Maladie de Crohn ou iléite terminale : classification et types, épidémiologie, causes, facteurs de risque, symptômes, signes, traitement, investigations, tests

La maladie de Crohn est une maladie inflammatoire chronique du tractus gastro-intestinal, qui implique généralement la partie distale de l’iléon. Il provoque principalement des ruptures de la muqueuse des deux intestins, gros et petit, mais peut également affecter l’ensemble du tube digestif, de la bouche à l’anus. Celle-ci se caractérise principalement par des crampes et de la diarrhée.

Cette maladie porte également le nom d’entérite granulomateuse ou d’iléite terminale entre autres.

La maladie de Crohn n’a pas de remède médical. Une fois commencé, il a tendance à osciller entre des périodes d’activité et d’inactivité.

Il existe cinq types de maladie de Crohn en fonction de leurs symptômes :

• Iléocolite : C’est la forme la plus courante de cette maladie affectant principalement l’iléon ou l’intestin grêle et le côlon. Les symptômes généraux de l’iléocolite sont la diarrhée, une perte de poids considérable et des crampes ou des douleurs dans la partie moyenne ou inférieure droite de l’abdomen.
• Iléite : Elle affecte principalement l’iléon. Les symptômes sont les mêmes que la diarrhée, une perte de poids considérable et des crampes ou des douleurs dans la partie moyenne ou inférieure droite de l’abdomen, mais en plus des abcès inflammatoires ou des fistules peuvent se former dans la partie inférieure droite de l’abdomen.
• Maladie de Crohn gastroduodénale : Ce type de maladie de Crohn affecte l’estomac et le duodénum ou le point de départ de l’intestin grêle. Les symptômes généraux sont une perte de poids, une perte d’appétit et des nausées ainsi que des vomissements si les segments étroits des intestins sont obstrués.
• Jéjunoiléite : Ce type affecte le jéjunum provoquant des zones d’inflammation principalement dans la moitié supérieure de l’intestin grêle. Les symptômes courants sont les crampes après les repas, la diarrhée, les douleurs abdominales et la formation de fistules qui peuvent devenir intenses par la suite.
• Colite granulomateuse : Ce type n’affecte que le côlon. Les symptômes comprennent la diarrhée, les saignements rectaux, la formation d’ulcères, de fistules, la formation d’abcès autour de l’anus, des lésions cutanées et des douleurs articulaires.

Il est probable qu’une personne ait plusieurs zones du tube digestif affectées, entraînant un chevauchement entre les types mentionnés ci-dessus.

Aux États-Unis, le nombre de nouveaux cas et la prévalence du nombre de personnes atteintes de la maladie ont augmenté régulièrement au cours des 50 dernières années.

• Environ 7 personnes sur 100 000 sont atteintes de la maladie de Crohn. Ceux-ci sont parmi les plus élevés au monde. L’incidence est d’environ 1 à 3 pour 100 000 en Australie, en Europe du Sud et en Afrique du Sud, et inférieure à 1 pour 100 000 en Amérique du Sud et en Asie.
• La maladie de Crohn est plus répandue chez les Blancs que chez les Asiatiques et les Afro-Américains.
• La maladie de Crohn est légèrement plus fréquente chez les hommes.
• La prévalence est généralement plus élevée dans les zones urbaines que dans les zones rurales et également plus élevée dans les classes socio-économiques supérieures.
• La plupart des personnes nouvellement diagnostiquées avec la maladie de Crohn sont âgées de 15 à 30 ans, mais elle peut survenir à tout âge. Parfois, il est nouvellement diagnostiqué chez des personnes âgées de 60 à 80 ans.
• La maladie de Crohn peut être très invalidante . Cependant, avec un traitement médical et d’autres mesures utilisées pour minimiser l’inconfort des poussées, la plupart des gens apprennent à y faire face. Presque chaque personne atteinte de la maladie de Crohn peut mener une vie normale.

Les théories actuelles concernant sa physiopathologie indiquent le rôle des facteurs infectieux, alimentaires, environnementaux et immunologiques chez une personne génétiquement et immunologiquement vulnérable.

Il commence par des infiltrats inflammatoires autour des cryptes intestinales et se développe ensuite en ulcération de la muqueuse superficielle. Cette inflammation progresse progressivement pour impliquer des couches plus profondes et former un granulome non caséeux. Ce granulome implique le mésentère et toutes les couches de la paroi intestinale et des ganglions lymphatiques régionaux. La détection de granulomes est très évocatrice de cette maladie mais même s’ils ne sont pas présents elle n’exclut pas son diagnostic.

Les découvertes endoscopiques au cours des stades initiaux comprennent une hyperémie et un œdème de la muqueuse enflammée, qui se développe ensuite en ulcères superficiels profonds discrets présents transversalement et longitudinalement, ce qui lui donne un aspect pavé. Ces ulcérations ou lésions sont séparées par des zones saines appelées lésions de saut.

L’inflammation transmurale aiguë conduit à une occlusion intestinale causée par un œdème muqueux associé à un spasme. Cette inflammation rend la paroi intestinale épaisse, entraînant un rétrécissement luminal, la formation de sténoses et des cicatrices. Cela conduit ensuite à la formation d’une fistule, d’une perforation et/ou à la formation d’un abcès. Cette inflammation endommage également la muqueuse intestinale, entraînant une diminution de la capacité d’absorption, ce qui peut entraîner une malnutrition, une déshydratation et des carences en vitamines. L’atteinte de l’iléon terminal peut entraîner une diminution de l’absorption des acides biliaires, entraînant une carence en vitamines liposolubles ou la formation de calculs biliaires. L’excès de graisse dans les selles se lie au calcium et augmente l’absorption d’oxalate prédisposant aux calculs rénaux d’oxalate.

En plus des manifestations liées au tractus gastro-intestinal, la maladie de Crohn implique également plusieurs autres organes et systèmes, notamment les yeux, la bouche, le foie, les voies biliaires et la peau. Certains de ces troubles sont porteurs de mécanismes auto-immuns.

Il n’y a pas de théories prouvées quant à sa cause, bien que de nombreuses théories existent. Cependant, il peut être utile de comprendre les causes possibles et comment elles interagissent les unes avec les autres. Cela peut permettre de mieux comprendre les symptômes, le diagnostic et le traitement.

• Problèmes du système immunitaire.
• La génétique.
• Facteurs environnementaux.

Problèmes du système immunitaire : Des problèmes du système immunitaire ont été liés aux maladies inflammatoires de l’intestin (MICI), y compris la maladie de Crohn. Le système immunitaire défend le corps contre les microbes nocifs, c’est-à-dire les bactéries, les virus, les champignons et autres substances étrangères qui ont pénétré dans le corps. Cependant, le corps ne répond généralement pas à tous les microbes, et de nombreux microbes sont également utiles, en particulier pour la digestion. Par conséquent, le système immunitaire les laisse intacts.

Pour une raison inconnue, le système immunitaire des personnes atteintes de la maladie de Crohn réagit de manière inappropriée. Généralement, le système immunitaire s’arrête une fois que les microbes nocifs sont éliminés, mais pour une raison quelconque, la réponse inflammatoire ne s’arrêtera tout simplement pas chez les personnes atteintes de la maladie de Crohn et l’inflammation se poursuivra. Au fil du temps, cette inflammation chronique du système digestif peut entraîner des ulcères et d’autres blessures aux intestins.

Génétique : Les frères, sœurs, enfants et parents de personnes atteintes d’une maladie inflammatoire de l’intestin, y compris la maladie de Crohn, sont plus susceptibles de développer eux-mêmes la maladie. Environ 10 à 20 % des personnes atteintes de la maladie de Crohn ont au moins un autre membre de la famille également atteint de la maladie. La maladie est plus fréquente dans certains groupes ethniques, comme les Blancs et les personnes d’origine juive.

Facteurs environnementaux : Les facteurs environnementaux peuvent également aider à déclencher la maladie de Crohn. Ces facteurs environnementaux peuvent inclure les éléments suivants :

• Substances provenant de quelque chose qui a été consommé.
• Fumée de cigarette.
• Microbes tels que des bactéries ou des virus.
• Peu d’autres substances pas encore connues.

• Ils peuvent déclencher une réponse du système immunitaire qui, une fois déclenchée, ne peut plus s’arrêter.
• Ils peuvent endommager directement la muqueuse des intestins, ce qui peut provoquer l’apparition ou l’accélération de la maladie de Crohn.

La maladie de Crohn est sporadique. Cela signifie que l’inflammation se produit sans aucune aura ni avertissement, puis disparaît après un certain temps. Il est hautement imprévisible et impossible de prédire quand la condition peut éclater, combien de temps durera l’éruption et quand elle éclatera à nouveau. Les gens se sentent plutôt bien quand la maladie est inactive.

• Douleur abdominale .
• Diarrhée.
• Perte d’appétit.
• Perte de poids.
• Sang dans les selles, ce qui est rare.
• Fièvre. Une forte fièvre peut indiquer une complication impliquant une infection, comme un abcès.
• Anémie.
• Plaies dans la bouche.
• Carences nutritionnelles, telles que des niveaux réduits d’acide folique, de fer, de vitamine B12 et de vitamines liposolubles.
• Une occlusion intestinale.
• Tunnels ou ouvertures anormaux appelés fistules qui se forment parfois entre des parties de l’intestin ou entre l’intestin et un autre organe tel que la peau, la vessie ou le vagin. Une fistule peut être le premier signe de cette maladie.
• Poches d’infection appelées abcès.
• Les fissures anales qui sont de petites déchirures dans l’anus.
• Acrochordons ressemblant à des hémorroïdes.

En raison de l’implication du système immunitaire, il peut également y avoir d’autres symptômes en dehors du tube digestif tels que des problèmes oculaires, des douleurs articulaires, une éruption cutanée ou une maladie du foie.

L’objectif du traitement de la maladie de Crohn est de réduire l’inflammation, qui à son tour soulage les symptômes, prévient les complications et maintient une bonne nutrition.

Les médicaments utilisés pour réduire l’inflammation comprennent les anti-inflammatoires, les corticostéroïdes, les immunosuppresseurs et les antibiotiques.

• Mésalamine pour réduire l’inflammation. Généralement utilisé chez les personnes atteintes de la maladie de Crohn légère.
• Corticostéroïdes pour réduire l’inflammation et supprimer le système immunitaire. Les corticostéroïdes sont utilisés chez les personnes présentant des symptômes systémiques graves et celles qui ne répondent pas aux agents anti-inflammatoires. Ceux-ci ne peuvent être utilisés que pendant une courte période.
• Les antibiotiques réduisent l’inflammation en réduisant l’infection.
• Les immunosuppresseurs agissent en supprimant le système immunitaire.

• Les symptômes tels que la diarrhée, les crampes et les ballonnements sont généralement traités avec succès avec des médicaments. Les agents antidiarrhéiques soulagent les symptômes légers à modérément graves.
• Les thérapies diététiques telles que les régimes riches en fibres, les régimes faibles en fibres ou les régimes faibles en gras sont utiles chez certaines personnes sur une courte période, mais peuvent ne pas être utiles à long terme.
• Compléments alimentaires ou vitamines après avoir discuté avec un fournisseur de soins de santé.
• Éviter les produits laitiers chez les personnes intolérantes au lactose.

Lorsque les médicaments échouent, le traitement alternatif est la chirurgie. Les fistules qui contournent une grande partie de l’intestin et provoquent des symptômes très graves ou ne s’améliorent pas avec un traitement médical peuvent nécessiter une réparation chirurgicale.

La maladie de Crohn est diagnostiquée à l’aide d’antécédents médicaux, d’un examen physique, d’études d’imagerie et de tests de laboratoire.

La maladie de Crohn peut être difficile à diagnostiquer et peut rester non diagnostiquée pendant des années, car les symptômes se développent généralement progressivement et peuvent affecter différentes parties de l’intestin à différentes périodes. De plus, le fait que d’autres maladies puissent également avoir les mêmes symptômes conduit à une confusion supplémentaire. La maladie de Crohn a tendance à donner à l’intestin un aspect pavé, ce qui est un facteur clé pour aider au diagnostic.

• Sigmoïdoscopie flexible ou coloscopie. La coloscopie est le test préféré en général car elle peut être utilisée pour examiner l’ensemble du côlon par rapport à la sigmoïdoscopie, qui n’atteint que la dernière partie du côlon.
• Radiographie abdominale pour localiser une éventuelle obstruction dans l’abdomen.
• Série gastro-intestinale supérieure avec suivi de l’intestin grêle pour examiner les intestins à l’aide d’une hirondelle barytée.
• Endoscopie gastro-intestinale haute, qui permet d’examiner la paroi interne de l’œsophage, de l’estomac et du duodénum.
• Lavement baryté, un test utilisé pour examiner le côlon ou le gros intestin.
• La tomodensitométrie (TDM), qui utilise des rayons X pour produire des images détaillées des structures à l’intérieur du corps.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM).
• Tests sanguins et tests d’urine standard, qui peuvent être utilisés pour vérifier l’anémie, l’inflammation ou la malnutrition.
• Une biopsie d’un échantillon de tissu de la muqueuse de l’intestin prélevé lors d’une sigmoïdoscopie ou d’une coloscopie. Il peut être utilisé pour confirmer le diagnostic et parfois même des tumeurs ou un cancer.