La dermatomyosite est une maladie inflammatoire rare généralement caractérisée par une éruption cutanée caractéristique et une faiblesse musculaire.
Les enfants et les adultes sont tous deux touchés par la dermatomyosite. La dermatomyosite affecte généralement les adultes dans le groupe d’âge de 40 à 60 ans, alors que chez les enfants, cela se voit dans le groupe d’âge de 5 à 15 ans. La dermatomyosite est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.
Le traitement aide à retrouver la force et la fonction musculaires tout en éliminant l’éruption cutanée.
- Dermatomyosite amyopathique.
- Dermatomyosite avec cancer.
- Dermatomyosite de l’enfant.
- Dermatomyosite idiopathique primaire.
- Lupus.
- Sclérodermie.
Épidémiologie de la dermatomyosite
Environ 9,63 cas de dermatomyosite ont été enregistrés dans une population d’un million d’habitants. La DMLA atteint environ 2,08 cas sur une population d’un million d’habitants.
La dermatomyosite peut affecter un individu à tout âge. La dermatomyosite touche les adultes dans la cinquantaine. La dermatomyosite touche les enfants de 5 à 10 ans. Cependant, les hommes et les femmes sont touchés par la dermatomyosite, mais les femmes sont plus sujettes à la maladie que les hommes.
Causes de la dermatomyosite
La cause exacte de la dermatomyosite n’est toujours pas connue, mais la cause suspectée peut impliquer des troubles auto-immuns qui sont généralement responsables de forcer le système immunitaire du corps à attaquer ses propres tissus sains.
Généralement, le système immunitaire de l’organisme agit comme un bouclier afin de protéger les cellules des attaques des corps étrangers comme les virus et les bactéries. En cas de dermatomyosite, le système immunitaire commence à produire des anticorps auto-immuns qui attaquent les tissus sains du corps. Les personnes souffrant de dermatomyosite peuvent également développer des anticorps auto-immuns dans leur sang.
La dermatomyosite peut également affecter spécifiquement les petits vaisseaux sanguins présents dans le tissu musculaire. La dégénérescence des fibres musculaires peut également résulter du fait que les vaisseaux sanguins sont entourés par les cellules inflammatoires.
Signes et symptômes de la dermatomyosite
Les symptômes courants de la dermatomyosite comprennent :
- Changements cutanés : Une éruption rouge sombre ou violette apparaît sur les paupières, le visage et sur les zones autour des coudes, du dos, de la poitrine, des jointures, des ongles et des genoux. Une éruption inégale de couleur bleu-violet est le premier signe de dermatomyosite.
- Faiblesse musculaire : Faiblesse progressive du muscle le plus proche du tronc comme les épaules, les bras, les hanches, le cou et les cuisses. Cette faiblesse peut être symétrique et affecter à la fois les côtés droit et gauche du corps et s’aggraver progressivement.
D’autres symptômes peuvent inclure :
- Fatigue.
- Dépôts de calcium durcis sous la peau (calcinose), en particulier chez les enfants.
- Problèmes pulmonaires.
- Dysphagie.
- Perte de poids.
- Douleur musculaire.
- Tendresse.
- Ulcères gastro-intestinaux et perforations intestinales, plus fréquents chez les enfants.
- Fièvre.
Traitement de la dermatomyosite
Il n’y a pas de traitement approprié disponible pour traiter la dermatomyosite. Le traitement de la dermatomyosite se concentre généralement sur l’amélioration de l’état de la peau, le fonctionnement et le renforcement des muscles. Commencer le traitement le plus tôt possible augmente l’efficacité du traitement et diminue les risques de complications.
Bien qu’il n’y ait pas de traitement particulier disponible pour le traitement de la dermatomyosite, vous trouverez ci-dessous quelques-unes des modalités de traitement, qui aident généralement à contrôler les symptômes.
Corticostéroïdes :Les corticostéroïdes sont la première étape vers le traitement de la dermatomyosite dans la plupart des cas. Il comprend de la cortisone et de la prednisone qui aident à supprimer le système immunitaire et à réduire l’inflammation musculaire et contribuent ainsi à améliorer le fonctionnement et le renforcement des muscles. Des corticostéroïdes topiques sont prescrits pour la peau. Le traitement par corticostéroïdes commence par une dose élevée et la dose est progressivement diminuée avec l’amélioration des signes et des symptômes. Une amélioration des symptômes peut être observée au bout de deux ou quatre semaines environ, mais le traitement par corticostéroïdes peut se poursuivre pendant plusieurs mois. Les corticostéroïdes, s’ils sont pris pendant une période prolongée, entraînent certains effets secondaires graves et, par conséquent, la dose est progressivement réduite autant que possible.
Thérapies immunosuppressives supplémentaires : les médicaments immunosuppresseurs constituent la deuxième étape du traitement de la dermatomyosite. Ces médicaments ne sont prescrits que lorsque les corticostéroïdes ne fonctionnent pas de manière satisfaisante. Les médicaments immunosuppresseurs peuvent inclure :
- Agents épargnant les corticostéroïdes : lorsqu’ils sont pris en association avec des corticostéroïdes, les médicaments épargnant les corticostéroïdes aident généralement à réduire la dose et donc à diminuer le risque d’effets secondaires des corticostéroïdes. Les médicaments épargnant les corticostéroïdes peuvent inclure le méthotrexate et l’azathioprine en association avec la prednisone.
- Immunoglobuline intraveineuse: L’immunoglobuline intraveineuse est un purificateur de sang contenant des anticorps sains provenant de nombreux donneurs de sang. L’immunoglobuline intraveineuse aide à bloquer les anticorps qui attaquent la peau et les muscles dans la dermatomyosite. L’immunoglobuline intraveineuse est administrée par perfusion dans une veine. Ces perfusions doivent être effectuées toutes les six à huit semaines.
- Agents immunosuppresseurs : les immunosuppresseurs comme la cyclosporine et le cyclophosphamide peuvent aider à améliorer les signes et les symptômes de la maladie pulmonaire interstitielle dans la dermatomyosite.
Thérapies biologiques : Les thérapies biologiques sont la troisième étape du traitement de la dermatomyosite. Ceci est généralement effectué dans des cas très graves lorsque d’autres traitements ne fonctionnent pas correctement. Cependant, ceux-ci sont encore à l’essai car il n’y a pas suffisamment de preuves scientifiques quant à l’efficacité du traitement avec ces agents. Le patient doit être étroitement surveillé lorsque cette voie est adoptée.
- Le rituximab s’est avéré efficace dans certains cas pour traiter l’éruption cutanée et améliorer la force musculaire.
- Les inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale (TNF) comme l’étanercept et l’infliximab peuvent être utilisés pour traiter l’inflammation.
Médicaments antipaludiques : Les médicaments antipaludiques sont généralement prescrits pour une éruption cutanée persistante. Les médicaments antipaludiques peuvent inclure la chloroquine et l’hydroxychloroquine.
Analgésiques : Les médicaments en vente libre comme l’ibuprofène, l’acétaminophène et l’aspirine aident à traiter la douleur. Si ceux-ci ne fonctionnent pas, des analgésiques plus puissants comme la codéine sont également prescrits.
Physiothérapie (PT): Les exercices aident à maintenir et à améliorer la flexibilité et la force.
Chirurgie : L’élimination des dépôts de calcium douloureux peut aider à prévenir les infections cutanées récurrentes.
Enquêtes sur la dermatomyosite
Un examen subjectif et physique complet est nécessaire pour diagnostiquer l’état de la dermatomyosite.
Les tests de diagnostic de la dermatomyosite peuvent inclure les éléments suivants :
- Électromyographie.
- Imagerie par résonance magnétique (IRM).
- Biopsie musculaire.
- Électrocardiographie.
- Test sanguin pour vérifier les niveaux d’aldolase et de créatine phosphokinase.
- Biopsie cutanée.
