Macroglobulinémie de Waldenström : symptômes, causes et traitement

La macroglobulinémie de Waldenström (prononcé « wal-den-strom » « mac-ro-glob-u-lin-e-mia ») est un cancer du sang à croissance lente. Il s’agit d’un type de lymphome non hodgkinien qui porte également un autre nom : lymphome lymphoplasmocytaire. Cancer rare, la macroglobulinémie de Waldenström (MW) ne touche qu’environ 3 à 4 personnes sur 1 million aux États-Unis.

La MW se produit lorsque les cellules B (cellules immunitaires) de votre moelle osseuse (là où les cellules sanguines sont fabriquées) se transforment en cellules cancéreuses. Les cellules cancéreuses se copient et peuvent évincer vos cellules sanguines normales. Cela peut entraîner une diminution du nombre de globules rouges (anémie), de globules blancs (neutropénie) et de plaquettes (thrombocytopénie).

Les cellules cancéreuses libèrent également une protéine anormale appelée immunoglobuline M (IgM). Trop d’IgM peut épaissir votre sang et le transformer en un liquide semblable à un sirop. C’est ce qu’on appelle le syndrome d’hyperviscosité. Le sang épaissi ne circule pas facilement dans les minuscules vaisseaux sanguins de votre corps et peut provoquer des symptômes graves.

Il n’existe aucun remède contre la macroglobulinémie de Waldenström. Mais il existe des traitements qui atténuent et parfois éliminent les symptômes. Comme la MW a tendance à progresser lentement, il est possible que vous viviez de nombreuses années avec cette maladie.

Symptômes de la macroglobulinémie de Waldenström

Une personne sur quatre diagnostiquée avec la MW ne présente aucun symptôme. Ils apprennent qu’ils souffrent de cette maladie en visitant leur médecin pour d’autres raisons. Lorsque la MW provoque des symptômes, ils apparaissent lentement. Les symptômes incluent :

• Faiblesse et fatigue
• Fièvre
• Perte d’appétit
• Sueurs nocturnes
• Perte de poids
• Confusion
• Hypertrophie du foie, de la rate ou des ganglions lymphatiques
• Signes de neuropathie périphérique (sensation de picotements dans les doigts et les orteils)
• Signes d’épaississement du sang (saignements de nez, saignements des gencives, étourdissements, maux de tête et vision floue)

Causes de la macroglobulinémie de Waldenström

Les mutations génétiques provoquent la macroglobulinémie de Waldenström. Plus de 90 % des personnes (9 sur 10) atteintes de MW ont une mutation impliquant leMYD88gène. Et environ 40 % (4 sur 10) ont des changements dans leurCXCR4gène. Les deux mutations aident les cellules anormales de la macroglobulinémie de Waldenström à se multiplier.

Ces changements ne sont pas hérités (héréditaires). Cela signifie que vous ne pouvez pas transmettre cela à vos enfants et que vous ne l’avez pas reçu de vos parents. Au lieu de cela, ils se développent au cours de votre vie. Mais les chercheurs ne savent pas ce qui déclenche ces mutations en premier lieu.

Facteurs de risque

Les facteurs qui peuvent augmenter votre risque de développer une macroglobulinémie de Waldenström comprennent :

• Âge. La plupart des personnes diagnostiquées ont 65 ans et plus.
• Course. La MW est plus fréquente chez les personnes blanches.
• Sexe. Les hommes sont plus susceptibles de souffrir de MW.
• Antécédents médicaux. Avoir l’hépatite C, le SIDA, le syndrome de Sjögren ou la MGUS peut augmenter votre risque. MGUS est un précurseur de WM. Mais ce n’est pas parce que vous avez MGUS que vous développerez WM.
• Antécédents médicaux de la famille. Le fait d’avoir des membres de votre famille biologique atteints de MW ou d’autres types de lymphome peut augmenter votre risque.

Complications de cette condition

Dans les cas graves, la MW peut entraîner des complications, notamment :

• Amylose. Cette condition se produit lorsque des protéines défectueuses s’accumulent dans des organes comme le cœur, les poumons et les reins.
• Cryoglobulinémie. Cette condition se produit lorsque certaines protéines sanguines qui réagissent au froid se rassemblent en amas dans vos mains et vos pieds. Cela peut provoquer des douleurs et rendre vos mains et vos pieds bleus ou blancs (cyanose).

Comment les médecins diagnostiquent-ils cette maladie ?

Votre médecin peut utiliser plusieurs tests pour diagnostiquer la macroglobulinémie de Waldenström. Ils recherchent des cellules cancéreuses et des protéines IgM. Les tests comprennent :

• Analyses de sang et d’urine. Les prestataires examinent des échantillons de sang et d’urine à la recherche de signes de MW. Les signes incluent un faible nombre de cellules sanguines et des protéines IgM anormales.
• Tests d’imagerie. Des tests comme un scanner ou un scanner et TEP combinés (CT-PET) peuvent montrer des signes de MW à l’intérieur de votre corps. Les prestataires recherchent des éléments tels que des organes hypertrophiés ou des ganglions lymphatiques.
• Examen de la vue. Ce test peut vérifier la présence de saignements à l’arrière de votre globe oculaire. C’est le signe d’un sang épaissi.
• Biopsie de moelle osseuse. Les prestataires examinent des échantillons de moelle osseuse au microscope pour voir s’il y a des cellules cancéreuses.

Comment traite-t-on la macroglobulinémie de Waldenström ?

Comme il n’existe pas de remède à cette maladie, le meilleur traitement est celui qui soulage les symptômes avec le moins d’effets secondaires. Votre professionnel de la santé travaillera avec vous pour personnaliser le traitement. Les options pour WM incluent :

• Attente vigilante. Votre prestataire peut ne pas commencer le traitement si vous ne présentez aucun symptôme. Certaines personnes atteintes de MW n’ont pas besoin de traitement pendant des années.
• Plasmaphérèse (échange de plasma). Les prestataires utilisent une machine pour filtrer les IgM anormales de votre plasma, la partie liquide de votre sang. Ils ramènent le plasma dans votre circulation sanguine. Les prestataires utilisent ce traitement pour soulager les symptômes causés par un épaississement du sang.
• Immunothérapie. Ce traitement utilise le système immunitaire de votre corps pour détruire ou ralentir la croissance des cellules MW. Les prestataires prescrivent généralement du rituximab (Rituxan^®) seul ou avec une chimiothérapie.
• Chimiothérapie. Vos prestataires peuvent vous prescrire des médicaments anticancéreux seuls ou en association avec une immunothérapie.
• Corticostéroïdes. Vous pouvez prendre un stéroïde, comme la dexaméthasone, ainsi qu’une immunothérapie et une chimiothérapie. Ce traitement combat le cancer et réduit les effets secondaires du traitement.
• Thérapie ciblée. Ce traitement bloque les protéines que les cellules cancéreuses utilisent pour produire davantage de copies. Ibrutinib (Imbruvica^®) et le zanubrutinib (Brukinsa^®) sont deux thérapies ciblées approuvées par la Food and Drug Administration (FDA) des États-Unis pour traiter la MW.
• Greffe de cellules souches. Les prestataires remplacent la moelle osseuse affectée par des cellules anormales par de la moelle osseuse saine. Ceci est rare et utilisé uniquement chez certaines personnes.

Quand dois-je demander des soins ?

Contactez votre professionnel de la santé si vous avez reçu un diagnostic de MW et si vous présentez un symptôme nouveau ou qui vous dérange. Si vous apprenez que vous souffrez de cette maladie, il est important de poser des questions pour savoir à quoi vous attendre. Voici quelques questions que vous voudrez peut-être poser à votre fournisseur :

• Quelle est la gravité de la MW et comment va-t-elle affecter ma vie ?
• À quoi dois-je m’attendre à court et à long terme ?
• Ai-je besoin d’un traitement immédiatement ?
• Quel type de traitement recommandez-vous ?
• À quels effets secondaires du traitement dois-je m’attendre ?

À quoi puis-je m’attendre si je souffre de cette maladie ?

La situation de chacun est différente, en particulier dans le cas d’une maladie qui évolue lentement comme la macroglobulinémie de Waldenström. Les recherches montrent que 66 % des personnes (plus de 2 sur 3) sont en vie 10 ans après le diagnostic. Mais l’espérance de vie varie selon l’âge. De nombreuses personnes diagnostiquées âgées de plus de 65 ans (le groupe d’âge le plus fréquemment diagnostiqué) meurent de causes non liées à la MW.

Votre pronostic (résultat probable) dépend de nombreux facteurs, notamment :

• Âge
• Résultats des analyses de sang
• Type de mutation (ne pas avoir deMYD88la mutation suggère parfois un résultat pire)

Si vous avez des questions sur votre situation, parlez-en à votre professionnel de la santé. Ils vous connaissent ainsi que les circonstances qui peuvent affecter votre santé.

Y a-t-il quelque chose que je puisse faire pour me sentir mieux ?

Vivre avec un lymphome comme la macroglobulinémie de Waldenström nécessite souvent des ajustements majeurs dans la vie. Il est important de tirer parti de toutes les ressources possibles. Discutez avec votre médecin des aliments à manger et des activités qui favoriseront les soins personnels.

Contactez d’autres personnes souffrant de maladies rares pour lutter contre d’éventuels sentiments d’isolement. Vous n’êtes pas seul dans votre diagnostic, même si vous en avez l’impression au début. Demandez à votre fournisseur de vous mettre en contact avec des groupes de soutien.