L’atrésie pulmonaire est une malformation cardiaque qui empêche une quantité adéquate de sang d’atteindre les poumons. Il s’agit d’une malformation cardiaque congénitale rare qui peut entraîner la mort du nourrisson si elle n’est pas traitée peu après la naissance. La plupart des nourrissons ont besoin d’une intervention chirurgicale pour le corriger peu de temps après la naissance. Aux États-Unis, environ 1 bébé sur 7 100 naît avec une atrésie pulmonaire.
- L’atrésie pulmonaire survient lorsque la valve entre le côté droit du cœur et l’artère menant aux poumons ne se forme pas.
- Dans PA-IVS et PA-VSD, les symptômes surviennent parce que le corps ne reçoit pas le sang riche en oxygène dont il a besoin.
- Les traitements de l’atrésie pulmonaire dépendent du type et de la gravité de l’anomalie cardiaque. Avec un traitement et un suivi appropriés, les nourrissons peuvent s’attendre à vivre longtemps et en bonne santé.
Qu’est-ce que l’atrésie pulmonaire ?
L’atrésie pulmonaire est une malformation cardiaque présente à la naissance. La valve cardiaque entre le côté droit du cœur et le vaisseau sanguin principal menant aux poumons (l’artère pulmonaire) ne se forme pas correctement ; ainsi, le sang ne peut pas circuler du cœur vers les poumons.
Étant donné que le sang ne peut pas circuler directement du cœur dans l’artère pulmonaire, il doit utiliser d’autres vaisseaux sanguins pour contourner la valve non formée. Souvent, le foramen ovale, un trou entre les deux côtés du cœur, restera ouvert pour permettre au sang de s’écouler vers les poumons. Parfois, les médecins devront donner au nourrisson des médicaments pour maintenir le canal artériel ouvert. Le canal artériel est un trou entre l’artère pulmonaire et l’aorte (la grande artère qui transporte le sang du cœur vers le corps). Habituellement, ces deux trous se referment très peu de temps après la naissance, mais sans eux, un nourrisson atteint d’atrésie pulmonaire ne survivra pas longtemps.
Types d’atrésie pulmonaire
Les médecins divisent l’atrésie pulmonaire en deux types :
Atrésie pulmonaire avec septum ventriculaire intact (PA-IVS)
Dans PA-IVS, la valve entre le cœur et la grande artère menant aux poumons, l’artère pulmonaire, n’est pas formée correctement. De plus, le mur entre les deux côtés du cœur est intact. En conséquence, peu de sang peut atteindre le côté droit du cœur et il ne se développe pas complètement. Après la naissance, le petit côté droit du cœur ne peut pas pomper efficacement et, comme la valve pulmonaire ne s’est pas formée, l’artère menant aux poumons est également trop petite.
Des connexions anormales peuvent également se développer entre le côté droit du cœur et les vaisseaux sanguins allant au muscle cardiaque, ce qui peut endommager le muscle cardiaque.
À moins que le canal artériel (le trou entre les deux artères principales) ne reste ouvert, un nourrisson atteint de PA-IVS ne vivra pas longtemps.
Atrésie pulmonaire avec défaut septal ventriculaire (PA-VSD)
Dans PA-VSD, un trou entre les deux côtés du cœur permet au sang de circuler entre les côtés droit et gauche. Ce trou s’appelle un défaut septal ventriculaire (VSD). Le sang circulant dans le côté droit du cœur lui permet de se former et de se développer correctement, mais le sang ne peut toujours pas circuler à travers la valve pulmonaire non formée.
Le VSD permet à tout le sang que le cœur ne peut pas pomper vers les poumons de circuler vers le corps. Pour cette raison, le corps reçoit très peu de sang riche en oxygène.
Ainsi, des artères supplémentaires (collatérales) plus petites se forment généralement avant la naissance pour permettre au sang de circuler vers les poumons. Habituellement, ces artères ne sont pas formées correctement et sont trop petites à une extrémité, ce qui rend difficile pour le côté droit du cœur de pomper suffisamment de sang vers les poumons.
Causes et facteurs de risque
Bien que la cause exacte de l’atrésie pulmonaire ne soit pas comprise, les scientifiques et les médecins pensent qu’elle est due à une blessure survenant à certaines étapes critiques du développement du fœtus. Les facteurs de risque associés aux dommages à un cœur en développement comprennent :
- Certains médicaments sont pris par la mère pendant la grossesse
- Diabète mal contrôlé pendant la grossesse
- Cardiopathie congénitale chez l’un ou l’autre des parents
- Fumer avant ou pendant la grossesse
- Grossesse survenant chez les femmes âgées
Diagnostic
La plupart des cas d’atrésie pulmonaire sont diagnostiqués pendant la grossesse ou très peu de temps après la naissance.
Le dépistage prénatal permet souvent de détecter des malformations cardiaques avant la naissance d’un enfant. De plus, des tests de suivi et des dépistages, comme un échocardiogramme fœtal, peuvent permettre aux médecins de diagnostiquer le défaut exact et d’être prêts à le traiter dès la naissance du bébé.
S’il n’est pas détecté avant la naissance, un test d’oxymétrie de pouls peut alerter le médecin d’un problème lors du dépistage néonatal. Par exemple, un faible taux d’oxygène dans le sang d’un nouveau-né peut indiquer une malformation cardiaque critique avant l’apparition des symptômes, ce qui permet aux médecins de commencer le traitement tôt.
Si le dépistage néonatal ne parvient pas à détecter un problème, les symptômes de l’atrésie pulmonaire apparaissent très peu de temps après la naissance. Les symptômes peuvent inclure :
- souffle cardiaque entendu à travers un stéthoscope
- teinte blanche ou bleutée de la peau (cyanose)
- somnolence excessive
- difficulté à respirer
- Mauvaise alimentation
Les médecins ordonneront des tests supplémentaires, tels qu’un échocardiogramme, un électrocardiogramme ou un cathétérisme cardiaque, pour déterminer le problème si une maladie cardiaque est suspectée.
Traitement
L’un des premiers traitements peut consister à administrer des médicaments pour maintenir le canal artériel ouvert après la naissance, permettant une meilleure circulation sanguine vers les poumons tout en envisageant et en mettant en œuvre d’autres options de traitement.
Les traitements à long terme de l’atrésie pulmonaire dépendent de la gravité de l’anomalie cardiaque.
Un médecin peut être en mesure d’effectuer un cathétérisme cardiaque et de placer un stent dans le canal artériel pour le maintenir ouvert à long terme.
Les bébés peuvent avoir besoin d’une intervention chirurgicale pour remplacer la valve pulmonaire non formée et réparer les trous dans leur cœur. De plus, si un bébé est atteint de PA-IVS et que le côté droit de son cœur ne se développe pas suffisamment pour pomper le sang efficacement, il peut avoir besoin de plusieurs interventions chirurgicales.
Dans les cas graves de PA-VSD, les bébés peuvent avoir besoin d’une transplantation cardiaque.
Perspectives
Toute forme d’atrésie pulmonaire a de mauvaises perspectives si elle n’est pas traitée . Cependant, avec un traitement approprié, la plupart des nourrissons atteints d’atrésie pulmonaire auront de bien meilleures chances de survivre.
Ces enfants auront besoin d’examens réguliers avec un cardiologue pédiatrique. Même à l’âge adulte, ces rendez-vous de suivi sont essentiels pour vérifier d’autres problèmes cardiaques susceptibles de se développer. Dans certains cas, d’autres interventions chirurgicales peuvent être nécessaires.
