Hémisphèrectomie : qu’est-ce que c’est, procédure et effets secondaires

Qu’est-ce qu’une hémisphèrectomie ?

Une hémisphèrectomie est une opération qui retire ou déconnecte partiellement ou complètement la moitié du cerveau de votre enfant du reste de son cerveau. Il s’agit d’une procédure rare qu’un chirurgien effectue dans un hôpital. Les enfants (et parfois les adultes) subissent généralement cette procédure pour l’épilepsie qui ne répond pas aux médicaments. Chez les personnes atteintes de ce problème, tout l’hémisphère est anormal et responsable des convulsions.

La partie « hémi » de « hémisphèrectomie » signifie « moitié » et fait référence à l’hémisphère cérébral (cerveau), soit la moitié de votre cerveau. Vous pouvez également entendre parler d’une intervention chirurgicale appelée hémisphèrectomie radicale.

Quels sont les types d’hémisphèrectomies ?

Il existe deux types d’hémisphèrectomies : anatomiques et fonctionnelles (déconnectives).

• Fonctionnel (déconnectable): La technique fonctionnelle consiste à retirer une zone plus petite du cerveau de votre enfant et à déconnecter ce côté du reste de son cerveau. Il y a moins de risques de complications. L’hémisphérotomie est un terme utilisé pour retirer une petite quantité de tissu.
• Anatomique: Un chirurgien effectuera généralement une hémisphèrectomie anatomique si votre enfant présente des convulsions persistantes même après une hémisphèrectomie fonctionnelle (déconnectable). Lors d’une hémisphèrectomie anatomique, le chirurgien enlève les lobes frontal, pariétal, temporal et occipital du cerveau de votre enfant. Cette procédure présente un risque plus élevé de complications. Il peut y avoir une perte de sang supplémentaire et une accumulation de liquide.

Les deux types de chirurgies ont le même succès. Cependant, lorsqu’une hémisphèrectomie fonctionnelle n’arrête pas les crises, le suivi d’une hémisphèrectomie anatomique peut permettre d’éviter les crises chez un tiers des enfants opérés.

Quelles affections une hémisphèrectomie peut-elle traiter ?

Votre enfant pourrait avoir besoin d’une hémisphèrectomie s’il présente les symptômes suivants :

• Convulsions (épilepsie) que les médicaments ne peuvent pas gérer.
• Faiblesse d’un côté de leur corps. Ils ne peuvent pas utiliser une main aussi bien que l’autre et risquent de perdre leur vision périphérique (et non centrale).
• Résultat anormal sur une IRM cérébrale qui affecte généralement un côté du cerveau.
• Retard de développement dû à des convulsions.

Ces symptômes peuvent être des signes des affections et maladies suivantes :

• Malformations du développement cortical: Ces troubles surviennent lorsque quelque chose interfère avec le développement du cortex cérébral.
• Infarctus périnatal (accident vasculaire cérébral): Il s’agit d’un accident vasculaire cérébral qui survient pendant le développement du cerveau fœtal.
• Hémimégalencéphalie, également appelée mégalencéphalie unilatérale (unilatérale): Ce trouble affecte un seul côté du cerveau et le rend plus gros que l’autre côté.
• Syndrome de Sturge-Weber : Cette maladie entraîne une croissance excessive des vaisseaux sanguins, provoquant des angiomes qui peuvent se développer dans le cerveau.
• Encéphalite de Rasmussen : Cette maladie affecte la moitié de votre cerveau et provoque des convulsions en raison d’une inflammation.

Votre enfant a peut-être commencé à avoir des convulsions et des faiblesses tôt dans sa vie. Leur prestataire peut soupçonner une épilepsie pharmacorésistante et vous orientera vers un centre spécialisé dans les enfants souffrant de convulsions.

Comment dois-je préparer mon enfant à cette procédure ?

Le prestataire de votre enfant vous donnera des informations sur ce qu’il faut faire avant la chirurgie. Cela implique généralement de ne pas manger ni boire après une certaine heure la veille. Ils vous indiqueront également les médicaments qu’ils devraient prendre ou arrêter de prendre.

Votre prestataire ou un spécialiste de la vie de l’enfant peut vous aider à trouver des moyens de soutenir votre enfant à ce moment-là. Vous aurez peut-être besoin de mots pour expliquer simplement ce qui se passe si votre enfant est assez vieux pour comprendre.

Un prestataire lavera les cheveux de votre enfant pour qu’ils soient propres. Un membre de l’équipe soignante coupera ou rasera les cheveux de votre enfant sur une partie de sa tête.

Que se passe-t-il lors d’une hémisphèrectomie ?

Votre enfant subira une anesthésie générale afin qu’il ne ressente pas de douleur pendant l’intervention. Pendant l’intervention chirurgicale, leur chirurgien :

1. Retirez une partie de leur crâne, une étape appelée craniotomie.
2. Retirez une partie ou la totalité des tissus du côté du cerveau de votre enfant qui ne fonctionne pas.
3. Déconnectez les fibres qui relient les deux côtés de leur cerveau, une étape appelée callosotomie corporelle ou callosotomie.
4. Remplacez la partie de leur crâne qui a été retirée et cousez-la en place.

Combien de temps dure une hémisphèrectomie ?

En règle générale, la procédure prend environ cinq heures, mais elle peut prendre plus de temps. Vous voudrez peut-être que quelqu’un vous accompagne pendant l’opération. Habituellement, vous recevrez des mises à jour périodiquement.

Que se passe-t-il après cette procédure ?

Une équipe soignante surveillera votre enfant en salle de réveil et plus tard en unité de soins intensifs (USI).

Quels sont les avantages de cette procédure ?

En règle générale, une hémisphèrectomie est un traitement réussi. Différentes études indiquent qu’entre les deux tiers des enfants (plus de 66 %) et plus de 80 % des enfants qui subissent une hémisphèrectomie sont totalement exempts de crises. La plupart des autres enfants ayant subi une hémisphèrectomie ont moins de crises après l’opération.

Si votre enfant présente des convulsions persistantes après une procédure initiale, votre prestataire procédera à une évaluation minutieuse pour voir s’il pourrait bénéficier d’une nouvelle intervention chirurgicale.

Les meilleurs résultats semblent se produire chez les enfants qui ont peu ou pas de crises après l’opération.

Quels sont les risques ou les complications d’une hémisphèrectomie ?

La plupart des enfants obtiennent d’excellents résultats à long terme après une hémisphèrectomie. Mais parfois, des complications ou des effets négatifs peuvent survenir.

Les complications précoces, qui peuvent survenir pendant ou immédiatement après l’opération, peuvent inclure :

• Perte de sang ou saignement dans la cavité vide.
• Changements d’électrolyte.
• Hypothermie.
• Méningite aseptique.
• Infections.

Une complication qui peut survenir tôt ou plus tard dans la vie est l’hydrocéphalie ou une accumulation de liquide dans le cerveau. Cela se produit chez moins de 5 % des personnes ayant subi une hémisphèrectomie fonctionnelle (déconnectante).

Le risque d’hydrocéphalie est un peu plus élevé si vous subissez une hémisphèrectomie anatomique. En cas d’hydrocéphalie, votre enfant aura besoin d’un shunt pour aider à éliminer le liquide.

Une autre complication est une perte de sang excessive. Si cela se produit, votre enfant pourrait avoir besoin d’une transfusion sanguine.

Quelle est la durée d’hospitalisation après une hémisphèrectomie ?

Après cette chirurgie de l’épilepsie, votre enfant passera au moins deux à trois jours en unité de soins intensifs pédiatriques pour une surveillance étroite. Votre enfant continuera à recevoir des médicaments antiépileptiques.

Quels tests peuvent être effectués à l’hôpital après une hémisphèrectomie ?

Votre enfant peut subir une tomodensitométrie cérébrale ou une IRM le premier matin après l’opération pour évaluer son cerveau. Les soignants retireront les drains chirurgicaux et transféreront votre enfant vers un étage de soins pédiatriques régulier après le séjour aux soins intensifs.

Leur équipe soignante contactera des spécialistes pour aider votre enfant à retrouver les compétences dont il a besoin pour les activités et les communications quotidiennes. Ce sont des spécialistes en :

• Physiothérapie.
• Ergothérapie.
• Orthophonie.

La durée moyenne d’hospitalisation varie légèrement selon les individus et varie généralement de cinq à sept jours. Leur équipe chirurgicale prend des décisions sur la durée du séjour en fonction de l’état et de la guérison de votre enfant.

Que se passe-t-il après une hémisphèrectomie ?

À leur sortie, les enfants ont souvent besoin de services de réadaptation pour améliorer leur rétablissement après une hémisphèrectomie. Votre enfant peut être transféré dans un centre de réadaptation pour une thérapie physique, professionnelle et orthophonique intensive.

Après cela, ils bénéficient généralement de services à domicile ou en ambulatoire. Les hôpitaux, les établissements autonomes et les écoles peuvent proposer des thérapies ambulatoires. Vérifiez auprès de votre système scolaire individuel pour voir s’il s’agit d’un service qu’ils fournissent.

Vous vous demandez peut-être à quoi ressemblera la vie de votre enfant après une hémisphèrectomie. Ils peuvent avoir besoin de ce soutien après la chirurgie, mais le côté de leur cerveau qui fonctionne bien a déjà pris le relais du côté affecté. Les résultats sont bons pour les problèmes de marche, de lecture et de comportement, mais une certaine perte de vision surviendra.

Quand dois-je appeler mon médecin ?

Votre chirurgien vous indiquera quand vous devez appeler ou vous rendre aux urgences après une hémisphèrectomie. N’hésitez pas à appeler chaque fois que vous êtes préoccupé par des signes ou des symptômes.

En règle générale, appelez votre prestataire ou obtenez de l’aide d’urgence si votre enfant :

• Présente des signes d’infection, comme de la fièvre, du pus ou une décoloration au niveau du site chirurgical.
• Présente des signes d’hydrocéphalie, notamment des vomissements, des maux de tête et des changements de comportement.
• A une crise.

Quelle est l’espérance de vie d’une personne ayant subi une hémisphèrectomie ?

En général, les personnes épileptiques ont une espérance de vie plus courte, mais ce n’est pas toujours vrai. L’arrêt des crises grâce à l’hémisphèrectomie est susceptible d’améliorer la qualité de vie et éventuellement la durée de vie.