La migraine ophtalmoplégique , plus connue aujourd’hui sous le nom de neuropathie ophtalmoplégique douloureuse récurrente (RPON), est une affection médicale qui affecte le système nerveux. Pour les personnes atteintes de la maladie, il peut y avoir des maux de tête et un dysfonctionnement des muscles oculaires, créant une condition où le mouvement des yeux peut devenir difficile.
Le RPON touche une petite partie de la population, environ 0,7 sur 1 million de personnes par an. Cela en fait une maladie extrêmement rare. Cependant, cela n’en fait pas moins un problème de santé grave. La condition commence généralement par une douleur d’un côté de la tête.
Certains associent à tort les migraines au RPON, mais les maux de tête et le RPON sont des conditions différentes. La douleur associée au RPON est plutôt une forme de céphalée.
RPON est un trouble où les nerfs des yeux sont endommagés. Il implique le troisième nerf crânien, bien qu’il existe également de rares cas impliquant les quatrième et sixième nerfs crâniens.
Le RPON est transitoire, ce qui signifie que les symptômes peuvent aller et venir. Bien qu’il existe des cas d’adultes (où beaucoup impliquent des femmes), le RPON est plus fréquent chez les enfants.
Symptômes de RPON
La condition commence généralement dans l’enfance, mais il n’est pas rare que les symptômes commencent à l’adolescence. La plupart des personnes atteintes de la maladie sont des femmes. Parmi d’autres théories non confirmées, le diabète et l’hypertension peuvent avoir une influence car les conditions restreignent le flux sanguin.
Les symptômes peuvent apparaître périodiquement, mais ils peuvent durer des heures ou des semaines. Il existe de rares cas où les dommages sont permanents.
Voici les symptômes courants du RPON.
Sensibilité à la lumière
Paralysie ou faiblesse des muscles dans ou autour de l’un ou des deux yeux
Douleur au voisinage des globes oculaires
Les yeux bougent ou dérivent de l’alignement
Pupilles de différentes tailles
Vision double
Abaissement des paupières supérieures
Vomissements ou nausées
Il peut y avoir une douleur lancinante qui ressemble à une migraine. Le symptôme fait généralement surface du même côté de la tête ou du visage.
Diagnostiquer la migraine ophtalmoplégique/RPON
Il n’y a pas de tests spécifiques pour confirmer le RPON. Il s’agit plutôt d’un diagnostic d’exclusion, où les médecins écarteront d’autres causes potentielles.
Si vous avez eu au moins deux épisodes et qu’aucun autre diagnostic ne s’applique, le médecin peut diagnostiquer le RPON.
La communauté médicale utilise un ou plusieurs des éléments suivants pour arriver à des conclusions potentielles.
Diagnostic physique
Les médecins croyaient autrefois que la maladie était une forme de migraine. Des études récentes ont conduit à croire que le RPON est davantage une affection liée aux nerfs. La douleur associée est la névralgie, c’est-à-dire une douleur dans le trajet nerveux.
Habituellement, RPON commence avec un enfant souffrant de maux de tête épisodiques. L’ophtalmoplégie (paralysie des muscles qui contrôlent les mouvements de l’œil) est envisagée en déterminant une innervation du troisième nerf crânien. S’il existe une atteinte possible du nerf oculomoteur, le clinicien commence à rechercher des signes de ptose (une condition dans laquelle la paupière supérieure s’affaisse) et un dysfonctionnement du regard vers le haut, le regard médial et le regard vers le bas.
Les maux de tête associés sont liés à une irritation des fibres sensorielles du trijumeau. C’est secondaire à l’impact du troisième nerf sur l’inflammation post-virale. La maladie active le système trigéminovasculaire, en particulier chez les personnes prédisposées aux migraines. Cela déclenche les maux de tête.
Pourtant, les maux de tête RPON ne sont pas nécessairement des migraines ou accompagnés de symptômes de migraine conventionnels. Les résultats montrent qu’environ un tiers seulement des patients¹ présentaient les caractéristiques classiques de la migraine. Le rapport a en outre trouvé des nausées dans 66% des cas, une photophobie (gêne oculaire en pleine lumière) présente dans 65% et des régurgitations dans 69%.
Examen ophtalmologique
Les optométristes et les ophtalmologistes sont spécialisés dans la santé oculaire. Ils effectueront des examens de la vue ou pourraient vous référer à des spécialistes pour des examens plus détaillés.
Il existe plusieurs approches que le médecin peut adopter. Les cliniciens peuvent utiliser un ophtalmoscope ou un fond d’œil. C’est un appareil de dépistage commun avec de nombreuses lentilles et un accessoire de lumière. Il vérifie les dommages ou les anomalies de la rétine, des vaisseaux sanguins et du disque optique. L’ophtalmoscope peut révéler une réduction du flux sanguin ou des dommages à un œil affecté.
Examen neurologique
Un examen neurologique fait beaucoup de choses et peut conduire à un diagnostic de RPON. L’examen neurologique peut vérifier les nerfs crâniens et la force musculaire. RPON est directement lié à ces fonctions corporelles.
Un examen détaillé peut prendre un temps considérable, mais les bases sont faites en moins de 5 minutes, trouvant des lacunes qui incitent à une enquête plus approfondie.
Cependant, reconnaître les drapeaux rouges neurologiques est un défi. L’examen est souvent adapté pour localiser une maladie spécifique. En effet, il n’y a pas de véritable test pour trouver le RPON, mais il peut trouver des signes qui justifient une enquête plus approfondie.
Diagnostic clinique
À l’ aide d’examens physiques et d’antécédents médicaux , les médecins tenteront d’identifier les conditions de RPON. Les médecins peuvent effectuer n’importe quoi, des tests sanguins aux tests d’imagerie.
Après un diagnostic initial, les médecins peuvent avoir les informations dont ils ont besoin pour aller de l’avant. La spéculation implique que vos symptômes ont un lien avec la neuropathie crânienne inflammatoire. Le diagnostic peut aider à réduire la portée du pronostic.
Diagnostic différentiel
Un diagnostic différentiel consiste à enquêter sur une série de conditions partageant les mêmes symptômes associés à RPON. Les cliniciens effectuent une série de tests pour éliminer des conditions similaires avec des symptômes similaires, en rationalisant les listes de possibilités.
Le RPON étant difficile à déterminer, un diagnostic différentiel est un bon moyen de prendre une décision.
Autres considérations
Voici une liste des conditions qui peuvent apparaître lors de l’enquête sur les systèmes de RPON.
Myasthénie grave
La myasthénie provoque une faiblesse musculaire. La condition peut s’aggraver après une activité et s’améliorer après un repos. La condition a un impact sur le contrôle des yeux et des paupières, l’expression du visage, la parole, la mastication et la déglutition. Le trouble peut être soudain, avec des symptômes souvent mal diagnostiqués.
Bien que la myasthénie grave puisse imiter le RPON, la première peut entraîner une insuffisance respiratoire et nécessiter un traitement médical d’urgence.
Récepteur de l’acétylcholine
Les récepteurs de l’acétylcholine jouent un rôle dans une gamme de fonctions pathologiques et physiologiques. Vous pouvez voir une faiblesse musculaire, y compris autour des yeux.
Les muscles ne reçoivent pas de neurotransmissions qui empêchent leur fonctionnement normal. Sans acétylcholine, les yeux peuvent avoir, entre autres problèmes, l’incapacité de se contracter.
Ophtalmoplégie douloureuse
L’ophtalmoplégie douloureuse est cliniquement diagnostiquée comme un défaut de l’installation sensorielle. Elle se caractérise par des douleurs hermicrâniennes ou périorbitaires accompagnées d’une paralysie oculomotrice. Les causes de la maladie peuvent être vasculaires, néoplasmiques, infectieuses, inflammatoires ou diabétiques.
Tests et procédures de diagnostic
Jetons un coup d’œil aux tests et aux procédures auxquels la communauté médicale se tourne pour identifier le RPON.
Imagerie par résonance magnétique (IRM)
Une IRM a montré sa valeur dans le diagnostic d’une gamme de conditions complexes, mais elle ne crée pas nécessairement des résultats qui démontrent RPON.
Les IRM ne peuvent pas réduire le champ concernant de nombreuses affections crâniennes, notamment les céphalées de tension ou les céphalées en grappe. Ce qu’ils font, c’est éliminer les conditions médicales apparentées au RPON, ce qui aide à réduire la liste des conditions.
Des analyses de sang
Comme beaucoup d’autres investigations médicales, les tests sanguins ne peuvent pas déterminer si quelqu’un a RPON. Cependant, les tests sanguins éliminent les caillots et les infections qui peuvent affecter la fonction. Les tests donneront aux cliniciens plus d’informations sur ce qui doit être fait ensuite.
Angiographie
L’angiographie crée des images de vaisseaux sanguins. Les médecins utilisent les résultats pour rechercher des anévrismes ou les résultats d’un anévrisme.
Par exemple, un anévrisme cérébral peut avoir un impact sur la fonction cérébrale et oculaire, qui sont toutes deux des composants du RPON. L’élimination des anévrismes par angiographie réduit l’écart de RPON.
Les ponctions lombaires
Une ponction lombaire est une procédure consistant à insérer une aiguille dans la colonne vertébrale. Il prélève de la moelle osseuse pour rechercher des infections qui influencent certaines complications médicales.
Radiographies pulmonaires
Les rayons X peuvent découvrir la sarcoïdose, qui provoque des conditions inflammatoires. L’inflammation est un symptôme de RPON et avec d’autres procédures en conjonction avec une radiographie pulmonaire, les cliniciens peuvent enquêter plus avant et potentiellement en apprendre davantage sur un patient atteint de RPON.
Traitements pour RPON
Fréquemment, RPON se compose d’épisodes qui se résolvent sans traitement. Lorsque ce n’est pas le cas, des options de traitement sont disponibles. Les médecins peuvent traiter les épisodes ultérieurs et mettre en œuvre des mesures préventives pour les épisodes futurs.
Les traitements dépendent de la réponse médicamenteuse et de l’état de santé général. Un bon exemple est l’utilisation de stéroïdes intraveineux. Un composé comme la prednisone est une ressource précieuse pour certains patients mais n’offre aucun soulagement pour d’autres. Des médicaments comme Lyrica, une prégabaline, ont démontré un léger succès lorsque les stéroïdes ne fonctionnaient pas du tout.
Les autres traitements pour RPON comprennent :
Traitement Botox
Médicaments pour la prise en charge des douleurs nerveuses ou des nausées
Traitements de la pression artérielle tels que les inhibiteurs calciques et les bêta-bloquants
L’identification et l’évitement des déclencheurs de symptômes RPON comme le stress ou l’alcool
Éliminer certains aliments
Analgésiques, y compris les AINS (un anti-inflammatoire) ou les opioïdes
Médicaments qui arrêtent les spasmes musculaires
N’oubliez pas qu’il n’y a pas de remède contre le RPON. Vous devez travailler en étroite collaboration avec votre clinicien pour trouver un traitement qui vous permet de soulager les symptômes.
La bonne nouvelle est que RPON est transitoire et se résout tout seul. Les crises multiples peuvent devenir persistantes, mais votre équipe médicale fera tout ce qui est en son pouvoir pour gérer la maladie et vous aider à maintenir un mode de vie sain.
causes
Bien que la recherche ait déterminé que le RPON n’est pas une forme de migraine, ils ont encore un certain nombre de questions sans réponse à ce sujet. La communauté médicale explique que la maladie est probablement la cause d’une compression nerveuse, d’un manque de sang dans les nerfs ou d’une perte de tissu adipeux protecteur autour de certains nerfs.
De nombreuses personnes souffrant de RPON ont des migraines tandis que d’autres n’en ont pas. Mais les migraines semblent être un symptôme lointain car les chercheurs n’ont pas encore trouvé de lien entre le RPON et les migraines.
Ils voient la possibilité d’antécédents de migraine dans la famille comme un facteur de risque dans le développement du RPON. Ils voient d’autres risques, comme être un enfant, un jeune adulte ou une femme.
La prévention
La seule façon d’empêcher le RPON est de savoir qu’il arrive. Malheureusement, ce n’est pas probable. La plupart des conditions ne sont pas prévues car il n’y a aucun moyen d’évaluer leur possibilité.
La science n’a pas encore déterminé ce qui influence incontestablement la condition. Une fois la maladie diagnostiquée, le meilleur traitement consiste à identifier et à éviter les déclencheurs. Cela n’empêchera pas la condition mais peut aider à réduire le nombre d’épisodes.
Se faire soigner pour RPON
Le RPON est rare mais percutant. Vous ne pourrez peut-être pas localiser facilement les soins requis, car même les ophtalmologistes qualifiés peuvent ne pas avoir une réelle compréhension de la maladie.
Voici quelques pistes à suivre lorsque vous vous trouvez souffrant de RPON.
Fournisseur de soins primaires
Votre fournisseur de soins primaires est la première étape. Bien qu’il n’y ait pas de véritable moyen de diagnostiquer la maladie, votre médecin procédera avec n’importe quel nombre d’options couvertes ici. Le médecin prescrira des tests ou vous dirigera vers un spécialiste pour des examens complémentaires.
Neurologue
Le neurologue est spécialisé dans les affections nerveuses défectueuses, dont RPON fait partie. Ils passeront en revue les antécédents familiaux et médicaux et effectueront des tests, entre autres, et diagnostiqueront le problème avec les connaissances que la communauté médicale a concernant le RPON.
Compagnie d’assurance
Renseignez-vous auprès de votre mutuelle. Ils auront probablement une ressource de neurologues qui opèrent sous leur égide.
Famille et amis
Discutez avec vos amis, votre famille, vos collègues, vos voisins ou votre pharmacien. Si possible, vous pouvez rencontrer des personnes souffrant de migraines ou de maux de tête ou d’autres qui en connaissent.
Vivre avec RPON
RPON est rare et stressant. Les stéroïdes et les neuromédicaments peuvent aider à gérer les épisodes. S’il n’est pas pris en charge, l’état peut s’aggraver et le nombre d’épisodes peut augmenter. Les dommages peuvent également entraîner des problèmes oculaires permanents, notamment des paupières tombantes, une dilatation de la pupille ou un désalignement des yeux.
Si les épisodes surviennent fréquemment, si les crises durent plus d’une heure (et continuent à s’allonger) ou si elles entraînent un dysfonctionnement visuel compliqué, vous devez planifier une évaluation médicale dès que possible.
La verité
La migraine ophtalmoplégique, ou RPON, reste un mystère dans la communauté scientifique et est difficile à diagnostiquer. Les médecins effectuent divers examens pour déterminer un diagnostic et traiter ses symptômes. Les traitements peuvent inclure des médicaments ou des ajustements comportementaux.
Bien que le RPON soit difficile à diagnostiquer et qu’il n’y ait pas de remède, il existe des moyens de le traiter. Consultez votre médecin pour gérer ses symptômes.
