Qu’est-ce que le cancer carcinoïde ?

Les tumeurs carcinoïdes, également appelées tumeurs neuroendocrines (TNE), sont des tumeurs cancéreuses qui se développent à partir de cellules neuroendocrines présentes dans les organes du corps et qui envoient et reçoivent des messages via des hormones.

Les tumeurs carcinoïdes se développent généralement lentement et peuvent ne présenter aucun symptôme avant de nombreuses années. Chez l’adulte, ces tumeurs se trouvent généralement dans le tube digestif mais peuvent se propager à d’autres parties du corps. Chez les enfants et les jeunes adultes, elles surviennent le plus souvent dans l’appendice ou dans les poumons et sont moins susceptibles de se propager que les tumeurs de l’adulte.

Faits sur le cancer carcinoïde

Certaines choses à savoir sur les tumeurs carcinoïdes comprennent :

• Ils se développent à partir de cellules du système neuroendocrinien. Ces cellules ont des points communs avec les cellules nerveuses et les cellules endocrines (qui fabriquent des hormones).
• Ils peuvent être asymptomatiques, moins de 10 % des personnes qui en souffrent présentent des symptômes (en fonction de la localisation de la tumeur).
• Ils sont généralement diagnostiqués entre 55 et 65 ans, mais peuvent être présents pendant un certain temps (parfois des années) avant le diagnostic en raison de leur croissance très lente.
• Ils sont plus fréquents chez les Noirs que chez les Blancs, en particulier chez les hommes noirs.

Types de cancer carcinoïde

Les tumeurs carcinoïdes peuvent être classées selon la rapidité avec laquelle elles se développent.

• Tumeurs à croissance lente: Le type le plus courant. Ils restent généralement petits (moins d’un pouce de large environ), grandissent lentement et ne se propagent pas à d’autres zones du corps.
• Tumeurs à croissance plus rapide: Ils peuvent croître plus rapidement, grossir et se propager à d’autres zones.

Ils peuvent également être classés selon leur capacité (ou leur manque) à fabriquer des hormones.

• Tumeurs fonctionnelles: Ceux-ci fabriquent des hormones (dont la sérotonine) ou d’autres substances qui provoquent des symptômes (appelés syndrome carcinoïde).
• Tumeurs non fonctionnelles: Ce sont plus courants. Ils ne produisent pas du tout d’hormones (ou pas suffisamment pour provoquer des symptômes).

Emplacements

Les tumeurs carcinoïdes se forment le plus souvent dans le tractus gastro-intestinal (digestif), mais peuvent survenir partout dans le corps où existent des cellules productrices d’hormones.

Les zones où l’on trouve habituellement des tumeurs carcinoïdes comprennent :

• Intestin grêle
• Appendice
• Droite
• Poumons
• Côlon
• Estomac
• Pancréas
• Foie

Rarement, ils peuvent survenir dans :

• Vésicule biliaire et voies biliaires
• Ovaires
• Testicules
• Vessie urinaire
• Prostate
• Sein
• Rognons
• Cerveau
• Thymus
• Oeil (très rare)
• Oreille (très rare)

Symptômes du cancer carcinoïde

Les personnes atteintes d’un cancer carcinoïde peuvent présenter ou non des symptômes. Si des symptômes sont présents, ils dépendent de l’endroit où se trouvent la ou les tumeurs dans le corps et peuvent varier.

Appendice:

• Symptômes de l’appendicite (comme la douleur)

Tube digestif:

• Douleur abdominale
• Diarrhée
• Nausées ou vomissements

Duodénum (première partie de l’intestin grêle qui se connecte à l’estomac):

• Douleur abdominale
• Diarrhée
• Constipation
• Changement de couleur des selles
• Nausées ou vomissements
• Brûlures d’estomac
• Jaunisse (jaunissement de la peau et du blanc des yeux)

Jéjunum (partie médiane de l’intestin grêle) et iléon (dernière partie de l’intestin grêle qui se connecte au côlon):

• Douleur abdominale
• Perte de poids inexpliquée
• Fatigue/sentiment de grande fatigue
• Ballonnements
• Diarrhée
• Nausées ou vomissements

Côlon:

• Douleur abdominale
• Perte de poids inexpliquée

Droite:

• Du sang dans les selles
• Douleur dans le rectum
• Constipation

Poumons:

• Difficulté à respirer
• Douleur thoracique
• Une respiration sifflante 
• Toux
• Cracher du sang/crachats teintés de sang
• Symptômes qui peuvent être diagnostiqués à tort comme une pneumonie

Complications

Dans de rares cas, des complications liées à des tumeurs carcinoïdes peuvent survenir.

Syndrome carcinoïde

Le syndrome carcinoïde se développe à partir de tumeurs qui produisent des hormones. Cela survient chez environ 10 % des personnes atteintes d’une tumeur carcinoïde.

Les symptômes du syndrome carcinoïde comprennent :

• Rougeur du visage (chaleur et rougeur du visage, de la tête et du haut de la poitrine)
• Nausées/vomissements
• Diarrhée
• Palpitations cardiaques
• Évanouissement
• Une respiration sifflante
• Modification de la pression artérielle (généralement une diminution ou une hypotension)
• Changement de poids (gain ou perte)
• Malnutrition
• Déshydratation
• Faiblesse
• Douleurs dans les muscles et les articulations
• Ulcère peptique

Les symptômes peuvent survenir spontanément ou être déclenchés par des facteurs tels que :

• Exercice
• Certaines boissons, comme l’alcool (notamment le vin rouge)
• Stresser
• Certains aliments, comme le chocolat et certains fromages

Cardiopathie carcinoïde

Une cardiopathie carcinoïde (CHD) peut survenir en cas de tumeurs carcinoïdes avancées et de syndrome carcinoïde. Les maladies coronariennes peuvent entraîner une insuffisance cardiaque, mais une reconnaissance précoce et une intervention chirurgicale peuvent améliorer les résultats si elles sont réalisées avant l’apparition de l’insuffisance cardiaque.

Le traitement des maladies coronariennes implique une approche multidisciplinaire et fait appel à des spécialistes possédant un large éventail d’expériences.

Un remplacement de valvule cardiaque peut être effectué pour certaines personnes atteintes de maladie coronarienne.

Syndrome de Cushing

Certaines tumeurs carcinoïdes produisent de l’hormone adrénocorticotrope (ACTH). L’ACTH incite les glandes surrénales à produire trop de cortisol stéroïde, ce qui peut entraîner le syndrome de Cushing.

Les symptômes du syndrome de Cushing peuvent inclure :

• Visage rougi
• Hypertension artérielle
• Œdème (gonflement)
• Calculs rénaux
• Troubles métaboliques (tels qu’hyperglycémie ou diabète)
• Prise de poids
• Renflement de graisse sur la nuque
• Faiblesse musculaire
• Augmentation de la pilosité du visage et du corps
• Modifications cutanées, telles que vergetures (vergetures)

Causes

La cause des tumeurs carcinoïdes est inconnue. Les chercheurs étudient si le gène MEN1 pourrait jouer un rôle dans les tumeurs carcinoïdes.

Peut-on prévenir le cancer carcinoïde ?
Les tumeurs carcinoïdes ne peuvent être évitées, mais ne pas fumer peut réduire votre risque. Le traitement des tumeurs carcinoïdes si elles surviennent peut aider à prévenir les symptômes du syndrome carcinoïde.

Diagnostic

Les tumeurs carcinoïdes qui sont petites et ne provoquent pas de symptômes sont souvent détectées lors d’un examen ou d’une intervention chirurgicale pour une autre affection (telle que l’ablation de l’appendice en cas d’appendicite) plutôt que d’être évaluées spécifiquement.

Les tests qui peuvent être utilisés dans le diagnostic d’une tumeur carcinoïde comprennent :

• Imagerie: Comprend les rayons X, la tomodensitométrie (TDM), l’imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomographie par émission de positons (TEP).
• OctréoScan: Type spécial d’analyse effectuée après l’injection d’une substance radioactive captée par les cellules tumorales carcinoïdes.
• Analyse MIBG: Une très petite quantité de MIBG (matière radioactive) est injectée dans une veine. Lors de leur déplacement dans la circulation sanguine, les tumeurs carcinoïdes absorbent la matière radioactive, ce qui permet de les détecter par un appareil mesurant les radiations.
• Examen physique et antécédents de santé: Lors d’un examen corporel de contrôle général. Un professionnel de la santé peut dresser un historique des maladies et des traitements actuels et passés, ainsi que des habitudes de santé.
• Biopsie: Implique l’examen d’un petit échantillon de tissu de la tumeur carcinoïde au microscope.
• Tests de laboratoire: Des analyses d’urine et/ou de sang recherchent des signes de changements dans les niveaux d’hormones.
• Test de marqueur tumoral : vérification d’un échantillon de sang, d’urine ou de tissu pour mesurer les quantités de certaines substances pouvant suggérer la présence d’un cancer, comme la chromogranine A.
• Procédures de portée: Un endoscope (instrument mince en forme de tube avec une lumière et une lentille) est inséré par la bouche et vers l’estomac ou l’intestin grêle pour examiner les tissus et parfois prélever des échantillons. Une coloscopie est une procédure similaire, mais la portée pénètre par le rectum. L’échographie peut être utilisée avec un endoscope pour former des images de tissus corporels (endosonographie).
• Endoscopie par capsule : La personne avale une capsule contenant un petit appareil photo afin de prendre des photos du tractus gastro-intestinal.

Traitement

Le traitement des tumeurs carcinoïdes dépend de divers facteurs, tels que :

• La localisation de la tumeur
• S’il s’est propagé à d’autres zones du corps
• S’il peut être complètement retiré par chirurgie
• S’il est revenu après le traitement
• Que cela se soit amélioré ou non avec le traitement

Chirurgie

La chirurgie est généralement le traitement de premier choix pour le cancer carcinoïde, dans le but d’éliminer la totalité de la tumeur, si possible, et de réduire (éliminer autant que possible) les métastases (propagation des cellules cancéreuses).

Le type de chirurgie utilisé dépend de la localisation de la tumeur. Certains types de chirurgies comprennent :

• Résection endoscopique: Enlève une petite tumeur dans le tractus gastro-intestinal à l’aide d’un endoscope
• Excision locale: Enlève la tumeur et une petite quantité de tissu normal qui l’entoure
• Résection: Enlève une partie ou la totalité de l’organe dans lequel le cancer est présent, y compris parfois les ganglions lymphatiques voisins
• Cryochirurgie/cryothérapie: Détruit le tissu tumoral carcinoïde par congélation à l’aide d’un instrument spécialisé
• Ablation par radiofréquence : à l’aide d’une sonde spéciale dotée de minuscules électrodes, des ondes radio à haute énergie (semblables aux micro-ondes) sont libérées à travers la peau ou par une incision pour tuer les cellules cancéreuses.
• Greffe de foie: Le foie cancéreux est retiré et remplacé par un foie sain provenant d’un donneur
• Embolisation de l’artère hépatique: Bloque l’artère hépatique (principal vaisseau sanguin qui amène le sang dans le foie) pour aider à tuer les cellules cancéreuses qui se développent dans le foie
• Lobectomie, résection de la manche ou pneumonectomie: Enlève tout ou partie du poumon

Radiation

La radiothérapie utilise des types de rayonnements, tels que les rayons X à haute énergie, pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de se développer.

La radiothérapie peut être :

• Externe: Une machine extérieure au corps envoie des radiations vers la partie du corps contenant le cancer
• Interne: Des aiguilles, des graines, des fils ou des cathéters contenant des substances radioactives sont placés directement dans ou à proximité du cancer
• Radiopharmaceutique: Le rayonnement est administré à l’aide d’un médicament contenant une substance radioactive, telle que l’iode (I-131)

Médicaments

Les médicaments qui peuvent être utilisés pour traiter le cancer carcinoïde comprennent :

Chimiothérapie

• Utilise des médicaments qui tuent les cellules cancéreuses ou empêchent les cellules de se diviser
• Peut être administré par voie orale, injecté dans une veine ou un muscle, ou placé directement dans le liquide céphalo-rachidien, un organe ou une cavité corporelle.

Hormonothérapie

• Aide à empêcher la production d’hormones supplémentaires, à contrôler les symptômes et peut bloquer ou inverser la croissance tumorale
• Les médicaments octréotide ou lanréotide sont injectés sous la peau ou dans le muscle
• Peut être associé à une injection d’interféron alpha à faible dose

Comprimés de Xermelo (télotriastat éthyle)

• En association avec un traitement par analogue de la somatostatine (SSA)
• Approuvé pour les adultes par la FDA en 2017 pour le traitement de la diarrhée associée au syndrome carcinoïde qui n’est pas suffisamment contrôlée par le traitement SSA seul

Traitement des métastases 

Les métastases se produisent lorsque les cellules cancéreuses se propagent de la tumeur primaire (où elles sont apparues) à une autre partie du corps via le système lymphatique ou le sang.

La tumeur métastatique est du même type que la tumeur primitive. Par exemple, si une tumeur carcinoïde du tractus gastro-intestinal (GI) se propage au foie, les cellules tumorales du foie sont des cellules tumorales carcinoïdes gastro-intestinales et sont classées comme tumeur carcinoïde gastro-intestinale métastatique au lieu de cancer du foie.

Les traitements du cancer carcinoïde métastatique peuvent inclure :

• Analogues de la somatostatine: Cela peut aider à empêcher le corps de produire trop d’hormones. Peut ralentir la croissance de la tumeur lorsque les cellules cancéreuses ont métastasé.
• Thérapie ciblée: Les médicaments qui ciblent certains gènes ou protéines sont utilisés pour tuer les cellules cancéreuses.

Si le cancer carcinoïde s’est propagé au foie, certains traitements peuvent être utilisés :

• Médicaments de chimiothérapie : injectés dans le foie
• Réduction des métastases hépatiques: Réalisé au moyen de procédures telles que l’excision chirurgicale, la cryoablation, l’ablation par radiofréquence et le cathétérisme de l’artère hépatique

Traitement du syndrome carcinoïde

Les traitements du syndrome carcinoïde peuvent inclure :

• Thérapie hormonale avec un analogue de la somatostatine
• Octréotide ou lanréotide
• Thérapie par interféron
• Médicaments pour des symptômes spécifiques

Les personnes atteintes du syndrome carcinoïde peuvent trouver utile d’éviter les choses qui peuvent provoquer des bouffées de chaleur ou des difficultés respiratoires accrues, telles que :

• Alcool
• Noix
• Certains fromages
• Aliments contenant de la capsaïcine (comme les piments)

Éviter les situations stressantes et pratiquer certains types d’activité physique peuvent également aider à lutter contre le syndrome carcinoïde.

Pronostic

Le pronostic du cancer carcinoïde dépend de facteurs tels que :

• L’emplacement et la taille de la tumeur
• Si le cancer s’est propagé
• En cas de syndrome carcinoïde et/ou de cardiopathie carcinoïde
• Si la tumeur peut être complètement enlevée pendant la chirurgie

Il est important de discuter de votre pronostic avec votre médecin, car il pourra examiner votre situation spécifique.

Chaperon

Avant tout, suivez toutes les instructions qui vous sont fournies par votre professionnel de la santé concernant votre plan de traitement.

Voici quelques moyens de vous aider à gérer votre traitement :

• Mangez des aliments nutritifs, y compris un régime riche en protéines
• Rejoignez un groupe de soutien
• Pratiquez des techniques de pleine conscience et de relaxation, telles que la méditation, l’imagerie guidée, la tenue d’un journal, le yoga ou le tai-chi.
• Renseignez-vous sur votre état de santé et notez toutes vos questions à adresser à votre professionnel de la santé.
• Pensez à amener un membre de votre famille ou un ami avec vous à vos rendez-vous pour obtenir de l’aide.
• Évitez les choses qui déclenchent vos symptômes
• Réduire le stress au maximum

Ressources
Le National Cancer Institute fournit des informations et des ressources aux personnes vivant avec le cancer.
La Carcinoid Cancer Foundation propose une liste de contrôle pour les personnes nouvellement diagnostiquées avec un cancer carcinoïde.