Symptômes et causes de l’hypogonadisme hypogonadotrope

Hypogonadisme hypogonadotrope(HH) – également connu sous le nom d’hypogonadisme hypothalamique – est une affection dans laquelle l’hypothalamus ou l’hypophyse produit peu ou pas de gonadotrophines. Les gonadotrophines sont des hormones qui stimulent la production des hormones sexuelles œstrogène et testostérone.

Les enfants atteints d’hypogonadisme hypogonadotrope peuvent avoir interrompu ou retardé leur développement sexuel, et les adultes peuvent avoir des problèmes de fertilité ou avoir une faible libido (libido). La maladie touche aussi bien les hommes que les femmes.

Symptômes

Les symptômes de l’HH sont différents chez les enfants et les adultes. Les symptômes chez les enfants comprennent :

• Manque de développement à la puberté (le développement peut être très tardif ou incomplet)
• Chez les femmes, manque de développement mammaire et de périodes menstruelles
• Chez les hommes, retard du développement sexuel tel qu’un grossissement faible ou inexistant des testicules et du pénis, un approfondissement de la voix et de la pilosité faciale.
• Incapacité à sentir (appelée anosmie, c’est particulièrement le cas chez les personnes atteintes du syndrome de Kallmann)
• Petite taille (dans certains cas)

Les symptômes chez les adultes varient considérablement mais comprennent généralement :

• Perte d’intérêt pour le sexe (libido) chez les hommes
• Perte des règles (aménorrhée) chez la femme
• Diminution de l’énergie et de l’intérêt pour les activités
• Perte de masse musculaire chez l’homme
• Prise de poids
• Changements d’humeur
• Infertilité

Hypogonadisme hypogonadotrope vs hypogonadisme hypergonadotrope
L’hypogonadisme hypogonadotrope est une affection qui affecte l’hypophyse ou l’hypothalamus, tandis que l’hypogonadisme hypergonadotrope affecte les gonades elles-mêmes. Les deux conditions provoquent une sous-production d’hormones sexuelles.

Causes

L’hypogonadisme hypogonadotrope peut être héréditaire ou acquis et survient pour des causes connues et inconnues.

Les symptômes de l’HH surviennent en raison de l’absence de gonadotrophines, des hormones qui signalent normalement aux ovaires ou aux testicules de produire des hormones sexuelles. Les gonadotrophines comprennent :

• Hormone de libération des gonadotrophines (GnRH)
• Hormone folliculo-stimulante (FSH)
• Hormone lutéinisante (LH)

Chez les personnes sans HH, le cerveau libère de la GnRH via l’hypothalamus, ce qui stimule l’hypophyse à libérer de la FSH et de la LH. Ces hormones signalent aux organes sexuels (ovaires féminins ou testicules masculins) de libérer des œstrogènes ou de la testostérone.

L’œstrogène et la testostérone sont des hormones qui régissent divers processus physiologiques dans le corps, notamment :

• Développement sexuel à la puberté
• Menstruation
• Une augmentation des niveaux d’œstrogènes
• La fertilité chez la femme adulte
• Production normale de testostérone
• Production de spermatozoïdes chez les hommes adultes

Dans l’hypogonadisme hypogonadotrope, les taux de FSH et de LH sont faibles car l’hypothalamus et l’hypophyse ne produisent pas de gonadotrophines. En conséquence, ils ne stimulent pas les ovaires et les testicules à produire des hormones sexuelles.Cela empêche la maturité sexuelle normale chez les enfants et entrave le fonctionnement des testicules ou des ovaires chez les adultes.

Il existe plusieurs causes d’HH :

• Dommages à l’hypophyse ou à l’hypothalamus dus à une intervention chirurgicale, une blessure, une tumeur, une infection ou une radiothérapie
• Conditions génétiques telles que le syndrome de Kallmann, l’hypogonadisme hypogonadotrope normosmique idiopathique (niveaux réduits de stéroïdes sexuels) et le syndrome CHARGE
• Doses élevées ou utilisation à long terme de médicaments opioïdes ou stéroïdes (glucocorticoïdes)
• Taux élevés de prolactine (une hormone libérée par l’hypophyse)
• Un stress intense
• Problèmes nutritionnels (à la fois prise de poids rapide ou perte de poids)
• Maladies médicales (chroniques) à long terme, y compris les inflammations ou infections chroniques
• Consommation de drogues, comme l’héroïne ou l’abus de médicaments opiacés sur ordonnance
• Certaines conditions médicales, comme la surcharge en fer

Diagnostic

La seule façon de confirmer la présence d’un hypogonadisme consiste à évaluer les taux d’hormones sexuelles et les taux de précurseurs dans le sang.

Si de faibles niveaux d’œstrogènes ou de testostérone sont détectés, votre médecin mesurera les niveaux de FSH et de LH pour vous aider à déterminer la cause de votre hypogonadisme.

Les niveaux de testostérone doivent être vérifiés le matin pour en vérifier l’exactitude.

Étant donné que l’HH peut être causée par une tumeur dans la région hypothalamo-hypophysaire, votre médecin peut demander une IRM de la tête pour vérifier d’éventuelles anomalies anatomiques de l’hypothalamus et de l’hypophyse.

Votre prestataire peut également demander des analyses de sang pour mesurer :

• Niveaux de fer
• Hormone thyroïdienne
• Niveaux de prolactine
• Cortisol
• Hormone de croissance

Traitement

L’hormonothérapie substitutive est le meilleur traitement de l’hypogonadisme hypogonadotrope chez les hommes et les femmes préménopausées. 

• Hommessont traités par thérapie de remplacement de la testostérone (TRT), généralement sous la forme d’une injection ou de patchs de testostérone à libération lente, et/ou d’une thérapie de remplacement des gonadotrophines (GRT).Les injections de gonadotrophine chorionique humaine (HCG) peuvent traiter l’infertilité chez les hommes atteints d’HH.
• Femellessont traités par une substitution hormonale gonadique combinée (pilules d’œstrogène et de progestérone ou patchs cutanés) ou par l’hormone de libération pulsatile des gonadotrophines (GnRH). Pour les femmes qui souhaitent tomber enceintes, le traitement consiste en une stimulation ovarienne avec LH, FSH et HCG.

Peut-on tomber enceinte avec un hypogonadisme hypogonadotrope ?
Il est rare que les femmes atteintes d’hypogonadisme hypogonadotrope tombent enceintes spontanément. Pour maximiser vos chances de concevoir, parlez à votre médecin des traitements de fertilité.

Complications

L’HH non traité peut entraîner toute une série de problèmes de santé, notamment :

• Puberté retardée
• Infertilité
• Baisse de la libido
• Ménopause précoce
• Faible densité osseuse

Pronostic 

La plupart des personnes atteintes d’HH continueront à mener une vie saine et productive.La clé est d’obtenir votre diagnostic et votre traitement le plus tôt possible. Le bon traitement hormonal relancera probablement la puberté chez un enfant, restaurera la fertilité chez un adulte et améliorera tous les symptômes connexes que vous pourriez présenter.