Leucémie lymphoïde chronique : symptômes à apparition lente

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est un cancer de la moelle osseuse entraînant la présence de globules blancs anormaux dans le sang. Elle évolue lentement et touche principalement les personnes âgées. Il peut s’écouler des années avant que la leucémie lymphoïde chronique ait besoin d’un traitement, et les traitements peuvent éloigner les pires symptômes pendant de nombreuses années.

Dans ce cas, « chronique » signifie que le cancer progresse lentement, de sorte que les symptômes peuvent prendre quelques années avant d’apparaître. Les cellules cancéreuses peuvent ressembler à des cellules normales mais ne fonctionnent pas aussi bien. Elles vivent également plus longtemps que les cellules saines, de sorte qu’elles finissent par évincer les cellules normales.

La LLC se développe lentement mais est très difficile à guérir.À mesure que la maladie progresse, les cellules défectueuses se développent et se propagent aux ganglions lymphatiques, au foie et à la rate. Une greffe de moelle osseuse est le seul remède mais ne constitue pas souvent le meilleur choix thérapeutique. De nombreuses personnes vivent avec ce cancer jusqu’à mourir d’autres causes.

Cet article expliquera la leucémie lymphoïde chronique, les symptômes et les traitements, ainsi que ce à quoi les gens peuvent s’attendre en ce qui concerne l’espérance de vie, la survie, la rémission et les taux de rechute. Il donnera également des conseils sur la façon de vivre avec ce cancer à croissance lente, sur le mode de vie, les traitements médicaux et les moyens d’améliorer la qualité de vie.

Leucémie lymphoïde aiguë ou chronique 

La leucémie lymphoïde chronique n’est qu’un des nombreux types de leucémies (cancers des globules blancs). Plus précisément, la LLC diffère de la leucémie lymphoblastique aiguë en raison de la maturité des cellules cancéreuses. 

Les cellules leucémiques chroniques mûrissent partiellement et ressemblent davantage à des globules blancs normaux qu’à d’autres cellules leucémiques. Les leucémies aiguës contiennent des cellules cancéreuses qui semblent plus immatures, sauvages et défectueuses. Les leucémies chroniques évoluent lentement mais sont plus compliquées à guérir que les leucémies aiguës.

La LLC touche souvent les personnes âgées. C’est rare chez les enfants mais c’est la leucémie la plus courante chez les adultes.Les estimations pour 2025 suggèrent plus de 23 000 nouveaux cas et plus de 4 000 décès dus à la LLC.C’est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.(Les termes de sexe ou de genre de la source citée sont utilisés.)

Symptômes : Suis-je atteint de leucémie lymphoïde chronique ?

La plupart du temps, les personnes diagnostiquées avec une leucémie lymphoïde chronique ne présentent aucun symptôme. On le détecte souvent sur la base d’analyses sanguines effectuées pour d’autres raisons.

Les symptômes de la leucémie lymphoïde chronique sont souvent vagues et sont également des symptômes de maladies autres que le cancer. Les symptômes de la leucémie lymphoïde chronique comprennent :

• Se sentir faible ou fatigué 
• Perdre du poids sans raison connue
• Avoir des frissons ou de la fièvre
• Se réveiller la nuit trempé de sueur
• Ganglions lymphatiques enflés pouvant être ressentis comme des bosses
• Douleur au ventre ou sensation de satiété, même après seulement un petit repas

Si vous présentez ces symptômes, des analyses de sang anormales et que vous avez l’âge approprié pour la leucémie lymphoïde chronique, votre médecin vous prescrira des tests pour diagnostiquer la leucémie lymphoïde chronique. 

Les tests comprennent :

• Test d’hémogramme complet (CBC) pour mesurer de nombreux types de cellules dans votre sang : un trop grand nombre de lymphocytes est un signe de leucémie lymphoïde chronique.
• Test des cellules de la moelle osseuse : un médecin prélève un échantillon de tissu avec une aiguille et un pathologiste vérifie la présence de cellules leucémiques.
• Le pathologiste peut également vérifier d’autres échantillons de sang, de moelle osseuse et de ganglions lymphatiques pour déterminer le type de leucémie.
• Des analyses de sang vérifieront le fonctionnement de votre foie, de vos reins et d’autres organes.
• Les tests d’imagerie, généralement la tomodensitométrie (TDM), recherchent un cancer dans vos ganglions lymphatiques, votre rate ou votre foie.

Complications de la leucémie lymphoïde chronique secondaire

La moelle osseuse dans la LLC produit de nouveaux globules blancs lymphocytaires anormaux plus rapidement que d’habitude. Ils vivent plus longtemps qu’ils ne le devraient et évincent les cellules normales. À mesure que les globules blancs anormaux du corps s’accumulent, les signes et symptômes d’une LLC avancée se développent également.

Le nombre de globules rouges et de plaquettes diminue et les globules blancs normaux meurent. Cela peut entraîner plusieurs complications, notamment :

• Anémie : Un manque de globules rouges provoque de la fatigue, de la faiblesse et un essoufflement.
• Leucopénie : un manque de globules blancs normaux augmente le risque d’infection. 
• Neutropénie : un manque de neutrophiles sains (un type de globules blancs généralement le plus nombreux dans le sang) augmente le risque d’infection.
• Thrombocytopénie : un manque de plaquettes provoque des ecchymoses et des saignements excessifs (y compris des saignements de nez graves et des saignements des gencives).

Bon nombre de ces complications exposent les personnes atteintes de LLC à un risque plus élevé d’infection. Cela peut signifier des rhumes fréquents, des poussées d’herpès labial ou un risque plus élevé de développer des maladies comme la pneumonie (infection pulmonaire) ou des infections fongiques.

Les globules blancs cancéreux de la LLC peuvent également produire des anticorps anormaux qui attaquent les cellules sanguines normales, une complication connue sous le nom d’auto-immunité. Cela peut également provoquer une anémie hémolytique auto-immune, dans laquelle les anticorps attaquent et détruisent les globules rouges.

À mesure que la leucémie lymphoïde chronique progresse, elle peut se transformer en cancers plus agressifs qui peuvent être plus difficiles à traiter, notamment :

• Un type de lymphome non hodgkinien appelé lymphome diffus à grandes cellules B
• Lymphome hodgkinien
• Leucémie prolymphocytaire
• Leucémie lymphoïde aiguë

La leucémie myéloïde aiguë peut se développer en raison d’un traitement qui endommage les précurseurs des globules blancs myéloïdes plutôt que de se transformer en LLC.

Quelle est l’efficacité du traitement de la leucémie lymphoïde chronique ?

De nombreuses personnes atteintes de LLC n’en meurent pas. Seulement environ un tiers d’entre eux ont besoin d’un traitement.Beaucoup sont plus âgés (l’âge moyen au moment du diagnostic est de 70 ans) et souvent, comme le cancer évolue lentement, ils peuvent mourir d’autres causes avant d’avoir besoin d’un traitement. Dans un tiers à la moitié des cas, les infections peuvent tuer la personne avant le cancer. 

Si la leucémie lymphoïde chronique progresse et nécessite un traitement, elle peut être difficile à guérir.Mais à mesure que de nouvelles thérapies sont développées, de nombreuses personnes peuvent vivre des années sans que leur maladie ne s’aggrave. 

Groupes de mise en scène et de risque

Les prestataires de soins de santé déterminent les meilleures options de traitement et le meilleur pronostic pour les personnes atteintes de leucémie lymphoïde chronique en fonction du stade de leur maladie. La stadification est un moyen de comparer les cancers, les traitements et les prévisions et est déterminée lors du diagnostic. 

Il existe deux systèmes de classification différents utilisés pour la leucémie lymphoïde chronique. Aux États-Unis, les médecins utilisent le système Rai basé sur le nombre de lymphocytes dans le sang et la moelle osseuse.

Les étapes suivantes sont utilisées pour la leucémie lymphoïde chronique :

• Au stade 0, il y a trop de lymphocytes dans le sang, mais il n’y a aucun autre signe ou symptôme.
• Au stade 1, l’excès de lymphocytes rend les ganglions lymphatiques plus importants que d’habitude.
• Au stade 2, les lymphocytes anormaux présents dans le sang rendent le foie ou la rate plus gros que d’habitude.
• Au stade 3, il y a trop peu de globules rouges. Les globules blancs anormaux ont rendu les ganglions lymphatiques, le foie ou la rate plus gros que d’habitude.
• Au stade 4, le sang contient trop peu de plaquettes ; les ganglions lymphatiques, le foie ou la rate sont plus volumineux que d’habitude, ou il y a trop peu de globules rouges.

Les médecins séparent les cinq stades Rai en groupes à risque faible, intermédiaire et élevé.

• Le stade 0 est à faible risque.
• Les stades 1 et 2 constituent un risque intermédiaire.
• Les stades 3 et 4 présentent un risque élevé.

Le système de classification Binet est plus courant en Europe. Il classe la leucémie lymphoïde chronique selon les groupes de tissus lymphoïdes touchés. Cela comprend les ganglions lymphatiques du cou, les ganglions lymphatiques de l’aine, les ganglions lymphatiques des aisselles, la rate et le foie. Il prend également en compte l’anémie et la thrombocytopénie. Les stades sont A, B et C, selon le degré d’avancement de la maladie.

Autres facteurs de pronostic

D’autres facteurs jouent un rôle dans le pronostic d’une personne. Les facteurs qui ont un impact négatif sur le pronostic comprennent :

• Âge plus avancé
• Pire état de santé général 
• Modifications génétiques, y compris délétions sur les chromosomes 17 ou 11 ou duplication du chromosome 12
• Niveaux élevés de protéines ZAP-70 et CD38 dans les cellules cancéreuses
• Cancer qui s’est propagé à la rate, au foie ou aux ganglions lymphatiques
• La présence de symptômes 
• Cancer qui est réapparu ou qui n’a pas répondu au traitement
• Un volume plus élevé de moelle osseuse a été remplacé par des cellules cancéreuses
• Taux sanguins élevés de bêta-2-microglobuline
• Un nombre de lymphocytes qui double en moins d’un an
• Des niveaux plus élevés de lymphocytes immatures dans le sang
• Une région variable de la chaîne lourde d’immunoglobuline (IGHV) inchangée sur les cellules cancéreuses
• Gène TP53 manquant sur les cellules cancéreuses

Retarder le traitement de la leucémie lymphoïde chronique

À mesure que la leucémie lymphoïde chronique progresse, elle comporte quatre étapes, comme suit :

• Asymptomatique, dans lequel le cancer ne provoque pas ou peu de symptômes
• Symptomatique ou progressif, car le cancer provoque des symptômes graves
• Cancer récurrent qui est réapparu après une période de rémission
• Le cancer réfractaire ne s’améliore pas avec le traitement

Les personnes atteintes d’une LLC à faible risque et à croissance lente n’auront pas besoin de traitement immédiatement. La recherche a montré que le traitement précoce de ce cancer n’aide pas les gens à vivre plus longtemps. Dans la phase asymptomatique, les prestataires de soins attendent souvent le traitement et surveillent la formule sanguine jusqu’à ce que la maladie s’aggrave ou que vous commenciez à présenter des symptômes gênants.

Étant donné que les personnes atteintes de leucémie lymphoïde chronique sont généralement plus âgées et que la LLC progresse lentement, un tiers des personnes diagnostiquées n’auront jamais besoin de traitement.

Environ 88 % des personnes de plus de 20 ans diagnostiquées avec une leucémie lymphoïde chronique sont en vie cinq ans plus tard.Cela ne nous dit pas grand-chose puisque de nombreuses personnes atteintes de LLC vivront des années et des années sans même avoir besoin de traitement. 

Après le diagnostic : plan de traitement de la leucémie lymphoïde chronique

La plupart des gens attendront le traitement jusqu’à ce qu’ils présentent des symptômes. Lorsqu’ils ont besoin d’un traitement, le traitement de première intention contre la leucémie lymphoïde chronique a longtemps été la chimiothérapie-immunothérapie. Cependant, de nouvelles thérapies ciblées ont été développées. Vous pourriez également avoir besoin d’interventions chirurgicales (comme l’ablation de la rate) ou d’une radiothérapie pour réduire les symptômes.

Pour beaucoup, le traitement peut prolonger la survie sans maladie pendant de nombreuses années, même après avoir présenté des symptômes et avoir besoin d’un traitement. De nouvelles thérapies ciblées appelées inhibiteurs de la tyrosine kinase Bruton affectent considérablement la survie et la qualité de vie.

Les prestataires de soins de santé testent de nouveaux médicaments et de nouvelles combinaisons de médicaments dans le cadre d’essais cliniques. Les essais cliniques devraient constituer une option thérapeutique pour toute personne atteinte de leucémie lymphoïde chronique.

Les chercheurs étudient encore l’impact de ces thérapies ciblées sur la survie, mais leur impact semble important. Ils peuvent être utilisés jusqu’à ce qu’ils cessent d’agir, contrairement à la chimiothérapie, qui est trop toxique pour être utilisée pendant de longues périodes. Des études ont montré que :

• Après quatre ans de traitement par Calquence (acalabrutinib), 88 % des personnes étaient encore en vie.
• Après deux ans sous Brukinsa (zanubrutinib), 94 % des personnes étaient encore en vie.
• Après sept ans de traitement par Imbruvica (ibrutinib), 78 % des personnes étaient encore en vie.

Outre les nouvelles options de traitement, il existe une différence significative en termes de survie en fonction du type et du stade de la leucémie lymphoïde chronique. La LLC est classée en deux types :

• Le type à croissance lente avec de faibles niveaux de ZAP-70 et CD38. Les personnes atteintes de ce type peuvent vivre de cinq à dix ans ou plus.
• L’autre type a des niveaux élevés de ZAP-70 et de CD38, se développe plus rapidement et constitue une maladie plus grave. Les personnes présentant des types à très haut risque peuvent être orientées vers une greffe de cellules souches au début du traitement, ce qui peut potentiellement guérir la maladie.

Statistiques de rémission de la leucémie lymphoïde chronique 

Pour beaucoup, le traitement de la leucémie lymphoïde chronique peut être si efficace qu’il n’y a aucun signe de leucémie, ce que l’on appelle une rémission complète. Bien qu’il n’existe aucun remède, la plupart des personnes atteintes de LLC peuvent suivre de longues périodes de traitement efficace sans tomber plus malade.

Mais cette maladie réapparaît souvent à un moment donné, donc même si vous êtes en rémission, il est peu probable qu’elle soit guérie.La plupart des gens rechuteront dans les cinq années suivant le début du traitement. Après un traitement de première intention par chimiothérapie, 6 % des cancers récidiveront dans les 12 mois, et 14 % supplémentaires dans les deux ans.

Les thérapies ciblées sont plus efficaces que la chimiothérapie pour prolonger la survie sans progression. Les chercheurs étudient toujours les taux de rémission de ces nouvelles thérapies ciblées. On ignore encore combien de personnes finissent par rechuter et nécessitent un nouveau type de traitement.

Soins personnels en cas de leucémie lymphoïde chronique

La plupart des gens vivent avec la LLC pendant de nombreuses années. Environ un tiers d’entre eux vivront toute leur vie et mourront d’autres causes sans avoir besoin de traitement. Les autres auront éventuellement besoin d’un traitement, parfois pendant des années. Le traitement, notamment la chimiothérapie, peut s’arrêter pendant un certain temps, mais il ne se termine jamais vraiment.

Prendre soin de soi pendant cette période est essentiel. Vivre avec un cancer qui ne sera probablement pas guéri peut être difficile et stressant. N’oubliez pas que votre équipe soignante est là pour vous aider et que vous pouvez faire votre part en prenant soin de votre corps, par exemple des manières suivantes :

• Vos traitements peuvent provoquer des effets secondaires : informez-en votre équipe soignante : elle pourra peut-être réduire la dose ou changer de traitement.
• Vous pourriez vous sentir épuisé par votre maladie : mangez bien et soyez actif lorsque vous le pouvez. Si vous souffrez d’anémie, votre médecin peut vous recommander une transfusion.

Prise en charge de la leucémie lymphoïde chronique avancée

De nombreuses personnes atteintes de cancer se sentent déprimées, anxieuses ou inquiètes. Même si la leucémie lymphoïde chronique peut mettre beaucoup de temps à progresser, il peut être difficile de vivre avec la menace d’une récidive ou d’une aggravation du cancer qui plane au-dessus de votre tête.

Vous pouvez bénéficier de l’appui de vos amis, de votre famille et de votre communauté et de la recherche de groupes de soutien, de conseillers professionnels ou d’autres personnes pour vous aider à faire face à votre parcours contre le cancer.

Sachez que de nombreux nouveaux médicaments ont été développés pour cette maladie ; renseignez-vous auprès de votre médecin sur les essais cliniques. Les nouveaux traitements contre la LLC aident les personnes, même celles dont la maladie est avancée, à vivre plus longtemps, souvent avec une qualité de vie supérieure à celle des autres traitements.

De nombreuses personnes atteintes de leucémie lymphoïde chronique continuent de suivre ces traitements, parfois sans que leur maladie ne s’aggrave, jusqu’à ce qu’elles meurent pour d’autres causes.

Des études ont montré qu’environ un tiers à la moitié des personnes atteintes de leucémie lymphoïde chronique meurent d’infections.Votre médecin peut prendre des mesures pour vous aider à combattre les infections. Ceux-ci peuvent inclure des vaccins, des médicaments comme des antiviraux ou d’autres traitements.

D’autres personnes atteintes de leucémie lymphoïde chronique meurent des effets des cellules cancéreuses sur différentes parties du corps, qui empêchent ces organes de fonctionner normalement.

La leucémie lymphoïde chronique avancée est difficile à traiter lorsque les médicaments ne fonctionnent plus. Vous devrez décider quels traitements vous conviennent.

Les soins palliatifs visent à réduire les symptômes du cancer et son traitement et à vous aider à atteindre vos objectifs, qu’il s’agisse de rester actif ou de rester à la maison.