Sclérose latérale primitive (SPL) : symptômes et traitement

Qu’est-ce que la sclérose latérale primitive (SPL) ?

La sclérose latérale primaire (SPL) est une maladie neuromusculaire progressive (nerfs et muscles) qui entraîne une aggravation de la faiblesse et/ou de la raideur musculaire. Les symptômes commencent généralement dans vos jambes. Au fil du temps, la faiblesse et la raideur se propagent à d’autres muscles de votre corps.

Puisqu’il n’existe pas de remède contre le PLS, le traitement se concentre sur la gestion de vos symptômes et sur la fourniture d’une aide à la mobilité, comme l’utilisation d’une canne ou d’une marchette.

Quelle est la fréquence du PLS ?

Le PLS est rare. Le taux d’occurrence exact est inconnu.

PLS vs ALS : quelle est la différence ?

La sclérose latérale primitive (SPL) et la sclérose latérale amyotrophique (SLA) sont des affections neuromusculaires. Il existe des différences entre chacun.

Le PLS peut-il se transformer en SLA ?

Les premiers signes de la SLA peuvent ressembler à du PLS. Le PLS n’affecte que vos motoneurones supérieurs (UMN) et la SLA affecte à la fois vos motoneurones supérieurs et inférieurs (LMN). Vous pouvez recevoir un diagnostic PLS en premier si vous présentez uniquement des symptômes qui affectent votre UMN. Plus tard, les symptômes de la SLA dans votre UMN et votre LMN deviennent apparents, votre médecin peut donc modifier votre diagnostic en SLA.

La plupart des cas qui ressemblent à une SLP sont en réalité des stades précoces d’une SLA à prédominance UMN qui finit par évoluer en SLA. Pour cette raison, un diagnostic de PLS ne doit être posé qu’après avoir ressenti des symptômes pendant au moins trois à quatre ans.

Quels sont les symptômes du SPL ?

Les symptômes du PLS se développent lentement. Certains des premiers symptômes que vous remarquerez peut-être sont :

• Raideur musculaire dans les jambes.
• Faiblesse musculaire dans les jambes.
• Difficulté à marcher ou à maintenir votre équilibre.
• Spasmes musculaires ou crampes douloureuses.

À mesure que la maladie progresse, d’autres symptômes peuvent inclure :

• Raideur et faiblesse musculaire des doigts, des mains et des bras.
• Difficulté à contrôler votre vessie (urgence urinaire et incontinence).
• Douleur dans le bas du dos et le cou.

Bien que rares, vous pouvez présenter des symptômes affectant les muscles de votre langue. Ceux-ci peuvent provoquer :

• Troubles d’élocution (dysarthrie).
• Difficulté à avaler (dysphagie).

Quelles sont les causes du PLS ?

Nous ne savons pas ce qui cause la plupart des cas de PLS.

Un changement qui se produit dans votre ADN lors de la conception provoque une forme très rare de PLS qui touche les enfants et les adolescents (sclérose latérale primaire juvénile).

Comment le PLS affecte-t-il mon corps ?

Le PLS est une maladie neuromusculaire. Cela affecte vos nerfs et vos muscles, en particulier les motoneurones (cellules nerveuses) de votre cerveau et leurs fibres (projections) qui s’étendent des cellules à votre moelle épinière. Ceux-ci sont également connus sous le nom de motoneurones supérieurs (UMN).

Normalement, lorsque vous souhaitez bouger vos jambes, votre cerveau envoie un message qui passe aux neurones de votre moelle épinière le long des fibres nerveuses jusqu’aux muscles volontaires (muscles sous votre contrôle direct) de vos jambes. Lorsque vos muscles reçoivent ce message, ils bougent.

Le PLS détruit lentement l’UMN (dégénérescence), de sorte que vos muscles ne reçoivent pas les messages dont ils ont besoin pour bouger comme prévu.

La sclérose latérale primitive est-elle héréditaire ?

Le PLS n’est pas héréditaire. Cela signifie qu’il ne se transmet pas dans votre famille biologique. Les cas surviennent généralement de manière aléatoire, sans antécédents familiaux de cette maladie.

Quels sont les facteurs de risque du PLS ?

Tout le monde peut développer PLS. L’âge moyen du diagnostic est de 50 ans. Mais cette maladie peut toucher les personnes de plus ou de moins de 50 ans, y compris les enfants. C’est plus fréquent chez les hommes.

Quelles sont les complications du PLS ?

À mesure que le PLS progresse, vous pourriez avoir du mal à marcher sans aide. Vous devrez peut-être utiliser une canne, une marchette ou un fauteuil roulant. De plus, la faiblesse musculaire peut vous exposer davantage à des risques de chutes ou d’accidents au cours desquels vous pourriez vous blesser si vous perdez l’équilibre.

Comment diagnostique-t-on le SPL ?

Un professionnel de la santé diagnostiquera le SPL après un examen physique, un examen neurologique et des tests. Ils examineront vos symptômes pour exclure des affections similaires comme la SLA ou la sclérose en plaques. Les tests de diagnostic peuvent inclure :

• Des analyses de sang.
• Examen électrodiagnostique (études de conduction nerveuse et d’électrodes-aiguilles), qui mesure le fonctionnement de vos nerfs et de vos muscles.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM) de votre cerveau et de votre moelle épinière.
• Une analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) après une ponction lombaire (ponction lombaire) pour rechercher des anomalies spécifiques aux affections neuromusculaires.

Comment le PLS est-il traité ?

Le traitement du PLS vous aide à gérer vos symptômes et peut inclure :

• Médicaments pour réduire la raideur musculaire, les spasmes et les difficultés à avaler.
• Physiothérapie pour diminuer la faiblesse musculaire et améliorer la flexibilité musculaire et l’amplitude des mouvements des articulations.
• Dispositifs d’aide à l’indépendance et à la mobilité, comme une canne, un déambulateur ou un fauteuil roulant.
• Orthophonie ou appareils d’aide à la parole.

Quels médicaments traitent le PLS ?

Les médicaments courants pour traiter les symptômes du SPL comprennent :

• Baclofène et tizanidine pour la raideur musculaire.
• Quinine pour les crampes musculaires.
• Diazépam pour détendre vos muscles.

Y a-t-il des effets secondaires du traitement ?

Chaque médicament peut entraîner des effets secondaires qui varient en fonction du type. Parlez à votre professionnel de la santé avant de commencer à prendre un médicament pour en savoir plus sur les effets secondaires.

Le PLS est-il curable ?

Malheureusement, il n’existe aucun remède contre la sclérose latérale primitive.

Quelle est l’espérance de vie du PLS ?

Le PLS n’affecte pas directement votre espérance de vie. Si vous souffrez du PLS, vous aurez la même durée de vie qu’une personne non atteinte.

À quoi puis-je m’attendre si j’ai le PLS ?

La rapidité avec laquelle vos symptômes apparaissent et s’aggravent varie d’une personne à l’autre. En moyenne, la progression de la sclérose latérale primitive est lente et se déroule sur plusieurs années, voire décennies. Si vous remarquez une aggravation soudaine des symptômes, contactez votre professionnel de la santé.

Les médicaments sont efficaces pour diminuer vos symptômes et vous aider à vaquer à vos occupations sans interruption. Pour votre sécurité, vous voudrez peut-être envisager d’utiliser une canne, une marchette ou un fauteuil roulant pour vous donner plus d’indépendance et de confiance lorsque vous bougez.

Le PLS peut-il être évité ?

Comme la cause n’est pas connue, il n’existe aucun moyen de prévenir la sclérose latérale primitive.

Quand dois-je consulter un professionnel de la santé ?

Parlez à votre professionnel de la santé si vous remarquez des changements progressifs dans vos muscles, comme une raideur ou une faiblesse. Si vous avez un diagnostic de SPL et qu’un médicament que vous prenez aggrave vos symptômes ou vous entraîne des effets secondaires, informez-en votre médecin.

Rendez-vous aux urgences si vous subissez une chute ou un accident et que vous vous blessez.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Si vous souffrez du SPL, vous avez probablement des questions à poser à votre médecin, telles que :

• Quels traitements m’aideront à gérer mes symptômes ?
• Y a-t-il des effets secondaires du traitement ?
• Comment saurai-je si mon état s’aggrave avec le temps ?
• Quels types d’exercices puis-je faire pour aider à maintenir la fonction musculaire ?
• Dois-je utiliser une canne ou un déambulateur ?