Arc aortique interrompu : types, causes et réparation

L’interruption de la crosse aortique (IAA) est un type rare de cardiopathie congénitale qui affecte l’aorte de votre bébé. Il s’agit de l’artère qui transporte le sang du cœur de votre bébé vers le reste de son corps. Normalement, l’aorte de votre bébé devrait se courber vers le haut depuis son cœur, puis vers le bas dans sa poitrine, formant un arc. Mais si votre bébé souffre d’AIA, cela signifie qu’il y a un espace (interruption) quelque part le long de l’arcade.

Imaginez un chemin de fer avec une voie manquante. Les trains ne peuvent pas passer à cause de l’écart. De même, le sang ne peut pas circuler dans l’aorte de votre bébé s’il manque une partie. C’est important car l’aorte de votre bébé est son principal fournisseur de sang riche en oxygène.

Un jour ou deux après la naissance, le corps de votre bébé peut encore recevoir suffisamment de sang. Cela est dû à un vaisseau sanguin fœtal appelé canal artériel. Ce petit vaisseau envoie le sang de leur artère pulmonaire vers la partie inférieure de leur aorte, au-delà de la « voie ferrée » manquante.

Mais le canal artériel se ferme naturellement tout seul en quelques jours. Cela signifie que cela n’aide que temporairement. Les prestataires de soins de santé peuvent donner à votre bébé des médicaments pour maintenir le vaisseau ouvert un peu plus longtemps. Mais votre bébé aura besoin d’une intervention chirurgicale peu après sa naissance pour survivre.

L’interruption de la crosse aortique touche environ 3 bébés sur 1 million. Elle représente environ 1,5 % des diagnostics de cardiopathie congénitale. Environ la moitié de tous les bébés atteints d’AIA naissent également avec le syndrome de DiGeorge.

Types de cette condition

Il existe trois types différents de crosse aortique interrompue en fonction de l’endroit où se produit l’écart :

• Type A: L’écart se situe entre l’artère sous-clavière gauche de votre bébé et le canal artériel.
• Tapez B: L’écart se situe entre l’artère carotide commune gauche de votre bébé et l’artère sous-clavière gauche. Il s’agit du type le plus courant, survenant chez environ 8 bébés sur 10 atteints d’AIA.
• Tapez C: L’écart se situe entre l’artère brachiocéphalique de votre bébé et l’artère carotide commune gauche. Ce type est très rare.

Symptômes d’une crosse aortique interrompue

Si votre bébé reçoit un diagnostic d’AIA par échographie prénatale, il recevra des soins immédiatement à la naissance, avant que vous ne remarquiez des symptômes. Sinon, les symptômes apparaissent généralement dans les deux semaines. Votre bébé peut :

• Avoir un pouls rapide
• Vous avez du mal à vous nourrir
• Ne pas prendre de poids comme prévu
• Avoir l’air irritable
• J’ai l’air très endormi
• Lutte pour respirer ou respiration rapide
• Transpire beaucoup

Ces symptômes commencent lorsque le canal artériel de votre bébé commence à se fermer. Une fois fermé, les organes de votre bébé ne peuvent plus recevoir suffisamment de sang. Votre bébé devient très malade à cause du manque d’oxygène et de nutriments dont ses organes ont besoin.

Causes de la crosse aortique interrompue

Les changements qui se produisent au cours du développement fœtal provoquent une interruption de la crosse aortique. Comme pour d’autres malformations cardiaques congénitales, la raison pour laquelle ces changements se produisent n’est pas toujours claire. Mais dans certains cas, les prestataires de soins de santé peuvent trouver des causes génétiques.

Par exemple, il manque une partie d’un chromosome aux bébés atteints du syndrome de DiGeorge. Cela entraîne un large éventail de caractéristiques, notamment une crosse aortique interrompue (généralement de type B) et d’autres problèmes cardiaques.

Complications de l’AAI

Une crosse aortique interrompue peut entraîner une insuffisance cardiaque et un choc. Sans traitement, l’AIA peut rapidement (en quelques jours) être mortelle.

Comment les médecins diagnostiquent cette maladie

Les prestataires de soins diagnostiquent généralement une crosse aortique interrompue avant la naissance du bébé. En effet, une échographie prénatale peut montrer une AIA, ainsi que d’autres malformations cardiaques. Un diagnostic avant la naissance aide les prestataires à commencer à planifier le traitement. Par exemple, ils peuvent se préparer à administrer à un nouveau-né des médicaments qui le maintiendront en vie jusqu’à ce qu’il puisse subir une intervention chirurgicale.

Mais certains bébés ne reçoivent un diagnostic d’AIA qu’après la naissance, lorsqu’ils commencent à présenter des symptômes. Dans ce cas, les prestataires utilisent un échocardiogramme (écho) pour examiner de près le cœur de votre bébé. Une écho peut aider les prestataires à diagnostiquer une crosse aortique interrompue et d’autres problèmes cardiaques affectant votre bébé. Les résultats des tests guident le traitement.

Malformations cardiaques associées

Les bébés atteints d’AIA souffrent également souvent d’autres formes de cardiopathie congénitale. Les prestataires les diagnostiquent généralement en même temps que l’IAA. Par exemple, des problèmes peuvent survenir concernant la formation d’une paroi (septum) entre les chambres, le nombre de volets valvulaires ou la manière dont les artères se connectent au cœur.

Les bébés atteints d’AIA peuvent présenter un ou plusieurs des éléments suivants :

• Communication interauriculaire (TSA)
• Valve aortique bicuspide
• Ventricule droit à double sortie
• Persistance du canal artériel
• Une chambre cardiaque inférieure fonctionnelle
• Tronc artériel
• Communication interventriculaire (VSD)

Comment traite-t-on une crosse aortique interrompue ?

La chirurgie est nécessaire pour traiter une crosse aortique interrompue. Les chirurgiens peuvent relier les deux parties de l’aorte de votre bébé de chaque côté de l’espace afin que le sang circule comme il se doit. L’équipe soignante de votre bébé vous expliquera les détails exacts de l’opération et le meilleur moment.

Habituellement, la réparation chirurgicale de l’AIA a lieu dans la semaine suivant la naissance. De la naissance jusqu’à l’intervention chirurgicale, votre bébé recevra des soins à l’USIN. Les prestataires leur donneront des médicaments (prostaglandine E1) pour maintenir leur canal artériel ouvert. Cela aide leur corps à obtenir suffisamment de sang.

La nature de l’intervention chirurgicale dépend de l’anatomie cardiaque de votre enfant – par exemple, des autres malformations cardiaques dont il souffre – et de son état de santé général. En général, vous pouvez vous attendre à ce qu’un chirurgien :

• Réparez l’espace dans la crosse aortique de votre bébé. Cela implique de connecter l’aorte ascendante de votre bébé (la première partie qui quitte son cœur) à son aorte descendante (la partie qui s’étend vers le bas dans sa poitrine). La réparation crée un chemin continu pour la circulation du sang.
• Fermez le VSD. La plupart des bébés atteints d’AIA ont également un trou dans la paroi entre leurs ventricules. C’est ce qu’on appelle une communication interventriculaire (VSD). Un chirurgien utilisera un patch pour fermer ce trou afin que le sang ne circule pas entre les ventricules de votre bébé.
• Réparer d’autres malformations cardiaques. Outre le VSD, il peut y avoir d’autres problèmes cardiaques qui doivent être réparés. Le chirurgien de votre bébé peut y remédier au cours de la même intervention chirurgicale.

Quand dois-je consulter un médecin pour mon enfant ?

Votre bébé aura besoin de nombreuses visites de suivi après son opération. Assurez-vous de suivre l’horaire que leur équipe de soins vous donne. Ces rendez-vous permettent aux prestataires de suivre de près le rétablissement de votre bébé.

À mesure que votre enfant grandit, il continuera à suivre un cardiologue pédiatrique – et éventuellement un cardiologue adulte.

À quoi puis-je m’attendre si mon enfant a interrompu la crosse aortique ?

Comme pour toute chirurgie à cœur ouvert, la réparation de l’AIA comporte des risques. L’équipe soignante de votre enfant vous aidera à comprendre de quoi il s’agit. Mais il est important de garder à l’esprit que la chirurgie est le seul moyen de survivre pour votre enfant. Et aujourd’hui, les résultats sont bien meilleurs qu’avant. Plus de 9 nouveau-nés sur 10 survivent à la réparation chirurgicale d’une crosse aortique interrompue.

Environ 20 à 30 % des bébés qui subissent une opération de réparation de l’AIA auront besoin d’une autre intervention chirurgicale ou d’une autre intervention plus tard dans leur vie. En effet, il est courant que les enfants dont la crosse aortique a été réparée développent des problèmes de circulation sanguine à travers la valvule aortique. Ces problèmes sont traitables. 

De plus en plus d’enfants atteints d’une cardiopathie congénitale atteignent l’âge adulte et s’épanouissent. À mesure que votre enfant grandit, il jouera un rôle plus actif dans le soin de son cœur. Le soutien que vous leur offrez aujourd’hui leur donne le meilleur départ possible.