Qu’est-ce que la neurosarcoïdose et comment est-elle traitée ?

La sarcoïdose  est une affection caractérisée par des changements inflammatoires dans plusieurs organes, mais principalement dans les poumons et les ganglions lymphatiques. Il provoque la formation de masses anormales de tissus inflammatoires appelés granulomes dans les organes affectés. Au fil du temps, ces nodules ou granulomes altèrent le fonctionnement normal et la structure des organes affectés. Lorsque la sarcoïdose survient dans le système nerveux, on parle de neurosarcoïdose. Voyons les symptômes, les causes, le diagnostic et le traitement de la maladie.

La neurosarcoïdose est une affection dans laquelle la sarcoïdose affecte le système nerveux, c’est-à-dire qu’il y a une inflammation dans le cerveau, la moelle épinière et d’autres zones du système nerveux. Cette condition peut affecter n’importe quelle partie de l’innervation, y compris les nerfs faciaux et d’autres nerfs qui contrôlent les yeux, l’ouïe, le goût et l’odorat. Il peut également affecter la moelle épinière, ce qui, au fil du temps, peut entraîner une faiblesse des membres supérieurs et inférieurs, une gêne lors de la marche et une perte de contrôle de la vessie. Il peut également affecter les parties du cerveau impliquées dans la régulation des fonctions corporelles. Cela peut à son tour entraîner des problèmes de sommeil, des fluctuations de température et du stress. L’atteinte des nerfs périphériques peut entraîner une perte sensorielle et une faiblesse des muscles. Dans certains cas, il peut également affecter les glandes pituitaire.

Les symptômes de la neurosarcoïdose dépendent de la zone touchée et de l’étendue de l’atteinte. Les symptômes les plus courants sont les suivants :

Symptômes de la neurosarcoïdose avec atteinte des glandes pituitaire :

• Changement du cycle menstruel
• Fatigue et fatigue excessive
• Augmentation de la miction
• Soif accrue.

Symptômes de la neurosarcoïdose avec atteinte de certaines parties du cerveau et des nerfs crâniens :

• Diminution de l’ouïe
• Désorientation et confusion
• Délire
• Étourdissements  et vertiges
• Démence  ou troubles de la mémoire
• Sensation de mouvement anormale
• Déficience visuelle avec  vision double dans certains cas
• Faiblesse des muscles faciaux avec affaissement
• Mal de tête
• Perte de l’odorat et du goût
• Anomalies de la parole
• Saisies
• Problèmes psychiatriques.

Symptômes de la neurosarcoïdose avec atteinte des nerfs périphériques :

• Mouvement restreint de toute partie du corps
• Sensation anormale d’engourdissement dans n’importe quelle partie du corps
• Faiblesse ou toute partie du corps.

La neurosarcoïdose est plus fréquente dans la tranche d’âge de 20 à 40 ans et plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. On a vu que cette condition est environ 10 à 17 fois plus fréquente chez les Afro-Américains que chez les Caucasiens. Il est également plus fréquent chez les personnes d’origine scandinave, allemande, irlandaise et portoricaine. Des études ont montré que plus de 10 000 personnes aux États-Unis ont reçu un diagnostic de sarcoïdose.

Alors que dans certains cas, les symptômes de la neurosarcoïdose disparaissent d’eux-mêmes en 4 à 6 mois, dans certains cas, les symptômes durent longtemps et peuvent même durer toute une vie. La neurosarcoïdose peut également entraîner une invalidité permanente et même la mort si elle n’est pas traitée.

La cause exacte de la sarcoïdose n’est pas connue. Un grand nombre d’études sont en cours pour déterminer la cause exacte de la sarcoïdose. La théorie la plus acceptée à l’heure actuelle est qu’il s’agit d’une maladie auto-immune causée par la suppression du système immunitaire et une réponse anormale du système immunitaire à des stimuli inconnus. La neurosarcoïdose est causée lorsque les symptômes de la sarcoïdose se propagent au système nerveux.

Les complications varient en fonction de la partie de l’innervation affectée par la neurosarcoïdose. Si elle n’est pas traitée, elle peut entraîner une perte permanente de la fonction neurologique dans la zone alimentée par les nerfs affectés. Dans de très rares cas, le tronc cérébral peut être affecté, ce qui peut mettre la vie en danger.

La neurosarcoïdose est diagnostiquée par un neurologue expérimenté sur la base d’antécédents connus de sarcoïdose et de la présence de symptômes liés aux nerfs. La neurosarcoïdose peut être diagnostiquée à tort avec d’autres affections neurologiques car les symptômes imitent d’autres symptômes associés à l’hypopituitarisme, à la méningite, à la névrite optique, au diabète insipide, à certaines tumeurs, etc. Dans de très rares cas, il peut y avoir des symptômes neurologiques sans que les poumons ou d’autres organes soient affectés. Une anamnèse détaillée ainsi qu’un examen clinique sont effectués.

Dans la neurosarcoïdose, les analyses de sang ne sont souvent pas très utiles. Une ponction lombaire peut être envisagée pour évaluer les signes d’inflammation. Il a été noté que le niveau d’enzyme de conversion de l’angiotensine trouvé dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) est souvent supérieur aux limites normales chez les patients atteints de neurosarcoïdose. Cependant, cela ne peut pas être utilisé comme un test fiable. D’autres études d’investigation comprennent l’IRM du cerveau, la radiographie pulmonaire pour déterminer les signes de sarcoïdose dans les poumons et la biopsie nerveuse du nerf affecté. Dans certains cas, l’EMG peut être fait pour étudier la fonction nerveuse. D’autres études d’investigation comprennent un scanner HRCT, un test respiratoire de la fonction pulmonaire, une radiographie pulmonaire et une bronchoscopie.

La neurosarcoïdose ou sarcoïdose n’a pas de traitement définitif. La prise en charge implique un traitement pour le soulagement des symptômes. Des médicaments oraux tels que les corticostéroïdes et la prednisone sont prescrits pour réduire la douleur et l’inflammation. D’autres médicaments comprennent le méthotrexate et le plaquenil. L’hormonothérapie substitutive peut être envisagée pour supprimer le système immunitaire. La physiothérapie est conseillée pour améliorer le mouvement. Chez les patients atteints de neurosarcoïdose ayant des difficultés à marcher et d’autres problèmes d’équilibre et de démarche, une attelle, une canne ou un déambulateur est fourni. Les troubles psychiatriques et les troubles de la mémoire sont traités avec des antidépresseurs, une assistance et d’autres mesures de sécurité. Des médicaments alternatifs tels que l’acupuncture peuvent également être utiles dans la gestion des symptômes de la neurosarcoïdose.

La seule mesure préventive qui peut être prise pour éviter l’apparition de la neurosarcoïdose est de traiter la sarcoïdose au bon moment. Un traitement agressif de la sarcoïdose au bon moment aide à renforcer le système immunitaire, ce qui aidera à prévenir la progression de la maladie dans les nerfs, ce qui réduira les risques de complications neurologiques. Il est conseillé de consulter immédiatement un médecin si des symptômes neurologiques tels qu’une perte soudaine de sensation, de fonction corporelle ou de mouvement sont observés en présence de sarcoïdose. D’autres mesures préventives comprennent:

• Bilans de santé réguliers
• Maintenir une alimentation équilibrée et suivre une alimentation saine qui comprend une variété de fruits et de légumes.
• Rester suffisamment hydraté.
• Dormir suffisamment
• Exercice régulier et gestion du poids
• Évitez de fumer .

La neurosarcoïdose est une complication de la sarcoïdose où les symptômes inflammatoires affectent le système nerveux. Elle peut affecter le cerveau, la moelle épinière, n’importe quelle partie du système nerveux et même l’hypophyse dans certains cas. Elle peut affecter le nerf facial et altérer la sensation du goût, de l’odorat et de l’expression faciale. Lorsqu’elle affecte la moelle épinière, elle peut entraîner des difficultés à marcher, une faiblesse des extrémités, etc. Elle peut également affecter le fonctionnement normal de divers facteurs de régulation. Dans les cas extrêmes, cela peut même entraîner une invalidité permanente. Un traitement permanent pour la neurosarcoïdose n’a pas encore été découvert. Par conséquent, un grand nombre d’études sont en cours pour mieux comprendre cette condition et également pour développer une méthode de traitement.