Syndrome du QT long : symptômes et traitement

Qu’est-ce que le syndrome du QT long ?

Le syndrome du QT long fait référence à un problème dans lequel le système électrique de votre cœur met plus de temps que d’habitude à se recharger entre les battements cardiaques.

L’intervalle QT est la section d’un rapport d’électrocardiogramme (ECG) qui représente le temps nécessaire à votre muscle cardiaque pour se contracter puis récupérer. En d’autres termes, c’est le temps qu’il faut à votre système électrique pour émettre une impulsion à travers vos ventricules (cavités inférieures du cœur), puis se recharger.

Les ions (particules chargées électriquement de sodium, de calcium, de potassium et de chlorure) produisent une activité électrique dans votre cœur. Le syndrome du QT long survient lorsque vous avez un problème avec les canaux ioniques qui contrôlent le flux d’ions entrant et sortant des cellules de votre muscle cardiaque.

Lorsque ces canaux ioniques ne fonctionnent pas bien ou que vous n’en avez pas suffisamment, cela retarde le temps nécessaire à votre système électrique pour se recharger après chaque battement de cœur. Lorsque l’intervalle QT est plus long que la normale, cela augmente le risque de torsades de pointes, une forme de tachycardie ventriculaire potentiellement mortelle.

Types de syndrome du QT long

Le syndrome du QT long a des formes acquises et héritées. Les types dont vous pouvez hériter (formes congénitales) comprennent :

• Anomalies des canaux ioniques.Les types les plus courants sont LQT1, LQT2, LQT3, LQT4 et LQT5. Les chercheurs les classent selon le type de canal à l’origine du syndrome. Différents types présentent différents niveaux de risque d’événements cardiaques futurs.
• Syndrome de Jervell et Lange-Nielsen.Les deux parents sont porteurs de ce gène anormal, mais ils peuvent ne pas présenter de symptômes du syndrome du QT long. Ce syndrome est extrêmement rare, car il existe un faible risque que les deux parents soient porteurs du gène du syndrome du QT long. Chaque enfant a 25 % de chances d’en hériter. Les personnes atteintes de ce syndrome peuvent être sourdes à la naissance.
• Syndrome de Romano-Ward. Un parent souffre du syndrome du QT long et l’autre parent n’en a généralement pas. Chaque enfant a 50 % de chances d’hériter du gène anormal. Le gène anormal peut être présent chez tous les enfants du couple, certains d’entre eux ou aucun. Dans ce syndrome, les capacités auditives sont typiques.
• Syndrome de Timothée.Il s’agit d’une forme très rare du syndrome du QT long qui affecte d’autres parties de votre corps ainsi que votre cœur.

Quelle est la fréquence du syndrome du QT long ?

Le syndrome du QT long est rare. Aux États-Unis, environ 1 personne sur 2 000 souffre du syndrome du QT long.

Quels sont les symptômes du syndrome du QT long ?

Les symptômes les plus courants du syndrome du QT long comprennent :

• Syncope (évanouissement).
• Saisies.
• Arrêt cardiaque.
• Mort subite.

Les symptômes du syndrome du QT long apparaissent lorsque le syndrome conduit à des torsades de pointes. Durant cette arythmie, votre cœur ne peut pas pomper le sang efficacement. Si votre cerveau ne reçoit pas suffisamment de sang, vous pouvez vous évanouir et avoir une convulsion. Si l’arythmie persiste, une mort subite surviendra. Si votre rythme cardiaque revient à la normale, les symptômes cesseront.

Les symptômes sont plus fréquents lors de :

• Faites de l’exercice (ou quelques minutes après).
• Excitation émotionnelle, surtout quand quelque chose vous surprend.
• Dormir ou au réveil brusque.

Près de 50 % des personnes atteintes du syndrome du QT long ne présentent jamais de symptômes. Pour 1 personne sur 10 atteinte de ce syndrome, l’arrêt cardiaque est le premier signe que quelque chose ne va pas. Sans traitement immédiat, l’arrêt cardiaque est mortel.

Les personnes qui présentent des symptômes commencent généralement à les ressentir au début de l’adolescence. Si vous présentez des symptômes du syndrome du QT long, vous les présenterez probablement à nouveau. Le risque de symptômes a tendance à être plus élevé avant l’âge de 30 ans. Cependant, les gens peuvent toujours en avoir dans la cinquantaine et plus tard.

Quelles sont les causes du syndrome du QT long ?

Vous pouvez hériter du syndrome du QT long de vos parents ou l’acquérir à cause de certains médicaments. Avec le syndrome congénital du QT long, vous présentez une anomalie dans le code génétique de vos canaux ioniques. Les canaux ioniques anormaux ralentissent la phase de récupération de votre rythme cardiaque. Cela peut conduire à une arythmie potentiellement mortelle.

Les personnes qui souffrent du syndrome du QT long à cause de certains médicaments sont celles qui sont susceptibles d’avoir un problème avec leurs canaux ioniques. Les personnes atteintes de ce problème peuvent même ne pas s’en rendre compte jusqu’à ce qu’elles prennent certains médicaments qui déclenchent un allongement de l’intervalle QT.

Les médicaments pouvant provoquer le syndrome acquis du QT long comprennent certains médicaments appartenant à ces catégories :

• Antiarythmiques.
• Antidépresseurs.
• Diurétiques.
• Antibiotiques.
• Inhibiteurs ou antagonistes des récepteurs de la sérotonine.
• Antagonistes des récepteurs de l’histamine.

Les autres causes du syndrome acquis du QT long comprennent :

• Poisons.
• Anorexie mentale.
• Quelques bradyarythmies.
• Faibles niveaux de calcium, de magnésium ou de potassium.
• Blessure à votre système nerveux.

Quels sont les facteurs de risque du syndrome du QT long ?

Les personnes à risque de syndrome du QT long comprennent :

• Enfants sourds à la naissance.
• Enfants et jeunes adultes souffrant de mort subite ou de syncope inexpliquée dans leur famille.
• Parents de sang de membres de la famille atteints du syndrome du QT long.
• Les personnes souffrant de cardiomyopathie ou de maladies cardiaques congénitales (depuis la naissance).
• Les personnes présentant de faibles niveaux de certains composants électrolytiques en raison d’un problème médical.
• Les personnes qui prennent des médicaments qui affectent les canaux ioniques de leur cœur.

Dois-je faire un dépistage du syndrome du QT long ?

Le syndrome du QT long est une maladie que les gens peuvent transmettre de génération en génération. Vous devriez subir un dépistage génétique si vous avez un parent au premier degré atteint du syndrome du QT long. Les parents au premier degré sont vos parents, vos frères et sœurs et vos enfants.

Tous les membres de la famille de première ligne (frères, sœurs, parents et enfants) doivent subir un électrocardiogramme (ECG). Tous les autres membres de la famille ayant des antécédents de convulsions ou d’évanouissements devraient également subir des tests.

La première étape consiste à informer votre médecin que vous avez des antécédents familiaux de cette maladie. Ils voudront peut-être faire des tests de diagnostic pour vérifier votre cœur. Si ces tests sont positifs, vous devriez consulter un cardiologue (cardiologue) qui connaît le syndrome du QT long.

Quelles sont les complications du syndrome du QT long ?

Le syndrome du QT long peut entraîner des torsades de pointes. Il s’agit d’une arythmie potentiellement mortelle pouvant entraîner une mort subite.

Comment diagnostique-t-on le syndrome du QT long ?

Les prestataires de soins de santé peuvent diagnostiquer le syndrome du QT long lors d’un électrocardiogramme (ECG) de routine. Pour poser un diagnostic, ils mesurent l’intervalle QT sur l’ECG. Si votre intervalle QT est supérieur à 450 millisecondes, vous pourriez souffrir du syndrome du QT long.

Votre médecin vous demandera si vous avez :

• Antécédents familiaux de syndrome du QT long.
• Antécédents familiaux d’évanouissements inexpliqués, de convulsions ou d’arrêt cardiaque.
• Antécédents d’évanouissements, de convulsions ou d’arrêt cardiaque, surtout à l’exercice.

Quels tests seront effectués pour diagnostiquer le syndrome du QT long ?

En plus d’un électrocardiogramme (ECG), les tests peuvent inclure :

• Des analyses de sang.
• Tests génétiques.
• Test d’effort.
• Moniteur ambulatoire.

Comment traite-t-on le syndrome du QT long ?

Les traitements du syndrome du QT long comprennent des médicaments, des appareils ou des interventions chirurgicales qui vous aident à gérer les symptômes et à prévenir la mort subite. Les traitements ne guérissent pas, mais peuvent vous protéger contre les rythmes cardiaques anormaux.

Médicaments

La plupart des personnes atteintes du syndrome du QT long (même celles qui ne présentent aucun symptôme) prennent un bêtabloquant tel que le nadolol. D’autres médicaments peuvent raccourcir votre intervalle QT ou améliorer vos niveaux d’électrolytes. Votre prestataire discutera des médicaments qui vous conviennent le mieux.

Appareils

Certaines personnes atteintes du syndrome du QT long ont également besoin d’un appareil, tel que :

• Un défibrillateur automatique implantable (DCI). Les personnes ayant des antécédents d’arrêt cardiaque ou des symptômes, même sous traitement bêtabloquant, peuvent recevoir un DAI. Cet appareil détecte les arythmies potentiellement mortelles et choque automatiquement votre cœur pour éviter une mort subite.
• Un stimulateur cardiaque. Cet appareil aide les personnes ayant une fréquence cardiaque anormalement lente.

Chirurgie

Certaines personnes atteintes du syndrome du QT long peuvent avoir besoin d’une dénervation sympathique cardiaque gauche (LCSD) ou d’une opération de sympathectomie. Cette procédure mini-invasive consiste à retirer des nerfs spécifiques de votre système nerveux sympathique.

Complications/effets secondaires du traitement

Les effets secondaires ou complications potentiels dépendent du type de traitement que vous recevez :

Bêta-bloquant

• Pression artérielle basse.
• Vertiges.
• Maux de tête.
• Fatigue.

CIM

• Dysfonctionnement de l’appareil.
• Poumon effondré.
• Saignement.
• Infection.

Stimulateur cardiaque

• Poumon effondré.
• Saignement.
• Infection.
• Dysfonctionnement de l’appareil.

LCSD

• Syndrome de Horner.
• Poumon effondré.
• Rougeur du visage ou transpiration.

À quoi puis-je m’attendre si je souffre du syndrome du QT long ?

Avec le bon traitement, les personnes atteintes du syndrome du QT long ont un taux de mortalité d’environ 1 %. Sans traitement, le pronostic est sombre. Jusqu’à 21 % des personnes non traitées présentant des symptômes meurent dans l’année qui suit le début de leur évanouissement.

Les personnes atteintes du syndrome du QT long peuvent vivre pleinement. Et ils peuvent porter et donner naissance à des enfants.

Combien de temps dure le syndrome du QT long ?

Le type héréditaire de syndrome du QT long est une maladie dont les gens souffrent toute leur vie. Cependant, vous pourriez avoir un risque moindre de symptômes et de complications au fil du temps.

Peut-on prévenir le syndrome du QT long ?

Vous ne pouvez pas prévenir le syndrome du QT long si vous en avez hérité de vos parents. Cependant, les personnes qui n’en héritent pas peuvent éviter les conditions à l’origine du type acquis de QT long.

Comment puis-je prendre soin de moi ?

Le syndrome du QT long peut affecter divers aspects de votre vie quotidienne. Vous devrez vérifier auprès de votre fournisseur avant de faire certaines choses.

Bruit et stress

Des bruits surprenants ou une détresse émotionnelle peuvent affecter les personnes atteintes de certains types de syndrome du QT long. Même si vous ne pouvez pas contrôler tous les bruits et causes de stress qui vous entourent, vous pourrez peut-être les limiter.

Vous pouvez essayer :

• Faites savoir à vos amis et à votre famille qu’il n’est pas prudent de vous surprendre.
• Utiliser un réveil avec un son agréable au lieu d’un son discordant.
• Baisser le volume des objets qui font du bruit et pourraient vous surprendre.

Exercice

Certains types de syndrome du QT long sont plus susceptibles de causer des problèmes pendant l’exercice. Votre prestataire peut vous donner des directives d’activité en fonction du type spécifique de gène anormal que vous portez. Étant donné que des arythmies mortelles peuvent survenir lors de l’exercice, vous devriez en parler à votre professionnel de la santé avant de décider de pratiquer des sports de compétition. Vous devrez peut-être prendre certaines précautions si vous décidez d’y participer.

Pour certaines personnes atteintes du syndrome du QT long, nager peut être dangereux. Ils peuvent s’évanouir en nageant, ce qui peut conduire à la noyade.

Médicaments

De nombreux médicaments peuvent prolonger l’intervalle QT. Ces médicaments peuvent affecter davantage les personnes atteintes du syndrome du QT long que les personnes non atteintes de ce syndrome. Si vous souffrez du syndrome du QT long, vous devez :

• Informez tous vos prestataires de soins de santé que vous souffrez du syndrome du QT long.
• Parlez à votre fournisseur avant de prendre des médicaments prescrits pour d’autres problèmes de santé.
• Évitez de prendre des médicaments en vente libre (à l’exception de l’aspirine ordinaire ou de l’acétaminophène) sans en parler au préalable à votre fournisseur.

Les types de médicaments suivants peuvent vous affecter si vous souffrez du syndrome du QT long :

• Antihistaminiques.
• Antidépresseurs.
• Médicaments pour les troubles de santé mentale.
• Médicaments pour le cœur.
• Antibiotiques.
• Antifongiques.
• Antiviraux.
• Médicaments intestinaux.
• Anticonvulsivants.
• Diurétiques.
• Médicaments contre l’hypertension artérielle.
• Médicaments contre la migraine.
• Médicaments hypocholestérolémiants.

Quand dois-je consulter mon médecin ?

Vous devriez consulter votre prestataire lorsque vous commencez à présenter des symptômes et au moins une fois par an par la suite. Un électrophysiologiste (prestataire spécialisé dans les rythmes cardiaques) est la meilleure option.

Si votre enfant souffre du syndrome du QT long, il devrait consulter un prestataire plus d’une fois par an pour s’assurer qu’il reçoit la dose de médicament adaptée à son poids actuel.

Si vous possédez un appareil, vous devriez consulter un fournisseur une fois par an pour vous assurer que votre appareil fonctionne correctement.

Quand dois-je aller aux urgences ?

Une personne en arrêt cardiaque a besoin de soins médicaux immédiats. Un spectateur doit commencer la RCR et appeler le 911 ou son numéro d’urgence local.

Quelles questions dois-je poser à mon médecin ?

Les questions à poser à votre fournisseur peuvent inclure :

• De quel type de syndrome du QT long ai-je ?
• Quels soins spécifiques me recommandez-vous ?
• À quelle fréquence ai-je besoin de rendez-vous avec vous ?
• Quels médicaments et activités dois-je éviter en cas de syndrome du QT long ?