Hypophyse hypophysaire (hypopituitarisme), déficit hormonal

La glande pituitaire est la petite glande de la taille d’un pois située à la base du crâne. Il produit de nombreuses hormones trophiques – ce sont des hormones qui agissent sur d’autres glandes endocrines afin de stimuler ou de supprimer l’activité hormonale. Son effet sur plusieurs systèmes et presque toutes les autres glandes endocrines du corps lui a valu le titre de « glande maîtresse ». Il peut essentiellement réguler tout processus humoral dans le corps. Les actions de l’hypophyse sont largement régulées par l’ hypothalamus, un site voisin sensible à différents signaux provenant d’autres parties du corps. Essentiellement, c’est l’hypothalamus qui coordonne la plupart de l’activité hypophysaire et doit toujours être pris en compte dans les maladies hypophysaires, car les troubles hypothalamiques peuvent être la condition principale.

 

Hormones hypophysaires

La glande pituitaire a un lobe antérieur et postérieur qui sécrètent différentes hormones. C’est l’ hypophyse antérieure qui est la plus active et sécrète la majorité des hormones trophiques. Ceci comprend :

  • hormone adrénocorticotropine (ACTH)
  • hormone folliculo-stimulante (FSH)
  • hormone de croissance (GH)
  • hormone lutéinisante (LH)
  • prolactine
  • hormone stimulant la thyroïde (TSH)

L’hypophyse postérieure ne sécrète que deux hormones: l’ hormone antidiurétique (ADH) et l’ ocytocine .

La maladie hypophysaire provoque soit une hyperactivité, soit une sous-activité. Une hypophyse hyperactive est connue sous le nom d’ hyperpituitarisme, tandis qu’une hypophyse sous-active est appelée hypopituitarisme .

 

Qu’est-ce que l’hyperpituitarisme?

L’hypopituitarisme est une carence en hormones hypophysaires (trophiques) associée à une sous-activité de la glande pituitaire. Malgré la taille plutôt petite de la glande pituitaire, la carence hormonale ne survient que lorsqu’il y a des dommages ou une destruction de quantités importantes de tissu hypophysaire. Dans l’hypopituitarisme, c’est principalement l’hypophyse antérieure qui est compromise conduisant ainsi à une carence en une ou plusieurs hormones. Rarement, cela peut impliquer toutes les hormones hypophysaires antérieures et cela est connu sous le nom de panhypopituitarisme . La sous-activité hypophysaire postérieure conduit à une carence en ADH.

L’hypopituitarisme n’est pas toujours une carence totale – souvent, il n’y a que des niveaux inférieurs à la normale de l’hormone trophique spécifique qui n’augmentent pas malgré le stimulus de l’hypothalamus et d’autres mécanismes de rétroaction. Étant la glande maîtresse, une carence en hormone trophique conduit à une sous-activité de la glande cible. La présentation de l’hypopituitarisme peut différer considérablement d’une personne à l’autre et dépend entièrement de la partie de l’hypophyse qui est compromise.

Causes d’une hypophyse hypophysaire

Les causes de l’hypopituitarisme peuvent inclure toute maladie ou trouble qui survient dans l’ hypophyse elle-même (primaire), les tissus environnants qui ont ensuite un impact sur l’hypophyse ou dans l’hypothalamus qui régule l’hypophyse (secondaire).

Tumeurs et excroissances

Un adénome hypophysaire est une cause bien connue d’hyperpituitarisme (hyperactivité de l’hypophyse) mais de grandes lésions peuvent exercer une pression sur l’hypophyse, entraînant ainsi une sous-activité. Un adénome est une tumeur bénigne et cela peut parfois provoquer une hyperactivité suivie d’une sous-activité de l’hypophyse. Les lésions métastatiques (cancer) sont plus susceptibles de provoquer un hypopituitarisme qui est progressif et conduit éventuellement au panhypopituitarisme. Le carcinome de l’hypophyse est très rare. Les kystes peuvent également être responsables de l’hypopituitarisme.

D’autres excroissances (bénignes et malignes) et kystes des tissus environnants peuvent également être responsables de l’hypopituitarisme. Cela comprend un craniopharyngiome, un méningiome, une leucémie, un lymphome, un chordome, un germinome (pinéalome) et un kyste arachnoïdien. Parmi ces excroissances, un adénome hypophysaire, un craniopharyngiome et un méningiome sont les plus courants.

Traumatisme

Une lésion de la glande pituitaire peut être due à:

  • Blessure à la tête
  • Chirurgie de l’hypophyse ou de la selle (la rainure où la glande pituitaire se trouve dans le crâne).
  • Rayonnement à la tête et au crâne en particulier.

Lésions inflammatoires et infiltrantes

L’inflammation de l’hypophyse peut survenir en raison de causes infectieuses ou non infectieuses. Les infections comprennent la tuberculose, la syphilis, l’encéphalite, la méningite et un abcès hypophysaire. Les causes non infectieuses comprennent la radiothérapie (blessure), la sarcoïdose (auto-immune), l’hypophysite lymphocytaire (granulomateuse) et l’hémochromatose (troubles sanguins).

Ischémie et hémorragie

Une perte partielle ou complète de l’apport sanguin ou de la disponibilité d’oxygène peut entraîner une ischémie du tissu hypophysaire. Cela conduit finalement à une nécrose (mort cellulaire).

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L’une des causes importantes de l’ischémie hypophysaire est une affection connue sous le nom de syndrome de Sheehan (nécrose post-partum). L’hypophyse antérieure grossit pendant la grossesse mais ne s’accompagne pas d’une augmentation simultanée de l’apport sanguin. S’il y a une perte de sang significative pendant l’accouchement, l’apport sanguin déjà limité à l’hypophyse antérieure est davantage compromis.

Les autres causes de nécrose ischémique comprennent l’ augmentation de la pression intracrânienne , la drépanocytose , les traumatismes crâniens , le choc hypovolémique (pour toute autre raison) et la coagulation intravasculaire disséminée (CID). L’apoplexie hypophysaire est une affection caractérisée par des saignements soudains et souvent sévères dans l’hypophyse souvent associés à un adénome hypophysaire. Cette condition est une urgence médicale.

Génétique

La plupart des causes génétiques de l’hypopituitarisme sont dues à une carence congénitale d’une ou plusieurs hormones de libération de l’hypothalamus. Cela comprend l’hormone de libération de gonadotrophine GnRH (GnRH) / syndrome de Kallmann, l’hormone de libération de l’hormone de croissance (GHRH), l’hormone de libération de la thyrotrophine (TRH) et l’hormone de libération de la corticotrophine (CRH). Ces hormones agissent sur l’hypophyse antérieure pour stimuler la sécrétion de l’hormone trophique respective.

Signes et symptômes

La présentation clinique dépend du déficit en hormone trophique.

  • Hypophyse antérieure
    • ACTH – insuffisance surrénalienne ( cortex surrénalien sous-actif )
    • FSH et LH – hypogonadisme (gonades sous-actives)
    • GH – retard de croissance (FTT)
    • TSH – hypothyroïdie ( glande thyroïde sous-active )
  • Hypophyse postérieure
    • ADH – diabète insipide

Certaines causes, à savoir des lésions progressives comme le cancer, entraîneront la destruction du tissu au fil du temps et cela peut d’abord être vu comme une carence marquée d’une hormone trophique, suivie d’une autre. Cela continue de contribuer à la présentation clinique globale et peut prêter à confusion. Une séquence caractéristique d’événements peut se présenter dans l’ordre suivant:

  • Le déficit en hormone de croissance est le premier à être observé – fatigue, perte de poids et faiblesse musculaire
  • Un déficit en LH et en FSH suit ensuite – perte de libido, irrégularité menstruelle (femmes), gynécomastie et faible nombre de spermatozoïdes (hommes)
  • On observe un déficit en ACTH et donc de faibles taux de cortisol – hypoglycémie, hypotension, déshydratation, perte de poids et fatigue

 

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