L’hypertension pulmonaire fait référence à une condition dans laquelle un individu a une pression artérielle pulmonaire moyenne supérieure ou égale à 25 mmHg et une PAOP, également connue sous le nom de pression d’occlusion de l’artère pulmonaire, inférieure ou égale à 15 mmHg.
PH associée à une maladie pulmonaire telle que la maladie pulmonaire interstitielle, la MPOC et la respiration affectée en raison du sommeil, également connue sous le nom d’hypoxie. Ceux-ci sont tous classés dans le groupe III selon les directives de l’OMS. La fibrose pulmonaire idiopathique, la combinaison de la fibrose pulmonaire avec l’emphysème et le fait d’être à haute altitude pendant de longues périodes sont également liés à l’HTP. Une légère élévation de la pression artérielle pulmonaire doit nécessiter une attention médicale immédiate avant d’évoluer vers une forme sévère. L’HTP est considérée comme très grave lorsque le fonctionnement global du cœur d’un individu sous la forme de son débit diminue et que la pression dans l’artère pulmonaire est supérieure ou égale à 35 mmHg.
La BPCO est une condition médicale assez courante et les personnes atteintes d’une forme sévère de BPCO ont des pressions pulmonaires très élevées. L’IPF et le CPFE sont observés chez environ 10 à 15 % et 40 à 50 % des patients. Les deux présentent un risque de développer une forme sévère d’HTP et le pronostic est très sombre. L’OSA associé au PH varie de léger à modéré. La forme sévère survient lorsque l’AOS est associée à l’obésité avec le syndrome d’hypoventilation. On en sait très peu sur la prévalence de l’HTP dans les troubles respiratoires du sommeil.
L’hypertension pulmonaire associée aux maladies pulmonaires se produit en raison d’un pic de résistance vasculaire pulmonaire. Cela provoque des changements anormaux dans le remodelage du système vasculaire pulmonaire, qui est une conséquence de l’inflammation des tissus pulmonaires et des voies respiratoires. Une autre raison de cette condition est un mauvais échange gazeux avec une vasoconstriction hypoxique ainsi que des modifications pulmonaires fibreuses. L’hypertension pulmonaire du groupe III provoque également une épaisseur de l’intima-média, qui est principalement due à un trouble de l’hypoxie ; une augmentation de la pression dans l’artère pulmonaire, une diminution de la distension des vaisseaux sanguins et l’inefficacité des poumons à utiliser plus de vaisseaux sanguins pour les échanges gazeux lors de l’exercice sont quelques-uns des résultats du groupe III. Comme le groupe I, le groupe III PH est également associé au pompage du ventricule serré contre la haute tension qui est un facteur de risque d’insuffisance cardiaque.
Évaluation diagnostique
Un échocardiogramme , un cathétérisme cardiaque droit, un PFTS pour caractériser les maladies pulmonaires et les échanges gazeux, une tomodensitométrie et un test à la fraise sont effectués pour identifier le groupe.
L’échocardiogramme est le premier dépistage effectué pour identifier la cause de la maladie. Le cathétérisme cardiaque droit est également un examen impératif pour évaluer la candidature à la transplantation pulmonaire et le pronostic global ; l’état clinique des patients et des échanges gazeux inégaux (troubles ventilatoires). Il est également utile pour identifier les maladies cardiaques gauches qui peuvent jouer un rôle dans l’hypertension pulmonaire (groupe 2 de l’OMS), l’HTP sévère et une évaluation ultérieure du traitement.
Traitement pour le groupe III
Il n’existe actuellement aucun médicament pour traiter l’HTP du groupe III. De nombreux médicaments sont à l’essai et n’ont pas encore été approuvés par la FDA. Les patients atteints d’un état grave d’HTP du groupe 3 doivent être pris en considération pour être orientés vers un centre clinique professionnel. Les prostanoïdes, les antagonistes des récepteurs de l’endothéline, les stimulateurs solubles de la guanylate cyclase et les inhibiteurs de la phosphodiestérase-5 sont des thérapies efficaces pour l’hypertension pulmonaire associée à une maladie pulmonaire ; cependant, beaucoup d’informations ne sont pas disponibles car l’essai clinique est à un niveau insignifiant.
L’administration de prostanoïdes provoque une amélioration hémodynamique chez certains patients souffrant de maladies pulmonaires. Ils sont administrés aux patients par inhalation et les meilleurs prostanoïdes disponibles sur le marché sont l’iloprost et le tréprostinil. L’exemple des antagonistes des récepteurs de l’endothéline, le macitentan, l’ambrisentan et le bosentan sont quelques-uns des vasodilatateurs oraux qui ont été examinés à un certain niveau chez les patients atteints de fibrose pulmonaire.
Les stimulateurs solubles de la guanylate cyclase (par exemple le sildénafil, le tadalafil, le riociguat) et les inhibiteurs de la phosphodiestérase-5 sont des vasodilatateurs oraux qui ont été examinés chez des patients souffrant de FPI ainsi que de BPCO, mais les résultats ne sont pas prometteurs. Cependant, ces médicaments doivent être étudiés de manière approfondie dans différents groupes pour un traitement efficace, à l’exception de l’oxygénothérapie à long terme, qui profite à 50 % des patients atteints de MPOC. Chez les patients atteints de MPOC, l’utilisation d’oxygène peut inverser l’épaississement médian initié par l’hypoxie et le niveau élevé de PVR. De même, l’AOS doit être traitée avec une pression des voies aériennes positive régulière ou continue. Il s’agit d’une forme de thérapie non invasive pour les patients souffrant d’ apnée du sommeil .
