Symptômes de la myasthénie grave

Le symptôme le plus courant de la myasthénie grave (MG) est une faiblesse progressive des muscles squelettiques, les muscles qui permettent au corps de bouger. « Myasthénie grave » signifie littéralement « faiblesse musculaire grave ».

Cette affection affecte généralement les muscles du visage, en particulier les yeux, mais peut également affecter les muscles d’autres parties du corps. En plus de la faiblesse musculaire, la MG provoque une fatigue intense et, dans de rares cas, peut entraîner une insuffisance respiratoire.

Il n’existe aucun remède contre la MG, mais le traitement peut aider à gérer les symptômes, notamment la faiblesse musculaire des membres et des yeux, les problèmes d’élocution, de mastication, de déglutition, les problèmes respiratoires et la fatigue débilitante.

Cet article traite des symptômes courants et moins courants associés à la myasthénie grave.

Symptômes fréquents

La MG est une maladie auto-immune dans laquelle des réponses anormales du système immunitaire amènent les auto-anticorps à bloquer ou à détruire certains récepteurs musculaires et nerveux. Le résultat est une communication interrompue au niveau de la jonction neuromusculaire, la zone où les nerfs nerveux se connectent aux muscles qu’ils contrôlent. Lorsque cela se produit, les impulsions nerveuses ne peuvent pas déclencher des contractions musculaires.

Pour la plupart des gens, l’apparition de la MG est progressive et, souvent, les signes et symptômes ne sont pas immédiatement remarqués. La gravité des symptômes varie d’une personne à l’autre.

La MG peut affecter n’importe quel muscle volontaire, mais elle a tendance à affecter des groupes musculaires spécifiques. Les groupes musculaires les plus fréquemment touchés sont les muscles des yeux, les muscles du visage et de la gorge, ainsi que les muscles des bras et des jambes. 

Faiblesse musculaire

Le principal symptôme de la MG est la faiblesse des muscles squelettiques volontaires. Les muscles squelettiques sont attachés aux os par des tendons et produisent tous les mouvements de votre corps.Ces muscles sont sous votre contrôle, car vous êtes capable de les bouger.

La faiblesse associée à la MG s’aggravera avec l’activité et s’améliorera avec le repos. Le degré de faiblesse musculaire varie en fonction de chaque personne touchée. Elle peut aller d’une forme bénigne où seuls quelques muscles sont touchés à une forme grave qui touche de nombreux muscles. 

La MG peut affaiblir les muscles squelettiques avec le temps, surtout si la maladie n’est pas traitée ou sous-traitée.

Problèmes musculaires oculaires

Plus de 50 % des personnes atteintes de MG auront des problèmes oculaires. Les symptômes oculaires résultent du fait que les muscles contrôlant le mouvement des yeux et des paupières sont affectés par la maladie.

Les symptômes oculaires de la MG comprennent :

• Ptosis : chute d’une ou deux paupières
• Diplopie : Vision double, qui peut être verticale ou horizontale et s’améliore lorsqu’un œil est fermé
• Ophtalmoparésie: Une paralysie partielle des mouvements oculaires

Les symptômes oculaires vont de légers à graves. Ils peuvent changer de jour en jour et tout au long de la journée. Les problèmes oculaires ont tendance à s’aggraver en fin de journée et peuvent s’améliorer pendant de courtes périodes en reposant les yeux.

Pour de nombreuses personnes atteintes de MG, les problèmes oculaires sont généralement les premiers symptômes de la MG.

Faiblesse musculaire du visage et de la gorge

La myasthénie grave peut provoquer des symptômes au niveau des muscles du visage et de la gorge.

Les symptômes liés aux muscles du visage et de la gorge impliquent :

• Dysarthrie : la MG peut altérer la parole et rendre la voix rauque, nasale, faible ou douce, selon les muscles du visage et de la gorge qui ont été touchés.
• Dysphagie : la MG entraînera des problèmes pour manger, boire et/ou prendre des médicaments. Cela affecte la déglutition et amène une personne atteinte à s’étouffer plus facilement. Pour certaines personnes, essayer d’avaler des liquides peut provoquer une sortie de liquide par le nez.
• Problèmes de mastication: Cela se produit parce que les muscles utilisés pour mâcher lâchent au milieu d’un repas ou lorsque l’on mange quelque chose de difficile à mâcher, comme un steak.
• Modifications des expressions faciales: Les modifications des expressions faciales se produisent lorsque les muscles qui contrôlent les expressions faciales sont affectés. Un sourire hargneux (d’apparence verticale) ou une expression faciale maussade peut être causé par une faiblesse faciale.
• Atrophie musculaire: Bien que cela soit rare, certaines personnes atteintes de MG développeront une atrophie musculaire des muscles du visage et de la langue, ce qui peut aggraver les symptômes du visage et de la gorge.L’atrophie musculaire se produit lorsque les muscles commencent à dépérir. 

Faiblesse des autres parties du corps

La faiblesse musculaire associée à la MG peut éventuellement se propager au cou, aux bras, aux mains, aux jambes et aux pieds. Une fois que cela se produit, une personne atteinte de cette maladie peut ne pas être en mesure de lever les bras au-dessus de sa tête. Ils ne sont pas capables d’effectuer des tâches physiques, notamment marcher sur de longues distances, monter des marches, se lever d’une position assise et saisir des objets lourds.

Une fatigue constante et des douleurs musculaires après une activité physique sont également courantes avec la MG. Les courbatures et la fatigue sont généralement plus graves dans la partie supérieure du corps que dans les jambes et les pieds.

Fatigue débilitante

On pense que la fatigue est l’un des symptômes les plus débilitants de la MG. Une étude rapportée en 2016 par la revueCerveau et comportementconstate que la prévalence de la fatigue dans le groupe d’étude MG était de 56,1 %.Les chercheurs ont conclu que cette fatigue affectait négativement la capacité d’accomplir les activités de la vie quotidienne et d’avoir une bonne qualité de vie.

Associée à la faiblesse musculaire, la fatigue peut gravement affecter votre plaisir de vivre. Cela peut vous rendre trop fatigué pour participer à vos activités préférées, passer du temps avec vos proches et être productif à la maison et au travail. Cela vous rendra somnolent même après une nuit complète de sommeil.

Les traitements contre la MG peuvent être utiles pour améliorer les niveaux de fatigue chez certaines personnes. Mais pour d’autres, la vie avec la fatigue liée à la MG peut être difficile et affecter négativement la qualité de vie.

Symptômes rares

Lorsque la MG affecte les muscles qui contrôlent la respiration, une crise myasthénique peut survenir. Une crise myasthénique est une complication de la maladie provoquée par l’aggravation d’une faiblesse musculaire conduisant à une insuffisance respiratoire.

La MG peut impliquer le diaphragme et les muscles de la poitrine qui aident à la respiration.Une crise myasthénique peut rendre la respiration rapide, superficielle ou inefficace. Les voies respiratoires peuvent également être bloquées par l’accumulation de sécrétions et la faiblesse des muscles de la gorge.

La crise myasthénique touche jusqu’à 20 % des personnes atteintes de MG nouvellement diagnostiquées.Elle est également fréquente chez les personnes qui ne sont pas traitées, qui réagissent lentement au traitement et dont la maladie évolue rapidement.

Certains déclencheurs peuvent aggraver les symptômes de la MG et conduire à une crise myasthénique.Ces déclencheurs comprennent le stress, le manque de sommeil, la maladie, le surmenage, la douleur, les températures extrêmes (chaudes ou froides), les douches ou les bains chauds, certains aliments et boissons et l’exposition à des produits chimiques, comme les traitements de pelouse ou les insecticides.

Certains médicaments couramment utilisés comme les inhibiteurs calciques, le lithium, le vérapamil et certains antibiotiques sont connus pour aggraver les symptômes de la MG.

Une crise myasthénique est traitée par ventilation mécanique et intubation. La ventilation mécanique utilise un appareil respiratoire appelé ventilateur pour faire entrer et sortir l’air des poumons.Pour connecter les poumons à un ventilateur, un professionnel de la santé insère un tube étroit dans la bouche jusqu’à la trachée au cours d’un processus appelé intubation.

Lors d’une crise myasthénique grave, une personne sera sous respirateur jusqu’à ce que sa force musculaire revienne.

Complications/Indications de sous-groupes

Comme pour d’autres maladies auto-immunes, les personnes atteintes de MG développeront d’autres affections. De plus, la MG semble affecter les femmes beaucoup plus gravement que les hommes.

Comorbidités

La recherche montre que jusqu’à 90 % des personnes diagnostiquées avec la MG développeront des comorbidités liées à la maladie, selon une étude rapportée par la revue.Acta Neurologica Belgica.

Le terme « comorbidité » est utilisé pour désigner la présence de plus d’une condition médicale affectant la même personne.Les femmes présentant une apparition précoce de la maladie présentent l’incidence la plus élevée de comorbidités, y compris d’autres maladies auto-immunes.

Les comorbidités associées à la MG comprennent la dyslipidémie (quantité anormale de lipides dans le sang), les maladies thyroïdiennes, le diabète, l’hypertension et les maladies auto-immunes, comme la polyarthrite rhumatoïde et les troubles thyroïdiens auto-immuns. Les conditions comorbides peuvent contribuer à une mauvaise réponse au traitement et à une diminution de la qualité de vie.

Gravité de la maladie

La MG est une maladie qui touche à la fois les hommes et les femmes et qui survient dans tous les groupes ethniques et raciaux. L’âge d’apparition varie selon le sexe. La MG à début précoce (à un âge plus précoce) est plus fréquente chez les femmes, tandis qu’à début tardif, elle est plus fréquente chez les hommes.La gravité de la maladie peut également être affectée par le sexe.

Dans une étude observationnelle et transversale de population publiée en 2016 dans la revuePLoS Un, les chercheurs ont cherché à quantifier la faiblesse musculaire dans la MG.Ils voulaient déterminer si le sexe, l’intensité du traitement et la durée de la maladie affectaient la force musculaire et la progression de la maladie. Les chercheurs ont déterminé que la faiblesse musculaire était plus évidente chez les participantes à l’étude.

En plus d’affecter les femmes à un âge plus précoce, l’apparition précoce de la MG a été associée à des taux plus élevés d’hyperplasie (hypertrophie du thymus) et à des taux plus élevés d’auto-anticorps contre le récepteur de l’acétylcholine (anti-AChR), ce qui signifie des symptômes de maladie plus graves.

Le thymus se trouve dans la région de la poitrine et joue un rôle important dans la formation du système immunitaire pendant l’enfance. Cette glande rétrécit et est remplacée par du tissu adipeux à mesure que nous vieillissons. Cela peut être anormal et important chez certaines personnes atteintes de MG.

Les protéines anti-AChRs sont situées dans les fibres musculaires squelettiques. Dans la MG, ils sont la cible d’auto-anticorps responsables de provoquer la maladie et de la maintenir active.

Quand consulter un professionnel de la santé/aller à l’hôpital

Vous devriez consulter un praticien si vous ressentez une faiblesse, une fatigue ou une douleur soudaine et que vous ne connaissez pas la cause de ces symptômes. Vous devez contacter votre médecin si vous constatez que vous vous sentez bien pendant une minute, puis que vous ressentez soudainement un épuisement intense, une douleur et/ou d’autres symptômes graves que vous n’avez jamais ressentis auparavant. 

Les douleurs musculaires temporaires dues à l’activité physique sont normales. Mais les douleurs musculaires sans cause connue qui durent deux semaines ou plus doivent être vérifiées par un praticien. Une faiblesse musculaire des bras, des mains, des doigts ou du cou et une fatigue qui dure plus de deux semaines doivent également être vérifiées, car c’est probablement le signe que quelque chose ne va pas.

Vous devriez consulter votre médecin si vous présentez l’un des symptômes oculaires associés à la MG, notamment une vision floue ou double, des paupières tombantes ou des yeux fatigués. Une faiblesse de la bouche ou de la mâchoire affectant la mastication, la déglutition ou les expressions faciales, ou provoquant des troubles de l’élocution doit également être vérifiée.

Quand aller à l’hôpital

Une faiblesse soudaine dans certaines parties du corps peut indiquer un problème plus grave. Par exemple, si vous ressentez une faiblesse musculaire grave ou un engourdissement d’un côté du corps ou du visage, vous devriez vous rendre aux urgences.

Bien que certains de ces symptômes soient observés dans la MG, s’il s’agit de nouveaux symptômes ou s’ils sont graves, ils peuvent indiquer un accident vasculaire cérébral. D’autres symptômes d’accident vasculaire cérébral comprennent la confusion, des difficultés d’élocution, un visage tombant et une faiblesse dans les jambes.

Vous devez vous rendre aux urgences si vous présentez une faiblesse dans tout votre corps accompagnée de fièvre, d’hypotension artérielle, d’évanouissements, d’étourdissements ou d’un rythme cardiaque accéléré. 

Une crise myasthénique peut nécessiter une hospitalisation. Si les symptômes ne semblent pas mettre la vie en danger, demandez conseil à votre médecin. Cependant, si vous ne parvenez pas à joindre votre praticien, si vous ressentez de graves difficultés à respirer et à avaler, ou si votre faiblesse s’aggrave rapidement, rendez-vous immédiatement aux urgences ou appelez le 911.