Symptômes, causes, diagnostic et traitement du phénomène de Raynaud

Qu’est-ce que le phénomène Raynaud?

Le phénomène de Raynaud est une condition où les petits vaisseaux sanguins au niveau des parties périphériques du corps (doigt, orteils, oreilles et / ou nez) se rétrécissent considérablement avec le froid ou le stress. Bien que cette réponse soit normale, dans le phénomène de Raynaud, elle est sévèrement exagérée et il y a une réduction drastique du flux sanguin vers la partie affectée. Parfois, la maladie survient d’elle-même pour des raisons qui ne sont pas claires et elle est appelée phénomène de Raynaud primaire ou maladie de Raynaud. À d’autres moments, le rétrécissement soudain des vaisseaux sanguins est lié à une maladie sous-jacente et est alors appelé phénomène de Raynaud secondaire.

 

Quelle est la fréquence du phénomène de Raynaud?

Le phénomène de Raynaud n’est pas une condition rare. On estime qu’il affecte environ 1 adulte sur 10 aux États-Unis, l’incidence étant légèrement plus élevée chez les femmes. L’âge moyen d’apparition est de 30 ans. Le phénomène de Raynaud a tendance à être plus fréquent chez les personnes qui vivent dans des climats froids et qui ont un parent au premier degré avec la maladie.

Comment se produit le phénomène Raynaud?

Les artères transportent le sang riche en oxygène du cœur vers différentes parties du corps. Le sang provenant du cœur est chargé d’oxygène et de nutriments. La taille des artères diminue progressivement à mesure qu’elles se rapprochent d’un organe cible qui doit être alimenté en sang. Finalement, des artérioles puis des capillaires émergent de la plus petite des artères. Les parois des artères et des artérioles ont des cellules musculaires qui se contractent pour rétrécir le vaisseau et se détendre pour l’élargir. De cette manière, le flux sanguin vers une zone spécifique peut être contrôlé et finalement l’apport d’oxygène et de nutriments peut être régulé selon les besoins pour différentes situations.

Changements normaux du débit sanguin

Divers facteurs contrôlent le rétrécissement et l’élargissement de ces artères dans le cours normal de la vie. Par exemple, lorsque la zone cible est hyperactive et a besoin de plus d’oxygène et de nutriments, les artères s’élargissent de sorte que le flux sanguin augmente. La température a également un rôle à jouer sur l’élargissement ou le rétrécissement des artères. Si l’environnement est froid, la chaleur doit être conservée et les artères se rétrécissent pour réduire la perte de chaleur du corps. L’élargissement (vasodilatation) et le rétrécissement (vasocnstriction) des artères varient très légèrement pour ne pas perturber gravement la circulation.

Que se passe-t-il dans le phénomène Raynaud?

Dans le phénomène de Raynaud, la vasoconstriction est très prononcée, parfois au point que le flux sanguin est presque totalement coupé. Il n’est pas proportionnel au stimulus (déclencheur) et, dans certains cas, aucun déclencheur ne peut être identifié. Le même mécanisme qui provoque le rétrécissement des artérioles dans des situations normales est juste très exagéré dans le phénomène de Raynaud. Les cellules musculaires des parois artérioles entrent essentiellement dans le spasme, d’où le terme vasospasme. Avec un flux sanguin réduit vers la zone cible, il apparaît de couleur pâle, devient froid et en nombre et un apport limité en oxygène et en nutriments peut même conduire à la formation d’ulcères.

Quelles parties du corps sont touchées?

Le phénomène de Raynaud a tendance à toucher les parties du corps à la périphérie telles que les doigts, les orteils, les oreilles et le bout du nez. Cela peut parfois également affecter les mamelons. Tous les chiffres des mains et des pieds peuvent ne pas être affectés au même degré. Habituellement, les deux côtés sont affectés – distribution bilatérale. Cependant, il peut ne pas être symétrique en ce que certains doigts ou orteils sont affectés d’un côté et d’autres doigts ou orteils sont affectés de l’autre côté.

 

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Quels sont les symptômes?

Le phénomène de Raynaud se produit sous la forme d’attaques récurrentes de vasospams qui peuvent durer de quelques minutes à même des heures. Les symptômes qui surviennent dans le phénomène de Raynaud sont réversibles. Dans certains épisodes graves, qui sont rares, il peut endommager le tissu affecté en raison d’une interruption de l’apport sanguin. Cette lésion tissulaire est connue sous le nom d’ischémie. Dans les cas où elle est très sévère, prolongée ou récurrente sur de courtes périodes, elle peut même évoluer vers la formation de plaies ouvertes (ulcères).

Couleur de peau pâle à bleue

La peau de la zone touchée devient de couleur pâle (pâleur) car le sang dans les artérioles superficielles et les capillaires est responsable d’une partie de la couleur de la peau. Au fur et à mesure que la condition s’aggrave et persiste, l’apport d’oxygène à la zone touchée devient gravement compromis et cela est considéré comme une décoloration bleue (cyanose). Une fois que l’attaque cesse, le sang se précipite dans la zone pour restaurer l’apport en oxygène et devient rouge (hyperémie).

Engourdissement, picotements et douleur

Une circulation sanguine réduite diminue également la sensation dans la zone touchée. Au départ, cela est ressenti comme une sensation de picotement et finalement la zone devient engourdie. Dans de très rares cas, il peut y avoir un engourdissement complet, ce qui signifie qu’il y a une perte totale de sensation. Lorsque le flux sanguin revient après l’attaque, un patient rapporte une sensation de brûlure ou de picotement. La douleur peut persister longtemps après l’attaque en cas d’ulcération.

Peau froide

La température de la peau est déterminée par la quantité de sang circulant dans la zone et la température de l’environnement. Étant donné que le flux sanguin est considérablement réduit dans le phénomène de Raynaud, la peau est visiblement froide au toucher et les mesures de température sont inférieures à celles des parties non affectées environnantes de la peau.

Qu’est-ce qui cause le phénomène Raynaud?

Le phénomène de Raynaud est généralement déclenché par une exposition au froid et au stress psychologique associé à des émotions fortes. Ces facteurs sont des déclencheurs et non des causes du phénomène de Raynaud. Normalement, une vasoconstriction se produit avec une exposition au froid et au stress, mais dans le phénomène de Raynaud, la réaction est exagérée. Bien que rares, il peut y avoir d’autres déclencheurs mineurs qui sont propres à certains patients.

Phénomène de Raynaud primaire

La cause exacte du phénomène de Raynaud primaire, également appelé maladie de Raynaud, est inconnue. On parle de trouble artériel périphérique fonctionnel car il n’est dû à aucune maladie (pathologie) mais il ne s’agit pas d’une réponse physiologique normale à divers facteurs qui provoqueraient une vasoconstriction légère à modérée. Bien qu’il n’y ait aucune cause connue, il existe certains facteurs aggravants comme le tabagisme et la consommation régulière de boissons contenant de la caféine.

Phénomène Raynaud secondaire

Le phénomène de Raynaud secondaire est dû à diverses maladies et troubles sous-jacents. Ces causes peuvent inclure:

  • L’athérosclérose
  • Maladie de Buerger
  • Syndrome du canal carpien
  • Consommation de cocaïne
  • Gelure
  • Blessure liée à la surutilisation de la zone touchée.
  • Médicaments:
    – Amphétamines
    – Bêta-bloquants
    – Médicaments anticancéreux (chimiothérapie)
    – Ergotamine
    – Œstrogènes
    – Méthysergide
    – Médicaments contenant de la pseudoéphédrine
  • Polyarthrite rhumatoïde (PR)
  • Sclérodermie
  • Syndrome de Sjögren
  • Lupus érythémateux disséminé (LED)
  • Syndrome du défilé thoracique
  • Dysfonctionnement thyroïdien
  • Vasculite

Comment diagnostique-t-on le phénomène de Raynaud?

Les symptômes du patient, les résultats cliniques et les antécédents médicaux peuvent être suffisants pour un diagnostic du phénomène de Raynaud. La capillaroscopie et la mesure de la pression artérielle numérique après immersion dans l’eau froide sont deux tests qui peuvent être utilisés pour confirmer le diagnostic. Diverses autres investigations diagnostiques peuvent être entreprises pour identifier la cause du phénomène de Raynaud secondaire, notamment des analyses de sang et des études d’imagerie. Il est important de réaliser ces tests pour exclure une maladie sous-jacente avant de diagnostiquer la maladie comme un phénomène de Raynaud primaire (maladie de Raynaud).

Quel est le traitement du phénomène de Raynaud?

Le phénomène de Raynaud doit être géré de manière conservatrice, sauf dans les cas graves où des médicaments peuvent être nécessaires. La modification du mode de vie pour la gestion du phénomène de Raynaud vise à éviter les déclencheurs ou à minimiser le risque d’attaque. Ceci comprend :

  • Garder la zone touchée au chaud surtout par temps froid.
  • Arrêter les médicaments qui peuvent causer ou aggraver la maladie. Les médicaments sur ordonnance ne doivent être interrompus qu’après avoir consulté un professionnel de la santé.
  • Éviter le tabagisme, les produits de remplacement de la nicotine et les boissons contenant de la caféine.

Les cas de phénomène de Raynaud primaire qui sont graves ou ne répondent pas aux changements de style de vie peuvent nécessiter l’utilisation de médicaments. Ces médicaments élargissent les artérioles (vasodilatation). Il comprend :

  • Inhibiteurs de l’ECA
  • Bloqueurs de canaux calciques
  • Fluoxétine
  • Nitroglycérine
  • Sildénafil

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Le traitement du phénomène de Raynaud secondaire doit être dirigé vers la cause sous-jacente.

Références :

www.mayoclinic.com/health/raynauds-disease/DS00433

emedicine.medscape.com/article/331197-overview

www.merckmanuals.com/professional/cardiovascular_disorders/peripheral_arterial_disorders/raynauds_syndrome.html

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