Le syndrome d’Eagle-Barrett, également connu sous le nom de syndrome de Prune Belly, est une condition pathologique extrêmement rare dans laquelle l’individu affecté présente une absence partielle ou complète des muscles abdominaux et l’estomac est sous-développé.
La personne affectée a également des testicules non descendus ainsi que de multiples anomalies des voies urinaires. Certaines des anomalies urinaires comprennent un élargissement anormal des tubes qui transportent l’urine vers les uretères. Il y a aussi une accumulation anormale d’urine dans les uretères ou les reins ou un reflux de l’urine de la vessie vers les uretères.
Certaines des autres anomalies associées au syndrome d’Eagle-Barrett comprennent des poumons sous-développés et des reins dysfonctionnels. La raison pour laquelle cette condition se produit n’est pas encore connue, mais des recherches sont en cours afin d’identifier une cause pour le développement du syndrome d’Eagle-Barrett.
Quelles sont les causes du syndrome d’Eagle-Barrett ?
La cause profonde du syndrome d’Eagle-Barrett n’est pas encore connue, mais de nombreuses suggestions ont été avancées par divers chercheurs qui pourraient potentiellement être la cause du syndrome d’Eagle-Barrett.
Une théorie suggère que le syndrome d’Eagle-Barrett peut résulter d’une anomalie de la vessie au cours du développement fœtal provoquant cette affection. La raison derrière cela est indiquée comme lorsqu’il y a une accumulation anormale d’urine dans l’uretère et la vessie, il y a une hypertrophie de la vessie entraînant une atrophie des muscles abdominaux.
On pense également que cette rétention urinaire est la cause des testicules non descendus. La deuxième théorie du développement du syndrome d’Eagle-Barrett suggère que les muscles abdominaux sous-développés sont la cause du syndrome d’Eagle-Barrett.
La troisième et dernière théorie suggère qu’un défaut du système nerveux est une cause possible des anomalies des muscles abdominaux entraînant le développement du syndrome d’Eagle-Barrett.
Ces théories rassemblent diverses observations faites par des chercheurs qui peuvent indiquer une cause de cette condition, mais il n’y a aucune preuve réelle que l’une de ces théories mentionnées ci-dessus est réellement la cause du syndrome d’Eagle-Barrett.
Quels sont les symptômes du syndrome d’Eagle-Barrett ?
La principale caractéristique de présentation du syndrome d’Eagle-Barrett est l’absence totale ou partielle de muscles abdominaux ou de muscles abdominaux sous-développés qui peuvent être détectés au moment de la naissance, ce qui donne à l’estomac une apparence de pruneau et, par conséquent, cette condition est également appelée syndrome du ventre de prune.
L’épaisseur des muscles au-dessus de la vessie est minimale dans cette condition. L’abdomen semble anormalement gros et lâche. La vessie est également élargie dans les cas de syndrome d’Eagle-Barrett.
Le col de la vessie est généralement obstrué, ce qui provoque une rétention vésicale et urinaire. L’ouverture de la vessie et de l’uretère peut également être assez étroite ou, dans certains cas, complètement fermée.
Il existe également une obstruction rénale et urétérale. Dans certains cas, la personne affectée peut également avoir des kystes rénaux à la suite du syndrome d’Eagle-Barrett. La personne affectée peut également avoir une hématurie ou une pyurie signalant la possibilité d’une infection. Les testicules non descendus sont également l’une des caractéristiques du syndrome d’Eagle-Barrett.
Comment diagnostique-t-on le syndrome d’Eagle-Barrett ?
Le diagnostic du syndrome d’Eagle-Barrett est généralement posé peu de temps après la naissance d’un enfant. Les traits caractéristiques de la condition avec un abdomen anormalement gros peuvent être un indicateur de cette condition.
Une fois qu’un diagnostic de syndrome d’Eagle-Barrett est suspecté, des études radiographiques sous forme d’IRM ou d’échographie de l’abdomen montreront clairement des anomalies des muscles de l’abdomen confirmant le diagnostic de syndrome d’Eagle-Barrett.
Comment traite-t-on le syndrome d’Eagle-Barrett ?
Le traitement du syndrome d’Eagle-Barrett est principalement symptomatique et dépend de la gravité de la maladie. Dans certains cas graves, un traitement chirurgical devra être effectué pour corriger les anomalies présentes à la suite du syndrome d’Eagle-Barrett.
Certaines des procédures qui peuvent être effectuées consistent à créer une ouverture dans la vessie à travers l’abdomen, éliminant ainsi l’obstruction urinaire et aidant à uriner. Une intervention chirurgicale peut également être nécessaire pour corriger les testicules non descendus et corriger l’anomalie.
Dans certains cas, des procédures chirurgicales plus compliquées telles que la reconstruction de la vessie, l’élargissement de l’urètre et l’augmentation du détrusor ont été assez efficaces pour traiter les symptômes du syndrome d’Eagle-Barrett. Dans des cas extrêmement rares, une transplantation rénale a été nécessaire pour traiter le syndrome d’Eagle-Barrett.
