Syndrome feutré

Définition du syndrome de Felty

Le syndrome de Felty est une affection qui comprend la polyarthrite rhumatoïde, la splénomégalie (hypertrophie de la rate) et la granulocytopénie (diminution du niveau de certains types de globules blancs). Dans le syndrome de Felty, la polyarthrite rhumatoïde est séropositive, ce qui signifie que le facteur rhumatoïde peut être trouvé dans le sang. Ce syndrome est parfois considéré comme une complication de la polyarthrite rhumatoïde ^[1,5] .

causes

La cause exacte du syndrome de Felty n’est pas connue. On le trouve généralement chez les personnes qui souffrent de polyarthrite rhumatoïde depuis longtemps. Outre les facteurs mentionnés, d’autres facteurs étiologiques sont:

• Synovite érosive
• Manifestations extra-articulaires de la polyarthrite rhumatoïde
• Patients ayant un antigène leucocytaire humain HLA-DR4 positif.

Les scientifiques pensent que le syndrome de Felty appartient au groupe des maladies auto-immunes (voir également Syndrome de Lambert-Eaton , Syndrome des anticorps antiphospholypides ). Il a été prouvé que certains cas étaient génétiquement déterminés, mais le mécanisme spécifique est encore inconnu ^[2] .

La pathogenèse du syndrome de Felty n’est pas claire. On soupçonne qu’il existe une réaction auto-immune contre les antigènes neutrophiles. Lorsque des infections surviennent, les neutrophiles y répondent en produisant des agents biologiquement actifs qui se lient aux substances actives des bactéries. Ces complexes nouvellement créés déclenchent la réponse auto-immune ^[3] .

Symptômes

Le plus souvent, les patients se plaignent de :

• Inconfort, fatigue
• Pâleur
• Perte d’appétit, perte de poids
• Gonflement, raideur, douleur et déformation des articulations
• Inconfort dans les yeux – démangeaisons, rougeurs, sensation de brûlure ( syndrome de l’œil sec )
• Infections ^[2]

Diagnostic

Antécédents du patient

Les patients ont généralement une polyarthrite rhumatoïde existante. Dans certains cas, l’arthrite se développe en même temps que le syndrome de Felty. De nombreux patients présentent également des manifestations extra-articulaires de polyarthrite rhumatoïde – nodules, vascularite, ulcères cutanés, pleuropéricardite, atteinte oculaire (épisclérite), syndrome de Sjögren.

Habituellement, les patients présentent de longs antécédents de maladie active.

Certains patients ont initialement des infections bactériennes de la peau et du système respiratoire

En cas d’infarctus splénique, les patients se plaignent de douleurs dans le quadrant supérieur gauche de l’abdomen.

Examen physique

Lors de l’examen du patient, le médecin peut trouver :

• Hypertrophie de la rate
• Légère hypertrophie du foie
• Ganglions lymphatiques élargis et douloureux
• Nodules rhumatoïdes
• Syndrome de Sjogren
• Articulations enflées, sensibles, douloureuses et/ou déformées
• Signes de vascularite – ulcères cutanés, changements pigmentaires, purpura des membres inférieurs
• En cas de vascularite systémique, le patient peut présenter une ischémie des extrémités ou une neuropathie.
• Signes d’hypertension portale – ascite, saignements gastro-intestinaux, nausées, vomissements, modifications des analyses de sang.
• Pleurésie
• Épisclérite ^[2]

Études en laboratoire

L’une des principales découvertes de laboratoire dans le syndrome de Felty est la granulocytopénie. Les granulocytes sont un type de globules blancs qui contiennent de petits granules. Ces cellules font partie du système immunitaire. Les granulés contiennent des enzymes capables de digérer les bactéries. La granulocytopénie est due à des infections fréquentes. En cas de syndrome de Felty, les patients avec des taux de granulocytes inférieurs à 1000/µL ont un risque élevé d’infection.

En raison de l’hypertrophie de la rate, une anémie et une thrombocytopénie peuvent survenir. L’anémie peut également être causée par une inflammation chronique des articulations.

D’autres résultats de laboratoire comprennent:

• Augmentation des niveaux de facteur rhumatoïde dans le sang
• Anticorps antinucléaires
• La vitesse de sédimentation des érythrocytes peut être augmentée
• Les taux d’immunoglobulines sériques peuvent être augmentés
• Dans certains cas, des cryoglobulines sont présentes
• Un syndrome hémolytique et urémique peut survenir ^[2,4]

Imagerie

• La radiographie, l’IRM et la tomodensitométrie des articulations montrent un gonflement des tissus mous, de l’ostéoporose, un rétrécissement de l’espace articulaire, des érosions des os et du cartilage
• L’échographie et l’imagerie CT peuvent révéler une hypertrophie de la rate ^[2]

Traitement

Médicaments

La première approche pour traiter le syndrome de Felty consiste à traiter la polyarthrite rhumatoïde sous-jacente. Étant donné que la polyarthrite rhumatoïde est une maladie auto-immune, la thérapie nécessite la suppression du système immunitaire. Les médicaments utilisés pour traiter les patients atteints du syndrome de Felty sont :

• Les anti-inflammatoires non stéroïdiens, par exemple l’ibuprofène, peuvent réduire la douleur et l’enflure des articulations
• Méthotrexate – à doses amoureuses, ce médicament est immunosuppresseur, mais le mécanisme d’action exact n’est pas connu. Il diminue l’enflure, la douleur et la raideur des articulations.
• L’acide folique est utilisé en association avec le méthotraxate pour diminuer les effets indésirables de ce médicament, comme les nausées, les vomissements, les maux de tête, la fatigue. Il réduit également le risque de saignement gastro-intestinal.
• Les sels d’or réduisent l’inflammation. Le mécanisme exact de leur fonctionnement est inconnu
• Certains patients répondent au traitement par cyclophosphamide, qui a des capacités immunosuppressives, mais il diminue également le niveau de cellules B et T, augmentant ainsi le risque d’infection
• Bloqueurs du facteur de nécrose tumorale – adalimumab, infliximab.
• Pour les patients atteints d’infections potentiellement mortelles, la stimulation de la production de granulocytes est utilisée en administrant un facteur de stimulation des colonies de granulocytes, un facteur de stimulation des colonies de granulocytes-macrophages
• Les corticostéroïdes à forte dose peuvent également augmenter le nombre de granulocytes

Traitement chirurgical

La splénectomie est parfois pratiquée chez certains patients qui :

• Avoir un état grave
• Ne répond pas au traitement pharmacologique
• Faites l’expérience d’infections constantes et graves
• Avoir une hémolyse ou des ulcères cutanés récurrents

Bien qu’une splénectomie soit parfois pratiquée et qu’elle ait de bons effets sur la réduction de l’anémie, de la thrombocytopénie, de la neutropénie et donc sur l’incidence des infections, les effets à long terme ne sont pas connus ^[2,4] .

Épidémiologie

Il a été estimé que 1 à 3 % de tous les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde sont touchés par le syndrome de Felty. Elle est 3 fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. Elle touche majoritairement les populations caucasiennes âgées de 50 à 70 ans.

Diagnostic différentiel

Le syndrome de Felty a des symptômes similaires et doit être différencié de :

• Sarcoïdose
• Amylose
• Réaction aux médicaments
• Affections myélodisplasiques telles que la leucémie (lorsqu’elles sont associées à la polyarthrite rhumatoïde, également connue sous le nom de syndrome de pseudo-Felty)
• Maladie de Still
• Le lupus érythémateux disséminé
• Endocardite bactérienne chronique ^[2,3]

Complications

Dans certains cas, le syndrome de Felty peut provoquer des affections graves et potentiellement mortelles telles que :

• Rupture de la rate
• Infection potentiellement mortelle
• Réaction toxique à la pharmacothérapie, pouvant provoquer des affections telles que le syndrome de Steven-Johnson
• Hypertension portale
• Saignement gastro-intestinal

Sans traitement approprié, les infections dues au syndrome de Felty peuvent être mortelles. Par exemple, des infections comme la grippe peuvent être très dangereuses pour les patients atteints du syndrome de Felty. En outre, la polyarthrite rhumatoïde est susceptible de s’aggraver et le patient aura une invalidité permanente. Il est conseillé aux patients qui souffrent de polyarthrite rhumatoïde et qui utilisent un traitement immunosuppresseur de se faire vacciner contre la grippe et de redoubler de prudence pour ne pas tomber malade ^[2,3] .