuses,

Les effets cliniques peuvent inclure une augmentation de :

• Sinusite
• Infections de l’oreille moyenne (otite moyenne)
• Infections pulmonaires, y compris la pneumonie
• Infections du tractus gastro-intestinal, telles que la giardiase

Conditions gastro-intestinales

Le déficit en IgA est également associé à d’autres maladies gastro-intestinales, notamment la maladie coeliaque et la colite ulcéreuse.

La maladie cœliaque est le plus souvent diagnostiquée par la présence d’anticorps IgA contre certaines protéines du tractus gastro-intestinal, mais cela ne serait pas le cas chez une personne souffrant à la fois de la maladie cœliaque et d’un déficit en IgA. Au lieu de cela, on s’attendrait à ce que des anticorps IgG dirigés contre ces mêmes protéines soient présents chez une personne atteinte de la maladie cœliaque.

Si vous souffrez peut-être de la maladie cœliaque, vous pourriez également passer un test pour vérifier un déficit en IgA. Cela peut aider à déterminer si un test normal pour la maladie coeliaque pourrait réellement donner un résultat faussement négatif en raison d’un déficit en IgA.

Transfusion sanguine

Certaines personnes présentant un déficit sévère en IgA produisent en fait des anticorps allergiques (IgE) contre les anticorps IgA. Les transfusions sanguines contiennent généralement des anticorps IgA, donc une allergie grave aux IgA pourrait augmenter le risque d’anaphylaxie suite à la réception de transfusions sanguines.

Si une transfusion sanguine d’urgence est nécessaire, un produit sanguin contenant peu d’anticorps IgA peut être utilisé pour minimiser le risque d’anaphylaxie. Par conséquent, si vous souffrez d’un déficit sévère en IgA, il peut vous être conseillé de porter un bracelet d’alerte médicale pour garantir une transfusion sanguine plus sûre si vous en avez besoin.

Comorbidités

Le déficit en IgA est associé à un risque accru de comorbidités. Il s’agit notamment de diverses maladies auto-immunes, notamment certaines maladies du sang (telles que le PTI), la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé et la maladie de Basedow. Ces maladies surviennent chez environ 20 à 30 % des personnes présentant un déficit en IgA.

Complications

Les cancers gastro-intestinaux et les lymphomes peuvent survenir à des taux plus élevés chez les personnes souffrant de troubles gastro-intestinaux associés à un déficit en IgA.

On pense que ces cancers sont dus à une inflammation accrue du tractus gastro-intestinal et ne semblent pas augmenter si les personnes sont asymptomatiques ou ne présentent pas de manifestations gastro-intestinales de déficit en IgA.

Certaines personnes présentant un déficit en IgA peuvent évoluer vers une aggravation de formes d’immunodéficience, telles que le déficit immunitaire commun variable (DICV).

Quel est le traitement du déficit en IgA ?

Le traitement principal du déficit en IgA est le traitement des infections ou des maladies associées qui peuvent survenir. Si vous souffrez d’un déficit en IgA et d’infections récurrentes, vous devez être traité plus tôt et plus intensément qu’une personne sans déficit en IgA. Cela peut inclure un traitement avec des antibiotiques pour les infections bactériennes.

Vous devriez être vacciné contre les infections courantes, comme le vaccin contre la grippe saisonnière et le vaccin contre le pneumocoque. Toutefois, le vaccin oral contre la polio ne doit pas être administré aux personnes présentant un déficit sélectif en IgA. Discutez de vos options avec un professionnel de la santé.

Si vous souffrez d’un déficit en IgA, votre médecin vous surveillera pour détecter tout signe de maladie auto-immune et vous aidera à orienter votre prise en charge. Maladies gastro-intestinales, allergies et aggravation de l’immunodéficience.