Maladie de Behcet

Qu’est-ce que la maladie de Behcet?

La maladie de Behcet est une affection caractérisée par la formation répétée de plaies ouvertes (ulcères) dans la bouche, sur les organes génitaux, des lésions cutanées et une inflammation de l’uvée de l’œil. Il est également connu sous le nom de syndrome de Behcet car il s’agit d’un ensemble de différents symptômes sans explication claire de la survenue de ces symptômes. On pense que la maladie de Behcet est une maladie auto-immune qui est déclenchée par une infection virale ou bactérienne antérieure chez une personne génétiquement sensible.

Il existe une inflammation chronique de nombreux tissus dans tout le corps, bien que les ulcères dans la bouche, les organes génitaux et l’uvéite soient les principales caractéristiques. Dans l’ensemble, il s’agit d’une maladie rare affectant seulement environ 1 personne sur 500 000 aux États-Unis. Elle a tendance à toucher les personnes âgées de 20 à 40 ans et, en moyenne, elle a tendance à commencer vers 25 à 30 ans.

 

La maladie de Behcet est-elle mortelle?

La maladie de Behcet peut être mortelle, mais la mort est rare de nos jours avec un traitement médical approprié et une intervention précoce en cas de complications. La mort est le résultat de complications comme une rupture d’anévrisme ou une atteinte du système nerveux central (SNC). Les études sur la mortalité associée à la maladie de Behcet varient entre 16% et 20% à 5 ans ou 7 ans respectivement. Cependant, plusieurs facteurs doivent être pris en considération et chaque cas doit être évalué et traité individuellement.

À propos du syndrome

Actuellement, l’hypothèse acceptée est que la maladie de Behcet est une maladie auto-immune. Comme pour toute maladie auto-immune, le système immunitaire du corps attaque ses propres tissus sains. Normalement, le système immunitaire peut identifier les propres cellules du corps. Cependant, avec certains dérangements dans le système immunitaire où certains tissus du corps sont identifiés à tort comme étant étrangers, les défenses immunitaires sont dirigées vers les propres tissus du corps. C’est essentiellement le processus qui se produit également dans la maladie de Behcet. On pense qu’une infection antérieure ou une action contre les microbes se produisant normalement dans le corps est le déclencheur.

Lorsque le système immunitaire entre en contact avec des microbes étrangers, le corps forme des anticorps contre les protéines à la surface du microbe (antigènes). Ces antigènes peuvent ressembler à des protéines sur la membrane cellulaire des cellules du corps. Les anticorps peuvent se fixer ici et la réponse immunitaire ultérieure est initiée au site spécifique. Le processus d’inflammation s’ensuit alors qui conduit aux symptômes observés dans la maladie de Behcet. Les personnes atteintes du syndrome semblent avoir une susceptibilité génétique à la maladie de Behcet qui est ensuite déclenchée par un pathogène bactérien ou viral.

Signes et symptômes

La maladie de Behcet peut affecter n’importe quelle partie du corps. Habituellement, plusieurs systèmes sont affectés simultanément et sont marqués par les caractéristiques de l’inflammation chronique. Les principaux systèmes et organes affectés par la maladie de Behcet sont discutés ci-dessous, mais il est important de noter que tout système peut être atteint.

Bouche

Les ulcères buccaux douloureux sont l’une des caractéristiques communes de la maladie de Behcet. Ces lésions commencent initialement par des bosses rondes qui deviennent des plaies ouvertes. Ces ulcères guérissent d’eux-mêmes en quelques semaines. La récidive est courante.

Organes génitaux

Les ulcères génitaux sont une autre caractéristique majeure de la maladie de Behcet. Il s’agit généralement de plaies douloureuses, mais divers autres types de symptômes cutanés peuvent également apparaître sur les organes génitaux. Il survient plus fréquemment sur le scrotum chez l’homme et les lèvres chez la femme

Yeux

Les symptômes oculaires sont le résultat d’une inflammation de tissus spécifiques dans le globe oculaire comme l’uvée ou de minuscules vaisseaux sanguins de la rétine. Cela se traduit par une vision floue, un larmoiement excessif, une rougeur (yeux injectés de sang), une sensibilité à la lumière et une douleur autour de l’œil.

Peau

Il existe diverses lésions cutanées qui peuvent survenir n’importe où sur le corps, à l’exception des organes génitaux. Une éruption cutanée ressemblant à de l’acné (acnéiforme papulopustuleuse) peut être observée sur la poitrine, le dos ou l’abdomen. Ceci est plus fréquent chez les hommes. Des bosses rouges tendres similaires à l’érythème noueux peuvent être observées sur les jambes et sont plus fréquentes chez les femmes.

Les articulations

L’arthrite (inflammation articulaire) et l’arthralgie (douleur articulaire) sont des symptômes articulaires courants qui affectent les extrémités, en particulier le membre inférieur et en particulier le genou. Parfois, une seule articulation est touchée, tandis qu’à d’autres moments, il y a plusieurs atteintes articulaires.

Vaisseaux sanguins

Les veines et les artères peuvent être affectées dans la maladie de Behcet. Les vaisseaux enflammés (vascularite) provoquent à leur tour divers symptômes en fonction de l’emplacement des vaisseaux affectés. La formation de caillots (thrombus) peut survenir et l’une des complications les plus graves est l’affaiblissement et le gonflement de la paroi (anévrisme). C’est la rupture de ces anévrismes, en particulier dans les vaisseaux des poumons, qui est potentiellement mortelle.

Cerveau et moelle épinière

L’atteinte nerveuse centrale n’est pas une caractéristique précoce de la maladie de Behcet. Il peut se présenter de plusieurs manières, notamment une perte de mémoire, des changements de comportement et des convulsions.

Intestin

Certaines parties de l’intestin peuvent être enflammées n’importe où, de l’œsophage à l’extrémité de l’intestin grêle. Les patients présentent des symptômes non spécifiques tels que des ballonnements et des douleurs abdominales. Dans les cas plus graves, il peut y avoir des saignements de la paroi intestinale.

Causes et facteurs de risque

La cause exacte de la maladie de Behcet est inconnue. Il semble que les personnes qui développent la maladie ont une susceptibilité génétique à son égard. Certains groupes ethniques semblent être plus à risque en raison de la prévalence du HLA-B51 au sein de ces populations. Cela comprend les personnes d’origine moyen-orientale et japonaise. Une exposition ultérieure à un agent infectieux, bactérien ou viral, peut alors déclencher l’apparition des maladies. Les symptômes observés dans la maladie de Behcet sont dus à une inflammation, à la formation de caillots sanguins et à une hémorragie.

Tests et diagnostic

Il n’y a pas de test spécifique qui confirmera ou exclura définitivement un diagnostic de maladie de Behcet. Divers tests de laboratoire et études d’imagerie sont menés pour vérifier l’état inflammatoire et surveiller la gravité des complications. La maladie de Behcet est donc diagnostiquée par la présence de plaies buccales, de plaies génitales, de problèmes oculaires et de symptômes cutanés qui ont tous tendance à se produire ensemble. Un autre test requis pour le diagnostic de la maladie de Behcet est un test de pathergy positif (test cutané) qui confirme la suractivité du système immunitaire.

Les ulcères buccaux doivent être présents, récurrents au moins 3 fois au cours des 12 derniers mois, ainsi qu’au moins deux des symptômes suivants – troubles oculaires, plaies génitales, lésions cutanées et / ou test de pathergie positif.

Traitement pour Behcets

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Le traitement de la maladie de Behcet vise à soulager les symptômes et à réduire la gravité de la maladie. Il n’y a pas de remède pour la maladie de Behcet et une prise en charge à long terme est nécessaire pour minimiser ou au moins prévenir les complications. Divers traitements sous différentes formes sont prescrits pour le soulagement symptomatique de la maladie de Behcet, mais ne réduisent pas la gravité de la maladie elle-même. Pour y parvenir, les médicaments qui réduisent l’inflammation ou suppriment l’activité immunitaire sont les meilleures options pour la gestion de la maladie de Behcet.

  • Les corticostéroïdes “ arrêtent ” essentiellement le processus inflammatoire, ce qui est utile mais peut également compromettre les défenses du corps contre d’autres blessures.
  • Les régulateurs immunitaires contrôlent l’activité du système immunitaire
  • Les immunosuppresseurs «arrêtent» le système immunitaire afin de réduire l’inflammation, laissant le corps sujet aux infections.

Souvent, ces médicaments sont utilisés en association et parfois d’autres médicaments tels que le méthotrexate (connu pour ses utilisations dans la polyarthrite rhumatoïde sévère) ou la colchicine (fréquemment utilisée pour la goutte) sont également utilisés.

Références :

http://www.niams.nih.gov/health_info/behcets_disease/

http://www.mayoclinic.com/health/behcets-disease/DS00822/DSECTION=treatments-and-drugs

http://emedicine.medscape.com/article/329099-overview

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