Le ventricule droit à double sortie (DORV) est une malformation cardiaque congénitale, ce qui signifie qu’il est présent à la naissance. Si ce défaut est détecté, cela signifie que du sang contenant très peu d’oxygène va dans le corps ou que trop de sang va dans les poumons.
Physiologiquement, la grande artère qui amène le sang riche en oxygène au corps (l’aorte) et la grande artère qui amène le sang appauvri en oxygène aux poumons (l’artère pulmonaire) se connectent à la même cavité cardiaque (ventricule). Le côté droit du cœur pompe le sang vers les poumons et le corps.
Une autre malformation cardiaque congénitale, une communication interventriculaire (VSD), se produit presque toujours avec DORV .
Le VSD est un trou entre les cavités inférieures du cœur, les ventricules et les mélanges sanguins oxygénés et désoxygénés avant d’être pompés vers les poumons ou le corps.
Un bébé sur 6 000 à 10 000 naît avec un ventricule droit à double sortie.
Structure et fonction cardiaque saines
Dans un cœur normal et sain, l’aorte (la grande artère principale) se connecte au ventricule gauche et apporte du sang oxygéné au corps selon ce schéma :
- Le côté droit du cœur pompe le sang dans les poumons via les grandes artères pulmonaires, où il capte l’oxygène.
- Ce sang riche en oxygène pénètre dans le côté gauche du cœur et circule dans le reste du corps via une grosse artère appelée aorte.
- Le sang appauvri en oxygène du corps pénètre dans le côté droit du cœur.
- Le circuit recommence.
Le ventricule gauche est la cavité cardiaque qui pompe le sang vers le corps, et le ventricule droit est la cavité cardiaque qui pompe le sang vers les poumons. Le sang oxygéné et désoxygéné ne se mélangent jamais.
Le défaut
Chez une personne avec un ventricule droit à double sortie, l’artère pulmonaire et plus de la moitié de l’aorte sortent du ventricule droit au lieu du gauche. En conséquence, le sang désoxygéné retourne dans le corps au lieu des poumons pour obtenir plus d’oxygène, ou trop de sang va dans les poumons.
Le DORV peut également être associé à d’autres malformations cardiaques congénitales, telles que des malformations des valves cardiaques.
La DORV est toujours associée à une communication interventriculaire, qui est cruciale pour maintenir l’enfant en vie jusqu’à ce qu’une intervention chirurgicale puisse être effectuée pour réparer les défauts. Sans le VSD, le sang ne pourrait atteindre que les poumons et aucun sang n’irait dans le corps. Le VSD, qui est un trou entre les deux ventricules, permet au sang oxygéné et désoxygéné de se mélanger. En conséquence, le sang qui atteint le corps contient moins d’oxygène que d’habitude.
Symptômes
Le type de DORV dépend de la localisation du défaut septal ventriculaire par rapport aux grandes artères. La gravité de la malformation cardiaque et des symptômes est déterminée par le type de DORV.
Un nourrisson avec un ventricule droit à double issue peut présenter ces symptômes :
- Fatigue.
- Pâleur.
- Transpiration.
- Insensibilité.
- Difficulté à respirer.
- Jambes ou abdomen enflés.
- Fatiguant en se nourrissant.
- Prise de poids et croissance médiocres.
- Teinte bleuâtre sur les lèvres, le lit des ongles ou la peau (cyanose).
- L’hippocratisme digital (épaississement) des orteils et des doigts est un symptôme tardif.
D’autres conditions médicales souvent associées à DORV comprennent :
- Dysfonctionnement ciliaire (problème avec les petits poils qui tapissent les voies respiratoires).
- Hétérotaxie (placement anormal des organes internes).
- Malrotation intestinale (les intestins se tordent dans des directions étranges).
- Sténose pulmonaire (valve petite ou rigide entre le ventricule droit et l’artère pulmonaire).
- Hypoplasie ventriculaire (un ou les deux ventricules sont plus petits que d’habitude).
Complications
S’il n’est pas traité rapidement, le DORV peut entraîner des complications telles qu’une pression artérielle élevée dans les poumons, des lésions pulmonaires permanentes et la mort.
Des problèmes pulmonaires, hépatiques ou gastro-intestinaux peuvent également survenir, ainsi que d’éventuels problèmes de développement neurologique.
Diagnostic
Un médecin peut diagnostiquer un ventricule droit à double sortie avec un échocardiogramme fœtal, qui est une échographie réalisée sur un fœtus avant la naissance.
Après la naissance, le pédiatre peut remarquer :
- Un cœur agrandi.
- Un souffle au coeur.
- Respiration rapide.
- Rythme cardiaque rapide.
S’ils remarquent ces symptômes, le pédiatre ordonnera des tests supplémentaires pour diagnostiquer le défaut.
La présence d’autres malformations cardiaques congénitales peut compliquer une DORV et rendre son diagnostic difficile. Cela peut inclure des anomalies du muscle cardiaque et des valves ainsi qu’une communication interventriculaire. DORV peut également imiter d’autres malformations cardiaques congénitales, telles que :
- Tétralogie de Fallot.
- Ventricule unique fonctionnel.
- Transposition des grandes artères.
Des analyses médicales et d’autres imageries diagnostiques seront nécessaires pour évaluer la situation et déterminer le traitement. Ceux-ci inclus:
- Cathétérisme cardiaque.
- Échocardiogramme.
- Radiographie pulmonaire.
- ECG.
- IRM.
- TDM.
Traitement
Une chirurgie à cœur ouvert dans les jours ou mois suivant la naissance est généralement nécessaire. Un chirurgien fermera le VSD, redirigera le sang dans l’aorte ou déplacera une ou les deux artères aux endroits appropriés selon les besoins. Plus d’une intervention chirurgicale peut être nécessaire.
Le type de chirurgie dépend du type de DORV, du nombre de défauts présents, de la gravité des défauts et de l’état de santé général du nourrisson.
Si les poumons ont un débit sanguin suffisant, votre médecin peut également décider de placer un shunt temporaire entre l’aorte et l’artère pulmonaire, que le chirurgien retirera lors d’une chirurgie à cœur ouvert ultérieure.
Les complications qui pourraient survenir après une chirurgie à cœur ouvert comprennent :
- Saignement.
- Infection.
- Caillots sanguins.
- Arythmies.
- Arrêt respiratoire.
- Problèmes liés à l’anesthésie.
Perspectives
Les perspectives pour le nourrisson après la chirurgie dépendent de :
- La taille et l’emplacement du VSD.
- L’emplacement des artères.
- La présence d’autres malformations cardiaques ou artérielles.
- L’état de santé général du nourrisson.
- Lésions pulmonaires associées.
Après la chirurgie, les enfants auront besoin de soins à vie et d’examens de suivi pour surveiller leur fonction cardiaque et artérielle, mais ils peuvent généralement mener une vie active et productive jusqu’à l’âge adulte.
Certaines personnes peuvent avoir besoin de médicaments pour améliorer la fonction cardiaque et faciliter le pompage du cœur.
Des procédures supplémentaires ou des interventions chirurgicales pour la réparation ou le remplacement d’une valve cardiaque peuvent également être nécessaires dans certaines situations.
Points clés à retenir
Le ventricule droit à double issue est une malformation cardiaque présente à la naissance.
Au moins une partie des deux grandes artères se connecte au ventricule droit. Le ventricule unique pompe le sang riche en oxygène et appauvri en oxygène vers le corps, et trop de sang peut pénétrer dans les poumons. Cette affection est toujours associée à une communication interventriculaire et peut être associée à d’autres malformations cardiaques congénitales, telles que des malformations valvulaires.
Le traitement dépend des anomalies anatomiques spécifiques du cœur et des gros vaisseaux. La chirurgie pour réparer le défaut est généralement nécessaire quelques jours à quelques mois après la naissance, mais ces nourrissons peuvent généralement mener une vie active et productive.
