Lymphome de la zone marginale : symptômes, causes et traitement

Le lymphome de la zone marginale (MZL) fait référence à un groupe de lymphomes non hodgkiniens rares à croissance lente. Ils se développent généralement dans les tissus lymphoïdes, comme les ganglions lymphatiques, la rate ou la moelle osseuse. Mais ils peuvent également se développer en dehors de vos ganglions lymphatiques (« extraganglionnaires »). Le tissu lymphoïde contient des lymphocytes B, un type de globules blancs présents dans certaines parties de votre système immunitaire comme vos ganglions lymphatiques et votre rate.

Le MZL est un lymphome « ​​indolent ». Cela signifie qu’elle progresse généralement très lentement. Vous pouvez l’avoir longtemps sans aucun problème. De nombreuses personnes atteintes de ce diagnostic passent des années sans avoir besoin de traitement.

Pourtant, l’expérience de chacun est différente. Par exemple, bien que ce soit rare, le MZL peut se transformer en un cancer agressif appelé lymphome diffus à grandes cellules B.

Votre situation dépend de facteurs tels que le type de MZL, si vous présentez ou non des symptômes et l’efficacité du traitement.

Espèces

Il existe trois types de lymphome de la zone marginale (MZL) :

• Lymphome du MALT : C’est le type le plus courant. MALT signifie « tissu lymphoïde associé à la muqueuse ». Le plus souvent, le lymphome du MALT se développe dans la muqueuse de l’estomac (MALT gastrique). Mais cela peut aussi commencer dans vos poumons, votre peau, votre glande thyroïde, votre glande salivaire, vos intestins ou près de vos yeux (MALT non gastrique).
• Lymphome ganglionnaire de la zone marginale: Ce type affecte vos ganglions lymphatiques. Cela pourrait les faire grossir.
• Lymphome de la zone marginale splénique: Ce type affecte votre rate, votre sang et votre moelle osseuse. Cela peut provoquer une hypertrophie de votre rate.

Symptômes du lymphome de la zone marginale

Cette condition se développe souvent très lentement. Si vous développez des symptômes, ils peuvent varier en fonction de l’endroit où se trouve le lymphome dans votre corps. En général, les symptômes comprennent :

• Douleur ou inconfort au ventre (abdomen)
• Fatigue
• Se sentir rassasié quand on n’a pas beaucoup mangé
• Nausée (la sensation d’avoir besoin de vomir)
• Vomissement

Le MZL peut parfois provoquer des symptômes qui ont tendance à apparaître dans les lymphomes plus avancés (symptômes B). Les symptômes B peuvent être le signe que le MZL s’est transformé en un lymphome agressif. Ils sont:

• Sueurs nocturnes abondantes
• Fièvre
• Perte de poids inexpliquée

Causes du lymphome de la zone marginale

Le lymphome de la zone marginale survient lorsque les cellules B de ce que les experts appellent la « zone marginale » du tissu lymphatique subissent une mutation (changement). Elles deviennent des cellules anormales qui se multiplient de manière incontrôlée.

Les personnes atteintes de MZL souffrent souvent d’infections ou de maladies auto-immunes qui provoquent une inflammation à long terme. Avoir des antécédents familiaux de lymphome peut augmenter votre risque de MZL. Les causes peuvent varier selon le sous-type :

• Lymphome du MALTse produit plus fréquemment chez les personnes souffrant d’une inflammation chronique de l’estomac due à unH. pylori infection. Cette maladie est également liée à d’autres infections bactériennes et maladies auto-immunes, comme la maladie de Hashimoto et le syndrome de Sjgren.
• Lymphomes spléniques et ganglionnaires de la zone marginalesont liés aux infections par l’hépatite C. Il existe également une association avec des maladies auto-immunes.

Facteurs de risque

Ces lymphomes touchent généralement les personnes âgées de 60 ans et plus. Le type le plus courant, le lymphome gastrique du MALT, est plus fréquent chez les hommes.

Complications de cette condition

Chez certaines personnes, le lymphome de la zone marginale se transforme en lymphome à grandes cellules B. Contrairement au MZL, ce cancer est agressif.

Des recherches récentes portant sur la santé des personnes atteintes de MZL ont révélé que 5 personnes sur 100 avaient vu le MZL se transformer en lymphome à cellules B dans les 5 ans. Ce chiffre est passé à 8 sur 100 en 10 ans. 

Comment les médecins diagnostiquent cette maladie

Souvent, les prestataires de soins de santé diagnostiquent la maladie chez des personnes qui ne présentent aucun symptôme. Des signes de MZL peuvent apparaître lors de tests effectués pour d’autres raisons.

Une fois que votre prestataire soupçonnera un problème, il vous demandera si vous présentez des symptômes. Ils examineront vos antécédents médicaux et ceux de votre famille. Vous aurez besoin de tests pouvant inclure :

• Prises de sang: Vous devrez peut-être effectuer des analyses de sang pour vérifier une numération globulaire anormale ou des infections. Les tests peuvent vérifier la santé de vos organes et détecter des signes de cancer dans votre sang.
• Tests d’imagerie: L’imagerie qui montre des signes de cancer comprend la TEP et la tomodensitométrie.
• Biopsie: Votre prestataire peut prélever un échantillon de tissu ou de liquide pour tester la présence de cellules cancéreuses.

MZL stages

Les prestataires de soins de santé utilisent des systèmes de stadification du cancer pour planifier le traitement et prédire vos perspectives (pronostic). Les étapes MZL sont :

• Étape I: Cancer dans une zone lymphatique
• Étape II: Cancer dans deux zones lymphatiques ou plus du même côté de votre diaphragme
• Stade III: Cancer dans plusieurs zones lymphatiques des deux côtés de votre diaphragme
• Stade IV: Cancer qui se propage au-delà du tissu lymphatique

Comment traite-t-on le lymphome de la zone marginale ?

Vous n’aurez peut-être pas besoin de traitement immédiatement si vous ne présentez aucun symptôme. Au lieu de cela, votre médecin peut surveiller votre santé. Ils fourniront un traitement uniquement lorsque cela sera nécessaire. Par exemple, vous pouvez commencer le traitement si les résultats de vos analyses de sang montrent que le MZL progresse. Vous pourriez avoir besoin d’un traitement pour améliorer votre qualité de vie. Il s’agit d’une « attente vigilante » ou d’une surveillance active.

Les traitements comprennent :

• Médicament contre les infections: Antibiotiques pour traiterH. pylori les infections guérissent souvent le MALT gastrique à un stade précoce. Vous pourriez avoir besoin d’antiviraux pour l’infection par l’hépatite C si elle est liée au MZL.
• Radiothérapie : ce traitement guérit parfois le MZL à un stade précoce.
• Immunothérapie : le rituximab est un traitement d’immunothérapie courant pour le MZL. Cela aide votre système immunitaire à combattre le cancer. Vous pouvez l’obtenir seul ou avec une chimiothérapie.
• Splénectomie: La chirurgie d’ablation de la rate peut être utile si une hypertrophie de la rate provoque des symptômes.
• Thérapie ciblée : vous pouvez accéder à de nouvelles thérapies grâce à un essai clinique. Les nouveaux traitements étudiés pour leur efficacité dans le MZL comprennent le lénalidomide, les inhibiteurs de BTK et la thérapie cellulaire CAR-T. Cela peut être la meilleure option si votre maladie est difficile à traiter.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Contactez votre fournisseur si vous présentez des symptômes nouveaux ou qui s’aggravent. Si vous suivez un traitement, informez-les si vous ressentez des effets secondaires inattendus.

Le lymphome de la zone marginale est-il curable ?

Cela dépend du type et du stade. Par exemple, les antibiotiques qui éliminentH. pylori peut guérir le lymphome du MALT. La radiothérapie peut guérir le MZL qui ne se trouve qu’à un seul endroit, comme un ganglion lymphatique. Il y a beaucoup plus de chances de guérison si la maladie est au stade I ou au stade II.

D’autres traitements mettent la maladie en rémission. La rémission se produit lorsque le traitement du cancer élimine les symptômes et que les tests ne montrent aucun signe de maladie. Les traitements MZL, comme le rituximab, ont aidé les personnes atteintes de MZL à rester en rémission plus longtemps. La rémission peut durer des mois, voire plusieurs années. Mais le lymphome de la zone marginale réapparaît souvent à un moment donné.

Quel est le taux de survie du lymphome de la zone marginale ?

Les taux de survie varient en fonction du type. Une étude suggère ce qui suit :

• On estime que 88 personnes sur 100 atteintes d’un lymphome extraganglionnaire de la zone marginale étaient en vie cinq ans après le diagnostic.
• On estime que 79 personnes sur 100 atteintes d’un lymphome de la zone marginale splénique étaient en vie cinq ans après le diagnostic.
• On estime que 76,5 personnes sur 100 atteintes d’un lymphome ganglionnaire de la zone marginale étaient en vie cinq ans après le diagnostic.

Des recherches plus récentes montrent que les personnes atteintes de MZL vivent plus longtemps que jamais. Cela est probablement dû à des thérapies médicamenteuses plus récentes et plus efficaces.

Il est important de se rappeler que les taux de survie sont des estimations basées sur les expériences d’autres personnes et sur les données collectées au fil du temps. Votre expérience peut être différente.

Le lymphome de la zone marginale touche les personnes âgées de 60 ans et plus. Dans de nombreux cas, les personnes atteintes de cette maladie finissent par mourir pour des causes autres que le lymphome de la zone marginale.

Y a-t-il quelque chose que je puisse faire pour me sentir mieux ?

Prendre soin de soi est un élément important de la vie avec un lymphome. L’une des meilleures choses que vous puissiez faire pour vous-même est d’intégrer la satisfaction de vos besoins à votre routine. Cela signifie nourrir votre corps avec les bons aliments. Cela signifie également faire suffisamment d’activité physique et se reposer.

Votre professionnel de la santé peut travailler avec vous pour développer des habitudes qui mettent votre bien-être au premier plan.