Sténose de l’artère pulmonaire : causes, symptômes et traitement

Qu’est-ce que la sténose de l’artère pulmonaire ?

La sténose de l’artère pulmonaire est un rétrécissement de l’artère pulmonaire, un gros vaisseau sanguin qui relie le ventricule droit aux poumons. Dans les poumons, le sang récupère l’oxygène et le transporte vers le corps. Le rétrécissement de l’artère pulmonaire rend difficile l’accès du sang aux poumons de votre enfant. Sans suffisamment d’oxygène, le cœur et le corps de votre enfant ne peuvent pas fonctionner comme ils le devraient.

Un rétrécissement peut survenir dans l’artère pulmonaire principale et/ou dans ses branches gauche ou droite. Lorsque cela se produit, le ventricule droit doit travailler plus fort pour pomper le sang à travers le rétrécissement. Au fil du temps, cela peut endommager le muscle cardiaque.

Complications de sténose de l’artère pulmonaire

Sans traitement, cette pathologie peut entraîner une insuffisance cardiaque droite.

Qui est touché par la sténose de l’artère pulmonaire ?

La sténose de l’artère pulmonaire est relativement rare. Elle peut affecter les enfants nés avec d’autres problèmes cardiaques (cardiopathie congénitale), ou elle peut survenir de manière isolée (sans autres malformations cardiaques). Cela peut également se développer après certaines chirurgies cardiaques.

Quels sont les symptômes ?

Les symptômes dépendent de la gravité de la sténose (rétrécissement). Si le rétrécissement est léger, votre enfant pourrait ne présenter aucun symptôme. À mesure que le rétrécissement devient grave, votre enfant peut ressentir les symptômes suivants :

• Essoufflement.
• Fatigue.
• Respiration lourde ou rapide.
• Rythme cardiaque rapide.
• Gonflement des pieds, des chevilles, du visage, des paupières et/ou de l’abdomen.
• Vertiges ou évanouissement.
• Cyanose (décoloration bleue) des lèvres, des doigts et des orteils.
• Tolérance réduite à l’exercice (impossibilité de suivre les autres enfants ou de jouer autant que d’habitude).

Quelles sont les causes de la sténose de l’artère pulmonaire ?

Certaines personnes naissent avec une sténose de l’artère pulmonaire et ont également des problèmes avec leurs valvules cardiaques, leurs parois ou d’autres parties de leur cœur. D’autres personnes souffrant d’une sténose de l’artère pulmonaire à la naissance n’ont aucun autre problème cardiaque. Vous pouvez également développer cette maladie après une chirurgie cardiaque ou à la suite de maladies peu courantes.

Causes congénitales (depuis la naissance) de sténose de l’artère pulmonaire

Dans 40 % des cas, les personnes naissent avec une sténose de l’artère pulmonaire mais n’ont pas d’autres problèmes cardiaques.

La sténose de l’artère pulmonaire survient chez 2 à 3 % des personnes atteintes d’autres malformations cardiaques congénitales (depuis la naissance), telles que :

• Tétralogie de Fallot :Une maladie caractérisée par quatre problèmes cardiaques de votre enfant, altérant la circulation sanguine normale.
• Atrésie pulmonaire :Un défaut dans lequel la valvule pulmonaire, qui relie le ventricule droit à l’artère pulmonaire, ne se forme pas du tout. Cela empêche le sang de circuler vers les poumons de votre enfant.
• Tronc artériel :Une artère cardiaque combinée au lieu des deux normales permet au sang riche en oxygène de se mélanger au sang pauvre en oxygène.
• Sténose valvulaire aortique :Un problème avec cette valvule réduit la quantité de sang qui passe du cœur de votre enfant à son corps.
• Communication interauriculaire :Un trou dans la paroi entre les deux cavités cardiaques supérieures (oreillettes) de votre enfant permet au sang avec et sans oxygène de se mélanger.
• Communication interventriculaire :Un trou dans le mur qui sépare les deux chambres inférieures (ventricules) de votre enfant peut faire affluer trop de sang vers ses poumons.
• Transposition des gros vaisseaux :Les deux artères principales qui transportent le sang du cœur de votre enfant sont à la place l’une de l’autre. Cela altère la circulation sanguine normale et limite la quantité d’oxygène pouvant atteindre les cellules de votre enfant.
• Persistance du canal artériel :Il s’agit d’une connexion entre l’artère pulmonaire et l’aorte de votre enfant. S’il ne se referme pas comme il se doit après la naissance, trop de sang va dans les poumons.

D’autres causes de sténose de l’artère pulmonaire peuvent inclure des problèmes tels que :

• Le syndrome de rubéole, un groupe de problèmes cardiaques et d’autres problèmes de santé que votre enfant contracte à la suite d’une infection rubéoleuse que vous avez contractée pendant votre grossesse.
• Le syndrome de Williams, un groupe d’anomalies affectant le cœur et d’autres organes de votre enfant.
• Syndrome d’Alagille, qui provoque des problèmes hépatiques et cardiaques.
• Artérite de Takayasu, un type d’inflammation qui endommage les gros vaisseaux sanguins.
• Problèmes qui compriment l’artère pulmonaire de votre enfant de l’extérieur.

Causes chirurgicales de sténose de l’artère pulmonaire

Certaines personnes présentent une sténose de l’artère pulmonaire après une intervention chirurgicale. Ceux-ci incluent :

• Greffe de poumon.
• Chirurgie pour résoudre le problème cardiaque congénital de votre enfant ou améliorer la circulation sanguine dans son cœur.
• Cerclage de l’artère pulmonaire. Cela rétrécit délibérément l’artère de votre enfant pour réduire le flux sanguin vers ses poumons.

Comment diagnostique-t-on la sténose de l’artère pulmonaire ?

Le médecin de votre enfant peut entendre des bruits cardiaques anormaux (un souffle) pendant un examen. Si cela se produit, ils commanderont d’autres tests pouvant inclure :

• Électrocardiogramme (ECG ou ECG) :Un test qui enregistre les changements électriques qui se produisent pendant un battement cardiaque, révèle des rythmes cardiaques anormaux (arythmies) et détecte le stress du muscle cardiaque.
• Radiographie pulmonaire : test permettant de montrer la taille et la forme du cœur, des poumons et des artères pulmonaires.
• Échocardiogramme :Un test qui utilise des ondes sonores pour créer une image animée du muscle cardiaque et des valvules.
• Imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM) :Un test qui utilise l’imagerie tridimensionnelle pour montrer comment le sang circule dans le cœur et les vaisseaux de votre enfant.
• Scanner :Une procédure de radiographie qui utilise un ordinateur pour combiner de nombreuses images radiographiques du cœur de votre enfant en vues transversales. Le produit de contraste IV (colorant) permet au prestataire de soins de votre enfant de voir l’anatomie de son cœur et sa circulation sanguine.
• Cathétérisme cardiaque :Procédure qui consiste à insérer un mince tube (cathéter) dans une veine ou une artère et à le faire passer dans le cœur. Un prestataire peut vérifier le niveau d’oxygène, mesurer les changements de pression et réaliser des radiographies du cœur.
• Angiographie pulmonaire :Une radiographie améliorée par colorant des artères et veines pulmonaires de votre cœur.
• Scan de perfusion :Un test dans lequel vous recevez une injection d’une petite quantité d’une matière radioactive. Un appareil spécial montre à quel point le sang circule dans chaque poumon.

Si le médecin de votre enfant diagnostique une sténose de l’artère pulmonaire, il vous recommandera de consulter un cardiologue congénital. Ce type de prestataire dispose de la formation et de l’équipement nécessaires pour déterminer le problème cardiaque de votre enfant et ordonner les tests spéciaux, les soins médicaux, la chirurgie cardiaque et les examens de suivi nécessaires. Ils peuvent ordonner des tests supplémentaires si nécessaire.

Le prestataire de soins de votre enfant peut parler de son état de santé en termes de type I, II, III ou IV. Il s’agit de catégories basées sur le nombre de parties de l’artère qui sont étroites et l’emplacement de ces points.

Comment réparer la sténose de l’artère pulmonaire ?

La meilleure approche thérapeutique dépendra des symptômes de votre enfant et d’autres facteurs. Un rétrécissement léger à modéré d’une ou plusieurs branches de l’artère pulmonaire ne nécessite généralement pas de traitement. Cependant, les cas graves nécessitent un traitement.

Les traitements de la sténose de l’artère pulmonaire comprennent :

Dilatation par ballonnet (angioplastie)

Le prestataire de votre enfant :

1. Déplacez un cathéter de dilatation à ballonnet dans la zone rétrécie de l’artère.
2. Gonflez soigneusement le ballon, en passant d’une pression basse à une pression plus élevée.
3. Élargissez l’artère rétrécie.
4. Dégonflez et retirez le ballon.

Dilatation du ballon et pose du stent (méthode privilégiée)

Le prestataire de votre enfant :

1. Placez un stent extensible à ballonnet sur la partie étroite de l’artère.
2. Montez le stent sur un cathéter d’angioplastie à ballonnet et recouvrez-le d’une gaine.
3. Mettez le stent en position.
4. Retirez la gaine de l’ensemble d’angioplastie stent-ballon.
5. Gonflez le ballon à la bonne pression, dilatez le stent et ancrez-le en place.

Le ballon de coupe™

Ce ballon est similaire à un ballon standard. Cependant, le ballon a de petites pales qui montent et descendent sur toute sa longueur. Lorsque le chirurgien de votre enfant gonfle le ballon, il active les lames qui traversent la zone rétrécie. Cela facilite la dilatation du vaisseau et entraîne une ouverture plus grande.

Cette option donne de bons résultats pour de nombreuses personnes qui n’ont pas de problème cardiaque congénital associé. Cependant, l’artère peut redevenir étroite chez 21 % des personnes au bout de plusieurs mois.

Chirurgie

Les chirurgiens utilisent diverses méthodes pour réparer la sténose de l’artère pulmonaire. Le choix dépend de l’aspect de la sténose. Ils examinent également les navires et autres structures environnants.

Complications du traitement

La dilatation par ballonnet améliore le rétrécissement chez la majorité des personnes. Cependant, avec le temps, l’artère peut redevenir étroite dans 15 à 20 % des cas. Cela signifie que le prestataire de votre enfant devra refaire la procédure. Les chercheurs travaillent sur différents types de ballons qui donneront probablement des résultats meilleurs et plus durables.

Les complications de la dilatation du ballon comprennent :

• Anévrisme de l’artère pulmonaire.
• Dissection de l’artère pulmonaire.
• Rupture de l’artère pulmonaire.
• Œdème pulmonaire (gonflement).

Cela peut aussi être mortel.

Les complications liées à l’utilisation du stent comprennent :

• Des caillots de sang.
• Arythmies ventriculaires.
• Les stents sont placés au mauvais endroit ou déplacés.
• Nécessité de dilater à nouveau une artère (rare).

Avantages du traitement

Les prestataires de soins de santé préfèrent les stents pour la sténose de l’artère pulmonaire car ils :

• Sont efficaces jusqu’à 96 % immédiatement.
• Sont efficaces à long terme pour maintenir une artère ouverte.
• Peut doubler la taille de la partie étroite.
• Sont plus rentables que la dilatation par ballonnet ou la chirurgie.
• Sont plus efficaces que l’angioplastie par ballonnet.

Les prestataires peuvent choisir une angioplastie par ballonnet plutôt qu’un stent lorsque :

• L’état de votre enfant est grave.
• L’anatomie de votre enfant est complexe.
• Votre enfant est très petit.

Que se passe-t-il après la chirurgie ?

Si votre enfant reçoit un stent, il prendra des antibiotiques et éventuellement des anticoagulants pendant un certain temps. Ces médicaments préviennent les infections et les caillots sanguins.

Combien de temps après le traitement mon enfant se sentira-t-il mieux ?

Procédures pour augmenter immédiatement le travail des artères pulmonaires de votre enfant. Cela signifie que votre enfant aura plus de facilité à acheminer le sang vers ses poumons pour obtenir de l’oxygène.

À quoi puis-je m’attendre si mon enfant souffre d’une sténose de l’artère pulmonaire ?

Grâce aux progrès actuels des traitements médicaux, de nombreuses personnes atteintes de cette maladie vivent jusqu’à l’âge adulte. Cependant, les personnes atteintes de maladies comme le syndrome de Williams et le syndrome d’Alagille ne répondent pas aussi bien aux traitements.

Quand mon enfant doit-il consulter son médecin ?

Votre enfant aura besoin de contrôles réguliers avec son prestataire pour voir comment il va. En outre, ils auront besoin d’échocardiogrammes réguliers pour voir si leur artère doit être à nouveau dilatée à l’avenir.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

• Qu’est-ce qui a causé la sténose de l’artère pulmonaire chez mon enfant ?
• Quel traitement convient le mieux à mon enfant ?
• Quelles sont les chances que mon enfant ait à nouveau besoin d’un traitement pour cela ?