Qu’est-ce que l’atrésie biliaire? Connaître ses causes, symptômes, signes, facteurs de risque, diagnostic, traitement, pronostic

L’atrésie des voies biliaires est une maladie hépatique néonatale. La maladie provoque une obstruction fibro-inflammatoire progressive des voies biliaires extra-hépatiques. L’obstruction est causée par un rétrécissement du canal hépatique ou cholédoque. La sténose provoque une obstruction du flux biliaire appelée cholestase . La bile s’accumule lentement dans le foie et entraîne une augmentation du taux de bilirubine dans le sang. Si elle n’est pas traitée rapidement, la maladie progressera et causera des dommages au foie . Dans cet article, nous lirons en détail diverses causes, symptômes et traitements de l’atrésie biliaire.

• Héréditaire – Le nourrisson est né avec une atrophie ou un rétrécissement du canal hépatique ou du canal cholédoque. ¹
• Les symptômes sont observés au cours des 2 premières semaines.

• Infection virale – Dans quelques cas, une infection virale déclenche une réponse auto-immune et entraîne une maladie auto-immune . Le sang blanc provoque alors des lésions des cellules épithéliales des voies biliaires et hépatiques hors foie. Les blessures entraînent une inflammation, des cicatrices et un rétrécissement du canal hépatique et/ou du canal cholédoque. ²

• Bile-
  • La bile est sécrétée par le foie
  • La bile facilite la digestion des aliments.
  • Le blocage du flux de bile dans l’intestin entraîne un manque de bile dans l’intestin pour la digestion des aliments.

• Atrésie biliaire acquise-
  • Le canal biliaire à l’extérieur du foie suite à une inflammation entraîne des cicatrices. Le canal cicatriciel finit par s’atrophier et bloque l’écoulement de la bile.
  • Le foie est incapable de décharger la bile dans l’intestin.
  • La bile reste dans le foie et finit par se répandre sur les cellules hépatiques et provoque des lésions cellulaires entraînant une insuffisance hépatique et une cirrhose secondaire .
  • De tels changements sont souvent observés après une greffe de foie et de rein.

• Type 1 : Atrésie des voies biliaires communes
• Type 2 : Atrésie commune des canaux hépatiques
• Type 3 : Atrésie des canaux hépatiques gauche et droit

• Maladie congénitale-
  • L’atrésie des voies biliaires est une maladie congénitale rencontrée principalement chez les nourrissons. ¹
  • Les symptômes sont observés pendant les 2 premières semaines après la naissance.
  • Le taux d’apparition de l’atrésie biliaire aux États-Unis est de 1:10 000 à 1:15 000.
  • Les anomalies congénitales provoquent une atrophie du canal cholédoque.
• Mutation génétique ^{– 3}
  • La mutation génétique entraîne une sensibilité accrue des voies biliaires extra-hépatiques aux maladies auto-immunes. La littérature scientifique ne suggère pas encore la variation spécifique du gène.
• Maladie auto-immune-
  • L’atrésie biliaire acquise est causée par une maladie auto-immune.
  • Vu chez les enfants et les jeunes adultes. Les symptômes sont observés entre 2 et 8 ans.
  • L’atrésie biliaire acquise fait suite à une cicatrisation inflammatoire du canal cholédoque ou du canal hépatique.
  • La réponse auto-immune est également responsable de l’échec de la greffe du foie.

• Diabète maternel ³
• Infection virale pendant la grossesse

• Les symptômes apparaissent au cours des 2 premières semaines après la naissance.
• Jaunisse – Peau et yeux jaunes
• Hépatomégalie – Foie hypertrophié , le foie semble ferme à dur lorsqu’il est examiné.
• Tabouret- argile et de couleur pâle.
• Urine de couleur jaune
• Démangeaison

• Malabsorption
• Retard de croissance
• Carence en vitamines liposolubles
• Cirrhose
  • Insuffisance hépatique
  • Hypertension portale

• Couleur jaune.
• Niveau de bilirubine – Positif.

• Niveau de bilirubine – Les niveaux de bilirubine directe / conjuguée sont élevés. Les résultats positifs au cours des 2 premières semaines après la naissance suggèrent une possible atrésie des voies biliaires. ⁴
• Enzymes hépatiques – Élevées si elles sont associées à une insuffisance hépatique.

• Ultrason-
  • Image échographique à haute fréquence – Test de diagnostic le plus efficace pour évaluer l’atrésie biliaire infantile. ⁵
  • Résultats de l’examen échographique de la vésicule biliaire –
    • Contour lobulé anormal de la surface de la vésicule biliaire
    • Vésicule biliaire petite pour l’âge
    • Atrophie des canaux extra-hépatiques observée.

• IRM
  • Les images IRM de la vésicule biliaire et des voies biliaires sont examinées à la recherche de résultats anormaux.
• Tomodensitométrie
  • La tomodensitométrie comme l’IRM est utilisée pour examiner la vésicule biliaire et les voies biliaires.
• Cholangiographie chirurgicale-
  • La vésicule biliaire est exposée après une chirurgie ouverte. Le colorant est injecté dans la vésicule biliaire. Le passage du colorant à travers la vésicule biliaire dans l’intestin est étudié à l’aide de rayons X. L’absence de preuve de communication entre la vésicule biliaire et l’intestin confirme le diagnostic d’atrésie extra-hépatique.
• Cholangiographie trans-hépatique percutanée-
  • Le colorant est injecté dans le foie sous anesthésie
  • Procédure techniquement difficile
  • La cholangiographie montre que le colorant se propage du foie à l’intestin si le passage de la bile est normal.
  • Utile pour diagnostiquer un système biliaire intrahépatique et extra-hépatique normal.
• Cholécysto-cholangiographie percutanée guidée par échographie-
  • Produit de contraste injecté dans la vésicule biliaire sous contrôle échographique.
  • Le passage du colorant est examiné par IRM.

• L’étude de la biopsie hépatique est une étude diagnostique pour diagnostiquer l’atrésie des voies biliaires.

• Enquête expérimentale utilisée en laboratoire expérimental pour identifier l’expression génique en tant que biomarqueur de la maladie de l’atrésie biliaire. ²

• Malheureusement, à ce jour, il n’existe aucun traitement définitif non chirurgical disponible pour traiter l’atrésie biliaire.
• Les corticostéroïdes ont été essayés pour traiter les maladies auto-immunes.

• Procédure du Kasaï-
  • Les voies biliaires bloquées sont remplacées par une longueur de l’intestin du nourrisson, agissant ainsi comme un nouveau conduit. Cette chirurgie s’appelle la procédure de Kasai.
  • L’objectif principal de cette procédure est de permettre le passage de la bile du foie vers l’intestin à l’aide de ce nouveau conduit. Si cette procédure est effectuée suffisamment tôt, le taux de réussite de cette procédure est d’environ 80 %.
  • La procédure a été modifiée pour traiter la zone spécifique de l’atrésie. ⁶
• Greffe du foie
  • Il y a eu des cas où la procédure du Kasaï n’a pas été efficace. Dans de tels cas, la greffe du foie est indiquée une fois que la fonction hépatique commence à se détériorer. La chirurgie est souvent urgente pour éviter de nuire au nourrisson.

• En l’absence d’un traitement efficace, le nourrisson survit rarement au-delà de deux ans.
• Dans les cas où la procédure Kasai réussit, le nourrisson est capable de mener une vie normale et saine.
• Les enfants peuvent subir des lésions hépatiques progressives pendant la croissance.
• Les nourrissons, les enfants et les adultes ont besoin de soins spécialisés tout au long de leur vie.