Qu’est-ce que la fibrose systémique néphrogénique : causes, symptômes, traitement, prévention, diagnostic

La fibrose systémique néphrogénique survient chez les personnes souffrant d’insuffisance rénale avancée. C’est une maladie rare qui ressemble à des maladies de la peau comme la sclérodermie et le scléromyxœdème. Il peut également affecter les organes internes comme le cœur, les poumons et les reins. La fibrose systémique néphrogénique affecte les personnes d’âge moyen, mais a également été confirmée chez les personnes âgées et les enfants

Après avoir été exposé à un produit de contraste contenant du gadolinium, la fibrose systémique néphrogénique peut commencer en quelques jours à quelques mois mais progresse rapidement. Les signes et symptômes de la fibrose systémique néphrogénique comprennent :

• Raffermissement et gonflement de la peau
• Épaississement et durcissement de la peau sur les bras, les jambes et le corps mais pas sur le visage.
• Sensation boisée de la peau et assombrissement de la peau
• Perte de souplesse articulaire
• Ampoules et ulcères
• Faiblesse musculaire
• Douleur osseuse
• Fonctionnement réduit des organes internes comme les poumons, le cœur, le foie, le diaphragme
• Caillots sanguins
• Plaques jaunes sur la sclère des yeux.

Les conditions sont généralement chroniques bien que certaines personnes montrent une amélioration. Dans quelques cas de fibrose systémique néphrogénique, elle peut entraîner la mort.

La cause exacte de la fibrose systémique néphrogénique n’est pas encore entièrement comprise. L’exposition des patients aux agents de contraste contenant du gadolinium lors d’IRM (Imagerie par Résonance Magnétique) déclenche le développement d’une fibrose systémique néphrogénique. La FDA recommande d’éviter l’exposition à ces agents chez les personnes souffrant d’une maladie ou d’une lésion rénale chronique. Les autres conditions qui peuvent favoriser la fibrose systémique néphrogénique comprennent :

• Chirurgie vasculaire récente
• Problèmes de coagulation du sang
• Utilisation d’EPO à haute dose (érythropoïétine). L’EPO est une hormone qui favorise la production de globules rouges, utilisée pour traiter l’anémie.
• Infection grave.

Le diagnostic de la fibrose systémique néphrogénique est effectué par les méthodes suivantes :

• Examen physique des signes et symptômes de la fibrose systémique néphrogénique, détermination d’un antécédent d’IRM au gadolinium en cas d’insuffisance rénale avancée.
• Biopsie de la peau ou du muscle
• Autres tests qui peuvent être nécessaires pour diagnostiquer toute autre condition de diagnostic différentiel.

Il n’existe aucun traitement pour la fibrose systémique néphrogénique et aucun traitement ne réussit de manière cohérente à arrêter ou à inverser la progression de la fibrose systémique néphrogénique. Cela se produit rarement, il est donc difficile de faire de grandes études. Les médecins ont expérimenté les traitements suivants, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer si ces traitements aident vraiment :

• Hémodialyse : L’hémodialyse chez les personnes souffrant d’insuffisance rénale avancée après avoir reçu le produit de contraste contenant du gadolinium peut réduire le risque de fibrose systémique néphrogénique.
• Physiothérapie pour la fibrose systémique néphrogénique : La physiothérapie ralentit la progression des contractures articulaires et retient le mouvement.
• Photothérapie aux ultraviolets A : L’exposition de la peau aux ultraviolets A réduit l’épaississement et le durcissement de la peau.
• Greffe de rein pour traiter la fibrose systémique néphrogénique : La greffe de rein améliore la fonction rénale et peut aider à améliorer la fibrose systémique néphrogénique sur une période de temps.
• Photophérèse extracorporelle pour la fibrose systémique néphrogénique : Dans ce traitement, le sang est prélevé à l’extérieur du corps et est traité avec un médicament qui peut sensibiliser à la lumière ultraviolette. Après exposition du sang à la lumière ultraviolette, il est renvoyé dans le corps. Les personnes souffrant de fibrose systémique néphrogénique ont montré une amélioration avec cette thérapie.
• Plasmaphérèse pour traiter la fibrose systémique néphrogénique : dans cette procédure, les substances indésirables sont éliminées du sang, en séparant le plasma et les cellules sanguines solides, en remplaçant le plasma par le plasma du donneur, puis en les mélangeant avec les cellules sanguines solides d’origine et en les renvoyant au corps. .

Des médicaments comme le Pentoxil, l’Imatinib et le thiosulfate de sodium ont également aidé les gens.

La prévention de la fibrose systémique néphrogénique est la meilleure pratique. Près de 40 à 50 % des patients qui subissent une IRM reçoivent un produit de contraste au gadolinium contractent cette maladie. La FDA recommande d’éviter ces agents pour réduire l’apparition de fibrose systémique néphrogénique.

La fibrose systémique néphrogénique est une maladie rare et tous les médecins qui demandent une IRM doivent être conscients de l’utilisation des agents de contraste au gadolinium. Les effets mortels de ces agents doivent également être reconnus dans la communauté médicale. Ce trouble est à son stade infantile et des recherches supplémentaires sont nécessaires.