Syndrome de Mirizzi : types, symptômes, traitement et pronostic

Qu’est-ce que le syndrome de Mirizzi ?

Le syndrome de Mirizzi est une complication rare de la maladie biliaire. Les calculs biliaires sont des cristaux de bile concentrés qui se forment dans votre vésicule biliaire. Ils ne provoquent généralement pas de symptômes. Mais dans certains cas, les calculs biliaires peuvent bloquer vos voies biliaires, les passages qui mènent de votre vésicule biliaire à votre foie.

Le syndrome de Mirizzi provoque ce blocage de manière particulièrement inhabituelle :

Votre vésicule biliaire reçoit et stocke la bile de votre foie et la libère dans votre intestin grêle par des passages ramifiés appelés conduits. Parfois, les calculs biliaires se promènent dans les conduits et deviennent suffisamment gros pour bloquer l’écoulement de la bile. Avec le syndrome de Mirizzi, un conduit est obstrué de l’extérieur lorsqu’un calcul biliaire dans votre vésicule biliaire ou dans l’un des autres conduits devient tellement élargi qu’il appuie sur le conduit voisin.

Types de syndrome de Mirizzi

Les prestataires de soins de santé classent le syndrome de Mirizzi en cinq types :

Quelle est la fréquence du syndrome de Mirizzi ?

Le syndrome de Mirizzi est rare. Parce qu’il est si rare – et parce qu’il partage des symptômes avec d’autres affections courantes – les chirurgiens ne le diagnostiquent pas souvent avant d’effectuer une opération de calculs biliaires. Les chirurgiens identifient le syndrome de Mirizzi chez jusqu’à 2,5 % des personnes ayant subi une ablation de la vésicule biliaire.

Quels sont les symptômes du syndrome de Mirizzi ?

Les symptômes du syndrome de Mirizzi se répartissent en trois catégories :

• Inflammation : Douleur et gonflement dans la partie supérieure droite de votre ventre.
• Infection : Généralement de la fièvre, et parfois des nausées, des vomissements ou de la diarrhée.
• Jaunisse : Jaunissement de votre peau et/ou du blanc de vos yeux. Les symptômes peuvent également inclure des pipi de couleur foncée ou des crottes de couleur claire.

Ces symptômes ne sont pas spécifiques au syndrome de Mirizzi, mais ils suffisent pour que votre médecin soupçonne des calculs biliaires avec des complications. Tout le monde n’aura pas tout cela. Si vous le faites, cela indique un problème avec votre système biliaire, mais pas nécessairement le syndrome de Mirizzi.

Quelles sont les causes du syndrome de Mirizzi ?

Le syndrome de Mirizzi survient lorsqu’un calcul biliaire bloque un canal biliaire de l’extérieur. Voici comment cela fonctionne : un calcul biliaire coincé (ou un groupe de calculs biliaires) provoque un gonflement tellement important qu’il appuie sur votre canal biliaire principal (le tube qui transporte la bile de votre foie et de votre vésicule biliaire vers votre intestin grêle) ou sur votre canal hépatique commun (le tube qui transporte la bile de votre foie vers votre intestin grêle).

Pour visualiser comment cela se produit, imaginez votre vésicule biliaire comme une poire. Une poire a un corps en forme de bulbe qui se rétrécit au sommet, se gonfle au niveau du cou, puis se poursuit en tige. Le corps en forme de bulbe est la poche de votre vésicule biliaire, le cou est votre infundibulum (poche de Hartman) et la tige est votre canal cystique.

La poche, le cou et le canal cystique de votre vésicule biliaire sont tous des endroits plus étroits où un calcul biliaire pourrait rester coincé. Ces structures sont également proches les unes des autres – plus proches chez certaines personnes que chez d’autres.

Complications du syndrome de Mirizzi

Le syndrome de Mirizzi peut entraîner des complications telles que :

• Cholestase. La bile remonte dans votre foie, entraînant une inflammation.
• Cholangite. Les bactéries remontent dans votre foie, entraînant une infection grave.
• Fistule. L’inflammation et l’accumulation de bile usent les parois de votre canal biliaire, provoquant une ouverture anormale (trou).
• Jaunisse. La bilirubine provenant de la bile accumulée s’accumule dans votre circulation sanguine, donnant à votre peau ou au blanc de vos yeux une teinte jaunâtre.
• Malabsorption. La bile ne peut pas circuler dans votre intestin grêle. Cela affecte votre capacité à décomposer les protéines et à absorber certains nutriments.

Comment diagnostique-t-on le syndrome de Mirizzi ?

Les prestataires de soins de santé utilisent divers tests pour diagnostiquer les calculs biliaires. Tout d’abord, ils procéderont à un examen physique en appuyant sur votre ventre pour détecter tout signe de gonflement. Ils vous poseront également des questions sur vos symptômes et vos antécédents médicaux.

Si vous présentez des signes d’infection ou de jaunisse, votre prestataire peut effectuer des analyses de sang telles que :

• Formule sanguine complète (CBC).
• Tests de la fonction hépatique.

Votre fournisseur devra également effectuer certains tests d’imagerie, qui peuvent inclure :

• Échographie abdominale.
• Tomodensitométrie (tomodensitométrie).
• CPRE.
• Analyse HIDA.
• IRM (imagerie par résonance magnétique).

Comment traite-t-on le syndrome de Mirizzi ?

La chirurgie est le traitement de référence du syndrome de Mirizzi. Mais il n’existe pas de procédure standard pour le gérer. Au lieu de cela, la chirurgie sera spécifique à votre état.

Dans la plupart des cas, la prise en charge du syndrome de Mirizzi implique l’ablation de la vésicule biliaire et la réparation du canal bloqué. Dans certains cas, votre chirurgien peut également retirer les voies biliaires bloquées ou utiliser des stents pour les ouvrir. Votre chirurgien peut utiliser une approche chirurgicale mini-invasive (laparoscopique) ou ouverte (laparotomie).

Effets secondaires du traitement du syndrome de Mirizzi

La chirurgie du syndrome de Mirizzi peut être difficile car l’inflammation rend la vision difficile. Une blessure accidentelle à vos voies biliaires pendant une intervention chirurgicale pourrait entraîner des complications telles que :

• Fuite biliaire.
• Saignement excessif.
• Cicatrices de vos voies biliaires.

Les complications chirurgicales générales peuvent inclure :

• Douleur.
• Saignement.
• Infection.
• Réactions à l’anesthésie.

Quelles sont les perspectives du syndrome de Mirizzi ?

Le pronostic (perspectives) du syndrome de Mirizzi est généralement bon avec la chirurgie. L’essentiel est de le traiter suffisamment tôt pour éviter les effets à long terme.

Plus de dommages à vos organes et voies biliaires signifient une intervention chirurgicale plus compliquée. Et plus votre opération est compliquée, plus le temps de récupération est susceptible d’être long. Mais dans l’ensemble, la plupart des gens vivent bien sans leur vésicule biliaire.

Le syndrome de Mirizzi peut-il être évité ?

Vous ne pouvez pas toujours prévenir le syndrome de Mirizzi. Mais vous pourrez peut-être réduire votre risque en limitant les éléments qui provoquent des calculs biliaires, comme les aliments riches en cholestérol. Demandez à votre médecin si vous pouvez prendre d’autres mesures spécifiques pour prévenir les blocages des voies biliaires.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Informez votre médecin si vous développez des douleurs abdominales soudaines et sévères accompagnées de frissons, de nausées, de fièvre ou de signes de jaunisse (comme un pipi foncé ou un caca de couleur claire).

Les symptômes de la septicémie, comme une fréquence cardiaque rapide, une peau moite et un essoufflement, justifient également des soins médicaux immédiats. La septicémie est une urgence potentiellement mortelle qui peut survenir après une intervention chirurgicale. Si vous développez ces symptômes, n’attendez pas. Consultez immédiatement un médecin.

Le syndrome de Mirizzi provoque-t-il le cancer ?

Le syndrome de Mirizzi est associé à un risque accru de cancer de la vésicule biliaire. Mais ce n’est pas nécessairement une cause contributive.

Les experts soupçonnent que les mêmes conditions qui conduisent au syndrome de Mirizzi – c’est-à-dire une inflammation chronique et une bile boueuse qui reste trop longtemps dans la vésicule biliaire – conduisent également au cancer. Statistiquement, entre 5 % et 28 % des personnes atteintes du syndrome de Mirizzi souffrent d’un cancer de la vésicule biliaire.

Le syndrome de Mirizzi est-il mortel ?

Le syndrome de Mirizzi est traitable, mais votre risque augmente plus vous attendez pour commencer le traitement. La mortalité (décès) associée au syndrome de Mirizzi se situe entre 5 % et 30 %. Cela peut provenir d’une infection systémique (septicémie), d’une insuffisance hépatique ou d’un cancer de la vésicule biliaire associé.