Qu’est-ce que le syndrome de Klippel-Trenaunay ?
Ordinairement, le syndrome de Klippel-Trenaunay est appelé «marque de naissance». De multiples anomalies qui incluent les vaisseaux sanguins, les os et les tissus mous provoquent ce syndrome congénital rare. Le développement des marques est dû à une inflammation de la veine près de la surface de la peau. Le syndrome de Klippel-Trenaunay (KTS) est également lié à l’élargissement des os et des tissus mous dès la petite enfance.
Symptômes
Certains symptômes spécifiques ne se développent qu’en cas de KTS. Ces symptômes spécifiques sont dus à la malformation angio-ostéo-hypertrophique.
Spot de porto
Les vaisseaux sanguins, principalement les veines, sont gonflés près de la surface de la peau et provoquent une tache spécifique connue sous le nom de tache de porto. Les caractéristiques spécifiques de cette tache ne sont pas surélevées, de couleur rose clair à rouge foncé ou marron. Habituellement, cette tache s’étend d’un côté du corps, peut être d’un membre ou d’un côté de la poitrine jusqu’à l’abdomen. La couleur de la tache de porto est devenue plus claire ou plus foncée avec l’âge. Il y a une chance de développement des cloques rouges sur la tache du porto qui éclatent et suintent en sortant.
Varices
Les veines sanguines se tordent et s’enflamment, ce qui peut causer de la douleur. Les veines généralement de la cuisse et des claves sont affectées et les veines profondes sont également affectées par le KTS et provoquent une thrombose veineuse profonde. Thrombose veineuse profonde souvent causée par la coagulation du sang à l’intérieur de la veine. Si ce caillot sanguin se déplaçait vers les poumons, cela entraînerait une embolie pulmonaire qui est une maladie mortelle.
Déformations des os et des tissus mous
Habituellement, ce développement anormal est limité à un membre, le plus souvent une jambe. Cependant, l’élargissement peut également affecter le membre supérieur. Le développement anormal peut causer de la douleur, une sensation de lourdeur et restreindre le mouvement. Si l’élargissement s’étend d’une jambe à une autre jambe ou à une partie adjacente, cela peut également entraîner des inconvénients pour la marche.
Diagnostic
Les tests de diagnostic suivants aident à fournir la détection KTS :
Échographie intra-utérine
À la 15e semaine de conception, l’échographie prénatale peut détecter le KTS en trouvant une hypertrophie des membres et des abrasions kystiques sous-cutanées associées.
radiographie
La radiographie de l’os de la jambe fournit également une indication de déformation car elle permet de détecter l’allongement de l’os qui affecte l’incohérence de la longueur de la jambe.
IRM
L’IRM représente les déformations vasculaires qui entraînent une diminution du flux sanguin dans les muscles et la région pelvienne, ce qui affecte également les organes associés, les os et l’hypertrophie des tissus mous.
Traitement du syndrome de Klippel-trenaunay
Les objectifs du traitement sont la réduction des symptômes et également l’inhibition de la probabilité de complications. Les cliniciens experts peuvent fournir l’option de traitement possible qui convient au patient.
Habituellement, l’approche de traitement du KTS est multidisciplinaire, des soins individuels et des traitements personnalisés spécifiques sont nécessaires pour surmonter les problèmes associés au KTS. Il est très important de détailler la communication entre le patient et le personnel de santé, ce qui aidera à divulguer les besoins de traitement spécifiques du patient. Les approches thérapeutiques sont divisées en deux parties :
- Pharmacothérapie
- Opération
Pharmacothérapie
Suppléments de fer habituellement prescrits au patient. Outre ce médicament, le bas compressé est également recommandé par le médecin pour contrôler la douleur et l’inflammation.
Opération
Le traitement chirurgical doit généralement limiter les complications. La plupart des chirurgies pratiquées pour le KTS sont peu invasives et certaines ne sont même pas nécessaires pour hospitaliser le patient ; en ambulatoire, cela peut être possible par un chirurgien vasculaire. Les chirurgies possibles sont :
Ligature et Stripping
La ligature fait référence à la correction de l’attachement veineux par une incision cutanée mineure pour éviter l’accumulation de sang. La ligature peut être réalisée en combinaison avec un cerclage veineux ou une amputation de la veine affectée. Dans de nombreux cas, la veine affectée est isolée en utilisant un processus chirurgical invasif mineur appelé ablation veineuse.
Sclérothérapie
Une sclérothérapie peut être proposée. En sclérothérapie, l’administration parentérale d’un médicament directement dans les varices qui aide à désintégrer la veine affectée. Dans de nombreux cas, cette thérapie fournit des résultats bénéfiques et efficaces. Dans cette thérapie, une autre option est la sclérothérapie à la mousse, qui est réalisée sous la direction d’images ultrasonores et de l’administration de la préparation parentérale sous forme d’agent moussant mélangé à des agents sclérosants. L’avantage de la formulation de mousse est qu’elle peut bien se fixer à la paroi de la veine affectée. Application de la sclérothérapie capable d’abolir la douleur et l’inconfort des varices et aide à prévenir les complications telles que l’ulcération et les saignements veineux.
Thérapie au laser
La thérapie au laser est offerte pour atténuer ou éliminer les taches de vin de Porto. Une autre option est la thérapie au laser et à la lumière pulsée, dans laquelle l’application de chaleur sur le vaisseau sanguin pour rétrécir les taches de vin de Porto. La thérapie au laser est la plus efficace dans le cas des petites varices. Les combinaisons de la thérapie au laser avec la sclérothérapie, la chirurgie des veines plus grosses ou les procédures endoveineuses fournissent un traitement bon et efficace du KTS. Pour les varices plus grosses, le laser peut être appliqué pour le rétrécissement. Plusieurs séances sont nécessaires pour les traitements au laser en fonction de l’état du patient et de la gravité des syndromes. L’écart habituel entre deux séances est de six semaines.
Ablation thermique endoveineuse
Une nouvelle option de traitement alternative pour la ligature et le stripping est l’ablation thermique endoveineuse. Cette thérapie applique localement un laser ou des ondes radio à haute fréquence au niveau de la varice. Les mécanismes du laser ou de l’onde radio haute fréquence sont différents, mais l’augmentation de la chaleur atteint les vaisseaux ciblés. Ce traitement ne peut pas enlever la veine affectée, mais résout le problème qui lui est associé. Les risques de complications invasives telles que des saignements ou des ecchymoses sont minimes. L’avantage de cette technique sur la ligature et le stripping sont moins douloureux et un retour rapide à des performances normales, sans gêner les résultats esthétiques.
