Cryoglobulinémie : symptômes et traitement

Qu’est-ce que la cryoglobulinémie ?

La cryoglobulinémie est une maladie qui survient lorsque des protéines anormales dans votre sang, appelées cryoglobulines, s’épaississent et s’agglutinent à des températures froides. Il s’agit d’un type de vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins), qui peut restreindre la circulation sanguine et causer des dommages à la peau, aux nerfs, aux articulations, aux muscles et aux organes, en particulier aux reins. Un autre nom pour la cryoglobulinémie est vascularite cryoglobulinémique.

Types de cryoglobulinémie

Les cryoglobulines sont une sorte d’anticorps. La cryoglobulinémie peut être divisée en trois types principaux, selon le type d’anticorps produit par votre corps.

Cryoglobulinémie de type Iest fréquemment associé à un problème de santé sous-jacent, tel qu’un cancer du sang ou du système immunitaire.

Cryoglobulinémie de type IIetcryoglobulinémie de type IIIsont souvent observés chez les personnes souffrant de maladies inflammatoires (chroniques) à long terme, telles que les maladies auto-immunes. La cryoglobulinémie de type II est très fréquente chez les personnes atteintes du virus de l’hépatite C (VHC). Un autre nom pour la cryoglobulinémie de types II et III est la cryoglobulinémie mixte.

Quelle est la fréquence de la cryoglobulinémie ?

La cryoglobulinémie est une maladie rare. Mais les chercheurs ne connaissent pas le nombre exact de cas, car de faibles niveaux de cryoglobulines peuvent être présents sans provoquer de symptômes. Les chercheurs estiment que cette maladie touche environ 1 personne sur 100 000 dans le monde.

Quels sont les symptômes de la cryoglobulinémie ?

Les personnes atteintes de cryoglobulinémie peuvent présenter ou non des symptômes. Lorsque des symptômes sont présents, ils incluent le plus souvent une éruption cutanée particulière appelée purpura qui ressemble à des taches rouges ou à des ecchymoses violettes, généralement sur le bas des jambes. Vous pouvez également ressentir de la fatigue et des douleurs articulaires.

D’autres symptômes de cryoglobulinémie peuvent inclure :

• Spasmes dans les vaisseaux sanguins des mains et/ou des pieds avec des températures froides qui les font bleuir (phénomène de Raynaud).
• Perte de poids.
• Hypertension artérielle (hypertension).
• Gonflement (œdème) des chevilles et des jambes.
• Ulcères cutanés et gangrène.
• Hypertrophie du foie (hépatomégalie) ou hypertrophie de la rate (splénomégalie).
• Engourdissement, picotement ou faiblesse dans les mains ou les pieds.
• Dommages aux reins.

Quelles sont les causes de la cryoglobulinémie ?

Les chercheurs ne connaissent pas la cause exacte de la cryoglobulinémie. Mais il s’agit d’un type de vascularite, qui est une maladie auto-immune. Les maladies auto-immunes surviennent lorsque le système immunitaire de votre corps attaque les tissus sains. Les facteurs pouvant déclencher cette réaction comprennent :

• Génétique.
• Certains médicaments.
• Infections et virus.
• Facteurs environnementaux.

La cryoglobulinémie peut être présente seule (« idiopathique »), mais elle est fréquemment associée à d’autres maladies, telles que :

• Infection par l’hépatite C.
• Anomalies des cellules sanguines comme le lymphome et le myélome multiple.
• Maladies du tissu conjonctif, comme le lupus.

Quels sont les facteurs de risque ?

La cryoglobulinémie touche plus souvent les femmes que les hommes. Elle touche également le plus souvent les personnes de plus de 50 ans.

Quelles sont les complications de la cryoglobulinémie ?

Si elle n’est pas traitée, la cryoglobulinémie peut causer des lésions permanentes à la peau, aux tissus et aux organes, notamment :

• Infections cutanées ou ulcères.
• Mort cutanée (nécrose).
• Insuffisance rénale.
• Insuffisance hépatique.

Comment diagnostique-t-on la cryoglobulinémie ?

Votre médecin vous posera des questions sur vos antécédents médicaux et effectuera un examen physique. Ils prescriront un test sanguin spécifique qui détectera la présence de cryoglobulines dans votre sang. Connaître le type de cryoglobulines dont vous disposez peut parfois aider à en déterminer la cause et comment la traiter.

En plus de ce test sanguin, votre prestataire peut demander les éléments suivants pour vous aider à diagnostiquer votre état :

• Analyse d’urine.
• Radiographie pulmonaire.
• Tomodensitométrie (TDM).
• Angiographie.
• ARM (angiographie par résonance magnétique).
• Angiographie CT.
• Test de conduction nerveuse.
• Électromyographie (EMG).
• Biopsie.

Comment traite-t-on la cryoglobulinémie ?

Le traitement de la cryoglobulinémie dépend des organes touchés, du degré de dommage et de la présence d’autres conditions médicales. Il est très important non seulement de traiter la cryoglobulinémie, mais également de traiter tout autre trouble associé. Lorsque vous traitez vos autres affections, les symptômes de la cryoglobulinémie peuvent s’améliorer.

Pour les cas bénins de cryoglobulinémie, votre médecin peut vous recommander des anti-inflammatoires (AINS) en vente libre pour soulager la douleur, tout en évitant les températures froides. Ils voudront surveiller votre maladie avec des examens réguliers.

Pour les cas de cryoglobulinémie plus modérés à graves, les traitements peuvent inclure :

• Médicaments immunosuppresseurs : le traitement de base repose sur des corticostéroïdes tels que la prednisone, avec ou sans d’autres médicaments, en fonction de l’organe affecté et de l’étendue de l’atteinte.
• Médicaments antiviraux : si votre prestataire détecte un autre problème de santé comme l’hépatite C, il peut recommander un traitement antiviral. Ils peuvent également vous orienter vers un hépatologue (spécialiste du foie).
• Produits biologiques : le rituximab biologique est un traitement courant de la cryoglobulinémie. Les produits biologiques sont des protéines complexes dérivées d’organismes vivants qui ciblent certaines parties de votre système immunitaire pour contrôler l’inflammation.
• Plasmaphérèse : Une autre forme de traitement qui diminue la quantité de cryoglobulines dans votre sang. Cette procédure, appelée plasmaphérèse, élimine les cryoglobulines de votre plasma (le liquide présent dans votre sang). Cela aide à empêcher les cryoglobulines d’obstruer vos artères, ce qui pourrait bloquer votre circulation sanguine et entraîner des lésions organiques.

Complications et effets secondaires du traitement

Les médicaments recommandés par votre médecin pour le traitement de la cryoglobulinémie peuvent provoquer des effets secondaires graves. Ces effets secondaires incluent une perte osseuse potentielle (ostéoporose) et une diminution de la capacité de votre corps à combattre les infections. Pour cette raison, il est important de consulter votre médecin pour des examens de routine. Ils pourront peut-être prescrire des médicaments pour compenser les effets secondaires. Il est également important de prévenir l’infection, alors parlez à votre prestataire des vaccins afin de réduire votre risque d’infection.

Quelles sont les perspectives (pronostic) de la cryoglobulinémie ?

Votre pronostic dépend de plusieurs facteurs, notamment :

• Autres conditions sous-jacentes.
• L’étendue des dommages causés à vos organes.
• Dans quelle mesure vous répondez au traitement.

De plus, la gravité de la maladie varie. Certaines personnes ne présentent aucun symptôme ou ont un cas très bénin qui ne nécessite pas de traitement. Pour les personnes atteintes de cas modérés à graves, un diagnostic et un traitement rapides peuvent aider à soulager les symptômes et à prévenir les complications à long terme. Si vous n’avez subi aucun dommage permanent à vos organes, votre pronostic est très bon.

Peut-on prévenir la cryoglobulinémie ?

Les chercheurs ne connaissent pas la cause de la cryoglobulinémie, il n’y a donc aucun moyen de la prévenir. Mais rester à l’écart du froid peut aider à prévenir certains symptômes, dont le phénomène de Raynaud. Il est également important de se faire tester et traiter pour une infection par l’hépatite C.

Comment puis-je prendre soin de moi ? 

La meilleure façon de prendre soin de vous est de travailler activement avec vos prestataires de soins de santé. En fonction des organes touchés par la cryoglobulinémie, vous pouvez travailler avec une équipe de spécialistes comprenant :

• Rhumatologues.
• Dermatologues.
• Hématologues.
• Néphrologues.
• Cardiologues.
• Neurologues. 
• Hépatologues (spécialistes du foie).

Apprenez à connaître les membres de votre équipe. Et assurez-vous de défendre vos intérêts. Posez des questions. Si vous avez des inquiétudes concernant votre plan de traitement, parlez-en. Vos prestataires sont là pour vous écouter et s’assurer que vous comprenez parfaitement tout ce qui affecte votre santé et vos soins.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Vous devriez consulter votre médecin si vous développez l’un des symptômes de la cryoglobulinémie. Il est également important de contacter votre prestataire si vous souffrez d’hépatite C et que vous développez l’un des symptômes.

Même avec un traitement efficace, des rechutes peuvent survenir. Consultez votre médecin si vous développez des symptômes nouveaux ou qui s’aggravent ou si vos symptômes réapparaissent. Des examens de routine et une surveillance fréquente sont importants pour détecter les rechutes et prévenir les complications.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Les questions à poser à votre professionnel de la santé comprennent :

• Quelle est la cause de mon état ?
• Quels traitements recommandez-vous ?
• À quels effets secondaires du traitement dois-je faire attention ?
• Quelles complications cette condition peut-elle entraîner ?
• Que puis-je faire pour éviter une rechute ?